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颅咽管瘤治疗选择解析:开颅手术与经鼻内镜手术的临床考量

颅咽管瘤起源于Rathke囊或颅咽管残留的胚胎上皮细胞,属于WHO Ⅰ级良性肿瘤,却常表现出侵袭性行为:由于其毗邻下丘脑、视神经、垂体柄等重要结构,一旦侵犯视神经可能导致失明,若累及垂体
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  罹患脑瘤后,选择开颅手术还是非开颅手术,是患者面临的关键决策。

  自现代神经外科奠基人Harvey Cushing以来,颅咽管瘤的治疗始终是神经外科领域的一项重大挑战。治疗的核心目标不仅包括实现肿瘤的长期控制,还需尽可能保护患者的视觉功能、垂体及下丘脑功能,同时兼顾良好的神经心理结局与生活质量。

  颅咽管瘤起源于Rathke囊或颅咽管残留的胚胎上皮细胞,属于WHO Ⅰ级良性肿瘤,却常表现出侵袭性行为:由于其毗邻下丘脑、视神经、垂体柄等重要结构,一旦侵犯视神经可能导致失明,若累及垂体和下丘脑,则可能引发生长激素分泌障碍、身体与智力发育迟缓、尿崩症甚至精神人格障碍等严重后果。阻塞性肿块效应还可引起视神经乳头水肿和视神经盘萎缩,最终可能导致视力丧失。

  目前两大主流术式——开颅手术和经鼻内镜手术,需进行重要权衡:现有研究对比了经颅与经鼻入路治疗颅咽管瘤的疗效,结果显示经鼻入路在改善视觉预后方面更具优势,但术后脑脊液漏的风险较高。那么,这两种术式之间是否确实存在优劣差异?

  INC世界神经外科顾问团成员、国际神经内镜联合会前主席Henry W.S. Schroeder教授发表于《Neurosurgical Review》的论文《Quality of life and olfactory function after suprasellar craniopharyngioma surgery——a single-center experience comparing transcranial and endoscopic endonasal approaches》中,介绍了其所在的德国格赖夫斯瓦尔德大学神经外科团队对该医学院所有接受手术的鞍上颅咽管瘤患者进行的病例随访与分析。

INC世界神经外科顾问团成员教授、国际神经内镜联合会前主席Henry W.S. Schroeder教授

  研究结论显示,鞍上颅咽管瘤患者无论接受经鼻入路还是经颅入路,其总体生活质量、鼻腔生活质量和嗅觉功能均无显著差异。鼻内入路与更好的视力结果、更低的尿崩症发生率和肥胖率相关,但术后脑脊液漏的风险较高。

鞍上颅咽管瘤经鼻入路和经颅入路的总体生活质量、鼻腔生活质量和嗅觉功能是相同的。鼻内入路与较好的视力结果、较低的尿崩症发生率和较低的肥胖率相关,但术后脑脊液漏的风险较高。

  当生命遭遇颅内的“不速之客”,是选择开颅手术,还是另辟蹊径?两位不同年龄、病情的患者,因同一种疾病——颅咽管瘤,来到了命运的十字路口。

60岁男性颅咽管瘤延伸至三脑室,经鼻微创手术成功拆除颅内“炸弹”

  一位61岁男性患者,近6个月出现进行性智力退化,包括短期记忆减退,经诊断为颅咽管瘤,肿瘤延伸至第三脑室并侵犯下丘脑。入院前10天,他开始出现意识障碍、定向力下降及膀胱功能障碍。内分泌学检查提示尿失禁和尿崩症。随后,施罗德教授采用内镜经鼻入路,在不开颅的情况下成功实现肿瘤全切。

