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颅咽管瘤术后并发症有哪些?

颅咽管瘤是良性病理、恶性临床结果的肿瘤,是14岁以下儿童鞍区较常见肿瘤,是神经外科医生面临的较困惑的难题之一。随着皮质激素的合适利用、显微神经外科及立体定向放射外科的发展,
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  颅咽管瘤术后并发症有哪些?颅咽管瘤是良性病理、恶性临床结果的肿瘤,是14岁以下儿童鞍区较常见肿瘤,是神经外科医生面临的较困惑的难题之一。随着皮质激素的合适利用、显微神经外科及立体定向放射外科的发展,颅咽管瘤的切除率及神经保护有了很大的改观。
颅咽管瘤术后并发症有哪些?
  手术治疗
 
  一般原则
 
  目前,手术是合适和优选的方法。手术切除肿瘤能达到解除对视神经及其他神经组织的压迫,解除颅内压增高。肿瘤周围可形成胶质反应带或蛛网膜分界,应争取全切除肿瘤,是儿童,以防复发。对于将肿瘤大部分、部分切除或仅作囊肿穿刺抽液,再行放疗的做法目前已不主张。随着显微神经外科技术的发展,颅咽管瘤基本可达到全切除。
 
  术前影像学评估
 
  可了解肿瘤部位、生长方式及肿瘤与鞍膈、视交叉、垂体柄、周围血管、三脑室的关系,有利于手术入路的选择。蝶鞍呈球形扩大,垂体受压、鞍膈隆起,视交叉(或三脑室底)向后上移位,提示肿瘤为鞍内型或肿瘤伴有向上生长。蝶鞍不大,肿瘤位于鞍膈与三脑室底之间并使之上移,垂体柄偏向于一侧或者后移,提示肿瘤为鞍上型的视交叉下型。
  肿瘤由视交叉前间隙向前方突出,则为视交叉前型,表明该间隙宽大,利于手术暴露和操作。视交叉前置,多为视交叉后型(终板型),肿瘤常占据脚间窝,前方入路则显示不良。大脑前动脉复合体可提示视交叉的位置,对手术入路设计有参考价值。肿瘤是否为三脑室外型、脑室内外型或脑室内型,临床上有时很难区别,但对术中操作有重要意义。
 
  术前处理
 
  有脑积水,需先行脑室-腹腔分流术或腰大池置管释放脑脊液以缓解颅内压增高,术中注意区分和保护蛛网膜及胶质增生带的层次及界面。对于囊实性者,先行囊液抽吸(避免囊液漏出导致术后无菌性脑膜炎)、囊壁塌陷后再行包膜切除,术中应保护视神经、视交又、下丘脑、垂体柄等重要功能。
 
  手术入路选择
 
  须兼顾较大限度暴露肿瘤和较小损伤原则
 
  额下-纵裂入路
 
  可暴露视神经、视交叉、颈内动脉、大脑前动脉、垂体柄等,适用于视交叉后置型、鞍内向鞍上生长较大肿瘤,或鞍上视交叉前上生长的三脑室外肿瘤,此入路适用于儿童[13]。
 
  翼点入路
 
  适用于大部分颅咽管瘤,可从侧方观察切除肿瘤,暴露同侧颈内动脉、大脑前动脉、视神经及视束、视交叉、垂体柄、三脑室底大脑脚间窝及上斜坡等处。
 
  终板入路
 
  通过额下入路、翼点入路、前纵裂入路到达视交叉并打开终板,暴露三脑室外的肿瘤,适用于视交叉前置型、鞍上视交叉后三脑室外或脑室内外生长的肿瘤。
 
  经胼胝体入路或侧脑室入路
 
  适用于肿瘤位于三脑室。
 
  经蝶入路(神经内镜)
 
