颅咽管瘤是一种沿着胚胎颅咽管路径生长的颅内先天性上皮肿瘤。颅咽管瘤患者的主要临床症状包括高颅内压、视野缺损、内分泌功能障碍和下丘脑功能障碍。目前，优选的治疗仍然是手术治疗，但手术后内分泌和下丘脑功能的恢复是有限的。此外，手术后经常出现内分泌紊乱，严重降低了患者术后的生活质量。

　　颅咽管瘤是鞍区和鞍上区一种少见的实性或混合性囊性上皮肿瘤，占颅内肿瘤的2–4%，可在各年龄组。颅咽管瘤患者经常表现出下丘脑-垂体轴功能障碍，包括生长激素缺乏(GHD)、肾上腺皮质功能不全、中枢性甲状腺功能减退、性腺功能减退、性早熟、高泌乳素血症、中枢性尿崩症和下丘脑性肥胖。在15年前，据报道54-全切的患者患有垂体激素缺乏症。近期的研究表明，65–92%的患者发生激素缺乏，其中儿童期发病明显高于成人期。目前的标准治疗是手术，然后进行辅助放射治疗。然而，即使在成功治疗后，患者也没有恢复到与健康患者群体相当的生活质量评分。垂体激素缺乏是影响长期生活质量的重要因素并与不良结果有关。在过去的十年中，颅咽管瘤患者在疾病的特定方面受到了越来越多的关注，如激素缺乏症。

　　颅咽管瘤的围手术期处理是影响患者神经功能和生活质量的重要因素。应进行垂体激素的多方位术前评估，通常通过基础测定(GH/IGF-1、LH、FSH/E2试验、TSH/T4和ACTH/COR)和24小时尿量、24小时游离皮质醇、尿比重、尿渗透压和电解质。某些激素变化，如皮质醇减少、甲状腺功能减退和水电解质平衡改变，应在手术前纠正。

　　多尿症通常是突然出现的，发生在手术后的一个12-24小时内。急性水代谢紊乱可表现为三相模式(约3%的患者):初期的多尿期，随后的抗利尿期(患者可暂时尿液浓缩，出现ADH分泌不当综合征(SIADH)和低钠血症)，以及通常为慢性的多尿期(101).为了筛查术后DI和SIADH的潜在发展，术后患者每6小时进行一次血清钠和尿液比重的评估。

　　DI和SIADH术后常出现高钠血症和低钠血症。低钠血症的治疗策略:(1)轻度或中度低钠血症:如果引起快速可逆，则仅限流；否则，高渗盐溶液以1毫升/千克/小时的速度给药，直到症状基本正常化。(2)严重低钠血症:在10分钟内一次注射三次100毫升高渗盐溶液，然后以1毫升/公斤/小时的速度注射高渗盐溶液，使[钠离子]迅速增加4-6毫当量/升，直至基本正常。如果快速自发纠正发生，它不需要被约束。高钠血症的治疗策略:高钠血症病因的识别及其纠正。中枢性DI通常是高钠血症的原因，针对中枢性DI的特定替代疗法通常是直接的，并且主要目的是通过替代ADH。给药后1-2小时尿量减少，作用时间为6-18小时。必要时建议鼻饲纯净水纠正高钠血症。治疗的目标是调整输入量和输入液体与电解质的比例，以维持术后急性期的基本水电解质平衡。

　　糖皮质激素的使用是颅咽管瘤患者围手术期的重中之重。手术后的患者每天早晨进行血清皮质醇评估。在大多数中心，全部患者在手术时都给予应激剂量的氢化可的松(100 mg IV)或其他糖皮质激素，该剂量在2-3天内迅速递减，总共约5次剂量。然后口服氢化可的松，并逐渐减少至患者的术前方案(通常氢化可的松为早上20 mg，晚上10 mg，或泼尼松为早上5 mg，晚上2.5 mg)。术前没有皮质醇缺乏症(或不太可能有皮质醇缺乏症)的患者，如果他们的皮质醇水平连续两次低于8μg/dL，通常应接受氢化可的松替代治疗，并在随访时评估持续的皮质醇替代需求。至于术后垂体激素的测定，我们的经验是在术后3、7天进行(必要时增加频率)。根据测试结果采取个体化治疗。注意皮质醇替代优于甲状腺激素。

　　建议颅咽管瘤患儿就医时，家长应较主要看重主刀医生的手术技术水平，主刀的专攻领域及同样病例的手术成功例数。另外，对治疗医院的设备有所了解如是否有术中导航、术中磁共振协助完成。必要时可选择到中国以外的国际前沿神经外科研究中心手术治疗。患者在就医治疗时，除了关注手术的切除率，更要关注术后患儿的生长和发育等情况。我们应尽较大可能，给颅咽管瘤患儿一个无限的可能……

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• 更新时间：2023-07-24 17:10:53

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