  术后患者神志及认知功能迅速恢复,体重保持稳定,但仍需激素替代治疗。术后两年随访显示颅咽管瘤无复发,脑水肿完全消退。

施罗德教授在内镜下行全切术,包括已被肿瘤浸润破坏的部分垂体柄。术后2年未见肿瘤复发。水肿完全消退(C)。图像(D)也显示了采用鼻中隔皮瓣重建颅底。

施罗德教授行内镜下全切术,切除范围包括被肿瘤浸润的垂体柄。术后2年无肿瘤复发,水肿完全消退(C)。图像(D)显示采用鼻中隔皮瓣进行颅底重建。

壮年男性罹患肿瘤,开颅手术“双镜联合”实现全切

  另一位35岁男性患者,同样遭遇了颅咽管瘤的困扰。正值壮年,他却出现反复跌倒和视力下降。为明确病因,他及时就医检查,结果却发现颅内已生长巨大的颅咽管瘤。

  颅咽管瘤的临床表现常较隐匿,患者和医生均难以早期识别。部分患者在出现明显症状时可能已错过最佳治疗时机,这也是该肿瘤难以实现全切的原因之一。

INC国际神经外科医生集团的世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授(福教授)

  INC国际神经外科医生集团所属世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授经详细评估后,为其制定了个体化手术方案,实现了肿瘤全切并最大程度保护神经功能。

制定了一个个性化的手术切除方案,保障了肿瘤全切并较大程度保护了神经功能。

▼第一阶段:内镜经鼻手术进行视交叉和神经减压

第一阶段:内镜经鼻手术对视交叉和神经进行减压

▼第二阶段:采用后岩骨入路开颅手术全切肿瘤

第二阶段:后岩骨入路开颅全切肿瘤

  首次手术后,患者全垂体功能减退得到有效控制,步态不稳与认知障碍有所改善,视力功能提升,且未发生脑脊液漏。第二次手术实现肿瘤全切后,其视力与视野恢复至正常水平,未出现颅神经麻痹,认知功能进一步改善,垂体功能恢复正常。

后视交叉性颅咽管瘤患者肿瘤术前(A,C)和术后(B, D)矢状位增强MR对比,显示肿瘤全切

后视交叉型颅咽管瘤术前(A,C)与术后(B,D)矢状位增强MR对比,显示肿瘤完全切除

  INC福教授制定的分期手术方案在实现肿瘤全切的同时保护了神经功能,术后辅以放疗,患者术前症状显著改善,已恢复正常工作,生活质量大幅提高。

选择开颅手术或经鼻内镜手术需综合考虑以下因素

1、肿瘤累及范围:若肿瘤位于中线,且外侧边界未超过颈内动脉分叉部,则适合经蝶手术;如肿瘤明显向侧方生长,建议行开颅手术;少数情况下,若累及分叉部外侧的病灶范围较小且为囊性,经蝶手术仍可能实现全切。

2、手术通道:经蝶手术主要利用垂体与视交叉之间的间隙,如术前矢状位MRI显示该通道空间充足,可选择经蝶手术;对于三脑室型颅咽管瘤,因此处通道狭窄,部分学者尝试经视交叉上间隙切除,但手术难度较高。

3、肿瘤与周围结构关系:如肿瘤完全包绕血管、神经等重要结构,或为开颅术后复发且与周围组织粘连严重,则经蝶手术难度较大,此时开颅手术可控性更优。

4、肿瘤质地与血供:对于实质性、质地韧、血供丰富的肿瘤,经蝶手术对术者技术要求更高,应根据团队经验谨慎选择。

  应根据肿瘤具体位置、大小及与周边脑组织的关系制定个体化手术入路,较大或复杂的肿瘤可能需联合不同入路。主刀医生技术、团队协作水平以及术中高端医疗设备的应用,均为影响肿瘤切除程度与患者预后的关键因素。

  罹患颅咽管瘤后,无论选择开颅手术或经鼻内镜手术,均建议寻求在该领域具备丰富成功经验的专家进行治疗,这是保障术后生活质量和功能恢复的重要因素。

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  • 更新时间:2025-08-25 11:52:18

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