颅咽管瘤是什么？颅咽管瘤是一种罕见的世界卫生组织一级下丘脑/垂体脑肿瘤，发病率为百万分之零点五至二点五。儿童约占这些病例的30-50%，儿童及成人颅咽管瘤是鞍区、鞍上及鞍旁罕见的胚胎性肿瘤。生存率很高，但肿瘤部位和治疗后遗症，包括内分泌缺陷、视力障碍、代谢并发症、认知和心理缺陷，都会严重影响病人的生活质量。

　　颅咽管瘤有哪些危害？

　　颅咽管瘤可以在任何年龄发现，并且双峰年龄分布已被报道，一个高峰期在5-9岁的儿童和另一个在55-69岁的成年人。虽然在组织学上是良性的，但肿瘤往往生长迅速，对周围的重要结构造成损害，如视觉器官、垂体和下丘脑。颅咽管瘤幸存者的生活质量受到大量长期疾病的严重损害，包括内分泌疾病、视力缺陷、下丘脑损伤和认知功能受损。另一种常见和令人不安的发病率是下丘脑肥胖，它表明患有肿瘤或下丘脑区域病变的患者体重迅速和急剧增加。下丘脑肥胖不仅增加了代谢和心血管疾病的风险，而且还导致过高的发病率和死亡率。

　　CP的生长缓慢，但是它们的位置使得它们在诊断时变大，从上向后延伸到第三脑室和下丘脑，从上向前压迫视觉通路，从下向下压迫垂体，损害其功能。坚持这些关键结构往往限制了外科医生完全切除病变的能力，使患者面临复发的高风险。总的5年生存率很高(91-98%)。不幸的是，严重的神经内分泌后遗症、社会和身体机能受损以及对所有患者的生活质量(QoL)产生负面影响的发病率同样很高。高发病率后，积极完整的手术切除报告，因此，范式的变化，以次全切除肿瘤块现已提出。由于CP经常复发，术后定期随访已经成为标准治疗的一部分。

　　成人颅咽管瘤有哪些危害？

　　颅咽管瘤在成人和儿童中表现症状有所差异，在成年人中，最常见的症状包括视力障碍(40-84%)、头痛(56%)、女性月经不调(57%)、能量丧失(32-48%)、恶心和呕吐(26%)、嗜睡(26%)和体重增加(13-15%)。从初始症状到诊断的时间段与肿瘤大小、下丘脑受累、功能能力或生存率无关。

　　颅咽管瘤的长期发病率与原发性或复发性肿瘤对关键神经元结构的损害以及治疗干预的不良反应有关。在下丘脑受累的情况下，长期结果显示特别差，降低20年OS率和这些患者的生活质量。

　　73%的成年人至少有一个下丘脑-垂体轴缺陷。如表1所示，初始治疗后，内分泌缺陷的患病率从单一激素不足到全垂体功能减退增加，几乎所有患者都有这种情况，需要内分泌学家的终身随访。

　　61%的成年人在接受CP治疗后出现全垂体功能减退，最常见的是影响促性腺激素轴。高达69.6%的患者术后出现中枢尿崩症。适当的时间和剂量的糖皮质激素，甲状腺素，性类固醇和ADH是必不可少的。关于生长激素替代，观察性研究表明，在成人发病的CP中生长激素替代并不增加肿瘤复发的风险。需要由内分泌学家进行终身监测。

　　下丘脑后部区域的损伤导致下丘脑肥胖(HO)，其发生在40-66%的儿童发作性CP患者中，并且对结果有重大影响。特别是术前病变，包括下丘脑背侧区域和下丘脑背内侧核在手术后第一年快速和病理性体重增加的风险非常高，有时在手术前几个月开始。手术后尿崩症被发现是下丘脑发展的一个内分泌标志

　　增强HO的主要机制是迷走神经介导的高胰岛素血症，破坏或损害对瘦素，胰岛素和生长素释放肽的摄食相关信号的敏感性，改变能量消耗，降低褪黑激素水平，增加白天嗜睡和减少体力活动。根据一些个人经验或系列病例报告，中枢神经系统刺激剂，生长抑素类似物，甲状腺激素的超生理剂量，下丘脑、后脑和减肥手术完整患者的GLP-1 RA被认为是成年人群的潜在治疗策略。早期参与营养师，心理学家和物理治疗师通过提供个人生活方式和饮食建议可以减少HO的加重。医护人员应定期探访诊所，密切监察病人的体重发展，并为病人提供支援。不幸的是，迄今为止，没有任何HO治疗方案被证明是有效的

　　成人CP患者描述的生活质量损害主要是由于一般和身体的疲劳，心理状况和身体的流动性。据报道，年轻人在社交方面也存在社会隔离和困难。成人发病患者的抑郁评分也比儿童发病患者差。生活质量下降的主要独立预测因素是视野缺陷、女性性别、反复手术。

      如何治疗颅咽管瘤？

     　颅咽管瘤手术治疗有多种手术入路，入路的选择应根据肿瘤的大小、生长部位、肿瘤的钙化程度、接近脑脊液通路的便利程度来决定。INC德国巴特朗菲教授会根据患者具体情况选择创伤小、预后好的手术入路，这也是能做到手术安全全切的重要原因。

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• 更新时间：2022-07-19 17:50:08

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