什么是颅咽管瘤？

　　颅咽管瘤是一种良性肿瘤，常常好发于5-10岁的儿童，成人有时会受到影响。

　　颅咽管瘤症状有哪些？

　　一般来说，颅咽管瘤可通过大脑压力增加（通常是脑积水）、干扰垂体分泌疾俗、视神经受压或损伤等引起症状。

　　大脑压力增加可能导致头痛、恶心、呕吐（尤其是早晨）。垂体受损会导致荷尔蒙失调，从而导致口渴和排尿过多，以及生长缓慢。当视神经被肿瘤损害时，就会出现视力问题。这些缺陷通常是永久性的。他们可能会在手术切除肿瘤后变得更糟。

　　如何确诊颅咽管瘤？

　　一般通过大脑的CT扫描或MRI扫描、检查神经系统症状或验血测量激素水平等来确诊为颅咽管瘤。

　　颅咽管瘤怎么治？

　　颅咽管瘤治疗的目的是缓解症状。通常，手术已成为颅咽管瘤的主要治疗方法。但是，对于某些人来说，放射治疗而不是外科手术或较小的外科手术可能是最佳选择。

　　对于仅靠手术无法完全切除的肿瘤，可使用放射疗法。如果肿瘤在CT扫描上具有典型的外观，那么如果计划仅进行放射治疗，则可能无需进行活检。立体定向放射外科手术在一些医疗中心进行。患者最好在有颅咽管瘤治疗经验的中心治疗该肿瘤。

　　颅咽管瘤手术难度大吗？

　　颅咽管瘤的优选治疗是通过手术最大限度地提高肿瘤切除率，尽量不影响患者的长期功能。但一直以来，颅咽管瘤手术也面临着一系列挑战。

　　颅咽管瘤最常见的部位是在鞍区，属于颅脑的中心地带，位置深，并且周围有视神经、颈内动脉、大脑前动脉、垂体、下丘脑等主要结构，而且颅咽管瘤常常与下丘脑粘连。在手术过程中如果视神经受损，可以导致视力下降、失明；颈内动脉或大脑前动脉受损，会造成大出血，危及生命；下丘脑、垂体受损会出现垂体功能低下、内分泌紊乱，轻者造成病人体质差、抵抗力差，严重者也会造成生命危险。颅咽管瘤的手术难点在于既要尽可能的完全切除肿瘤，防止肿瘤复发，又要避免手术对肿瘤周围的重要结构造成损害。

　　颅咽管瘤完全切除或者积极切除后（即不是姑息性手术）几乎都有垂体功能低下，表现为多饮多尿、肾上腺皮质功能低下、甲状腺功能低下、性腺激素低下、代谢紊乱。手术后的激素替代治疗是确保病人生命安全的重要手段。有的颅咽管瘤病人在切除肿瘤后的前2天精神好，但随后出现精神萎靡、电解质紊乱、内分泌紊乱，如果不能正确处理，则病人会出现生命危险。如何有效避免这些颅咽管瘤手术可能出现的并发症成为当今神经外科医生共同面临的难题之一。

　　颅咽管瘤能活多久？

　　总的来说，颅咽管瘤预后是相对较好的。如果可以通过手术完全切除肿瘤或用高剂量放射线治疗，则有80％至90％的治愈机会。如果肿瘤复发，通常会在手术后的头两年内复发。肿瘤的切除程度、可能出现的神经系统并发症均会影响着颅咽管瘤的预后。

　　INC国际神经外科提示，对于颅咽管瘤的治疗，国内外未制定统一的治疗策略，但大多主张积极将肿瘤完全切除，最大限度延长患者生命；选择经最短距离到达并充分暴露瘤体，以及减少神经损伤的手术方式尤其重要。手术目的主要是改善视力，降低颅内压，在保留良好内分泌和神经功能的前提下，实现颅内肿瘤的全治愈。而手术入路的选择对手术结果有很大的影响，并且手术的预后效果也取决于肿瘤生长的方向以及神经外科医生对手术方法的熟悉程度。

　　目前颅咽管瘤的主要肿瘤切除方式主要是神经内镜下经鼻手术和开颅手术。近十几年来，神经内镜技术的改革和兴起，国际上对颅咽管瘤进行了新一轮的技术革命，利用神经内镜技术做颅咽管瘤手术，是神经外科微创手术界非常具有代表性的技术。对于颅咽管瘤，同显微镜手术相比，内镜经鼻手术具有创伤更小，视野更清晰，显露范围更广泛，能够近距离观察病变，大大减轻了手术损伤，减少了并发症，提高了手术疗效。且术后痛苦小，恢复快，住院时间短，费用低。

　　INC一方面致力于国内外神经外科学术、技术交流，另一方面，INC旗下世界神经外科顾问团包括Sebastien Froelich教授、美国William Couldwell教授、Henry W.S.Schroeder教授在内的10多位世界神经外科不同细分领域顶尖专家也专注为国内颅咽管瘤、垂体瘤、脑胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤等神经外科及疑难脑肿瘤疾病患者提供终极诊疗意见和效果至优的手术策略。

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