  适用于肿瘤位于鞍内或从鞍内向鞍上扩展。近年来,神经内镜经扩大鼻蝶入路切除颅咽管瘤已成为一种顺利、合适的手术方式。
 
  联合入路
 
  有些较大肿瘤需采取联合入路或分期手术。如额下-翼点入路对多数分级为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级颅咽管瘤是一种顺利而理想的手术入路。
 
  术后常见并发症
 
  下丘脑损害
 
  是较常见也是术后死亡和残疾的主要原因。
  (1)尿崩症,系垂体柄受损后抗利尿激素释放减少导致,常见术后48~96 h,数天至两周可恢复,约8%的病人成为长期性尿崩。可使用短效垂体后叶素、卡马西平或去氨加压素(弥凝)。
  (2)体温失调,多为中枢性高热,应予以物理降温、退热剂、冰毯治疗等,少数体温不升呈危重状态,预后差。
  (3)急性消化道出血,常见呕血和黑便等,宜早期应用质子泵控制剂保护胃黏膜,失血严重者需输血纠正,严重者需手术处理。
  (4)循环衰竭,急性肾上腺皮质衰竭的现象,呈休克状态,术前补充激素水平,术后使用大剂量皮质激素。
  (5)饮食过度及肥胖,术后病理性肥胖可高达52%,常见于儿童,可能与下丘脑前部进食中枢损伤有关。
 
  视力受损
 
  为术中损伤视路及其供应血管所致。
 
  无菌性脑膜炎
 
  多为术中肿囊内容物溢出所致。术中应尽可能避免和减少囊内容物对术野的污染,术中使用地塞米松生理盐水冲洗有帮助,术后可行腰椎穿刺术释放脑脊液,激素的应用对缓解发热亦有帮助。
 
  癫痫
 
  与血钠素乱、肿瘤直径、术后血肿相关。
 
  脑脊液漏
 
  是经蝶入路手术和显露切除鞍结节后的并发症,因脑脊液漏继发颅内感染可高达90%,目前国内采用“脂肪片+阔筋膜+带蒂粘膜瓣”的多层修复效果理想。
 
  垂体功能低下
 
  对于术前存在垂体功能减退者,恢复较困难,术后应按内分泌水平予激素替代治疗。术后内分泌异常和尿崩较术前更明显。
 
  行为和情感异常
 
  有研究显示高达68%的儿童术后会出现包括性格改变、注意力不集中、焦虑和社会问题甚至还存在记忆和认知障碍等。
 
  其他少见并发症
 
  如并发尾状核、壳核、皮质下脱髓鞘改变。
 
  放射治疗
 
  对于术后肿瘤有残余者,可辅以放射治疗。较新研究表明伽玛刀和立体定向放疗能对肿瘤精确定位并合适放疗。射线可杀死有分泌能力和形成囊肿的细胞,减少肿瘤的血供、控制肿瘤生长,延长肿瘤复发时间,延长生存期。常用颅外放疗有60钴、直线加速器等,目前儿童每6周50 Gy/32次,成人每7周55 Gy/35次,以减少或避免并发症。立体定向放疗边缘剂量以12~15 Gy为宜,适应于直径<2 cm的实体肿瘤,要求视神经、视交叉与视束的受照射剂量应<10 Gy,垂体柄和下丘脑耐受剂量分别为8 Gy和7 Gy,肿瘤边缘远离视器3~5 mm以上。也可将放射性核素32P和98Y通过立体定向穿刺技术置入贮液囊后囊内注入放射治疗肿瘤。
 
  化学疗法
 
  目前,尚无不同合适的化学药物。有学者采用博来霉素注入肿瘤囊腔后使肿瘤细胞退化,也有学者通过开颅或者内镜技术瘤腔内置储液囊并应用α-干扰素治疗;但这两种方法对于囊性颅咽管瘤效果较好,而对于实质性肿瘤疗效差。研究发现多种基因在颅咽管瘤出现异常表达,与肿瘤侵袭性级病人预后有关,提示针对性应用控制剂可能有助于控制肿瘤生长[34,35,36]。
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