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颅咽管瘤术后终生需要服药吗?

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  时至今日,颅咽管瘤患者的极佳治疗仍存在争议。生活质量应被视为患者的临床重要终点,而无论手术切除的程度如何,这些患者目前总体生存率都很高。在生存率和无复发生存率方面,根治性切除术与最佳结局相关。然而,肿瘤组织病理、位置、大小、钙化情况和患者的年龄的都有可能限制切除程度。长期后遗症会降低50%的长期幸存者的生活质量,尤其是由于下丘脑受累和医源性病变引起的肥胖和神经行为受损。

  颅咽管瘤术后终生需要服药吗?

  在视觉,下丘脑和内分泌疾病方面,外科手术也可以带来很大的发病率。单个激素缺陷的发生频率范围是:生长激素为88%至100%,促性腺激素为80%至95%,肾上腺皮质营养激素为55%至88%,促甲状腺激素为39%至95%,ADH为25%至86%。此外,据报告在进行颅咽管瘤手术的患者中,至少有54–100%的患者存在3种垂体激素缺乏症。在我们的系列研究中,手术后从未发生过垂体功能恢复,并且在手术后33.3%的患者中尿液浓缩能力得以保持。有趣的是,术前尿崩症的患者中有6.4%恢复了正常的尿液浓缩能力。

  数十年来,颅咽管瘤患者的治疗方法发生了变化,从尝试完全切除术转变为积极性较低的手术。根治性切除被认为是首选的治疗方法。然而,在报告的系列中颅咽咽喉瘤的总清除量变化很大,并且报告的下丘脑严重粘附或浸润率高达病例的26.8%。强烈建议在术前磁共振成像(MRI)上定义肿瘤与下丘脑之间的这种关系,以计划治疗策略。事实证明,乳头体的累及,下丘脑高信号和后交叉性视点肿瘤的扩展对于确定下丘脑的侵袭是有用的。肥胖与下丘脑损害之间的关系已在少数关于人类下丘脑病变的研究中得到证明。在手术后肥胖的最大系列中,据报道有15–52%的病例。没有报告可既在新发作肥胖的外科手术后的速率和对颅咽管瘤患者BMI身体质量指数(BMI)的手术高于或低于正常值。

  下丘脑功能受损可能导致与肥胖饮食过量,口渴和水平衡,认知障碍,温度控制的障碍,和睡眠障碍。总体而言,据报道,仅手术或联合放疗后,就有26-61%的患者术后肥胖。一些作者表明,MRI评估术后第三脑室壁破坏与随访时体重增加呈正相关。

  其他作者分析了与术前下丘脑损伤有关的体重增加,以找到预后因素,并建议根据影像学评分确定下丘脑受累的分级系统。而且,已经报道称在T2加权的MRI中下丘脑信号变化和不规则的造影剂增强预示了下丘脑受累。似乎明显的是,下丘脑损害的机会在肿瘤延伸至乳头体之外时增加。这些数据强调了颅咽管瘤地形分类法对预测与肿瘤切除相关的下丘脑损伤的风险的有用性,并提出了基于肿瘤与第三脑室壁的分类法。

  与下丘脑发病相关的因素包括年龄低,出现下丘脑症状,在神经影像学上出现下丘脑侵袭的迹象,垂直于中线的垂直直径大于3.5厘米,尝试去除附着的肿瘤,多次手术复发以及放射剂量更大超过51 Gy传递到下丘脑。

  颅咽管瘤患者认知功能的恶化会导致学业成绩下降,并在10年的随访中降低40%的患者的生活质量。据报道,有16%的成年人和26%的儿童没有实现独立生活,其社会融合和工作或学业表现不佳。在另一项研究中,在十年的随访中,永久性运动功能障碍的累积概率为11%,癫痫病为12%,需要治疗的心理障碍为15%,日常活动的总依赖性为9%。一些作者报告说,47%的患者经历了长期的社会心理残疾,而49%的患者患有神经系统疾病,例如浓度不足,人格改变,癫痫或记忆力减退。根据我们的经验,这最后一个方面具有重大意义,应采用专门的外科手术方法,而无需行切开术,也无需解剖涉及记忆功能的深层结构。

  仍然缺少对神经行为结果影响最小的治疗方案的数据,并且难以评估提供最佳功能结果的策略。积极的手术切除与更好的神经心理学表现有关,而其他人则报告说,接受辅助照射的保守手术治疗的患者返校和获得高等教育或就业的经历最稳定。一些作者比较了在有或没有辅助放疗的情况下,通过积极或保守手术治疗的患者的神经生理学结果。他们发现两组之间在新的术后发病率,例如食欲亢进,癫痫症,对基础日常活动的依赖以及工作或学业状况恶化的可能性上没有差异。手术的程度和放射剂量似乎主要影响儿童人群的长期认知功能。肿瘤位置,出现时间,手术次数,脑积水影响基线和纵向智商。根据本期刊接受发表的最新文献资料,强烈建议组织一个由多学科组成的专家小组,由神经外科医生,内分泌学家和放射肿瘤学家组成,讨论治疗组合并针对颅咽管瘤患儿采取具体策略。

  参考文献:https://doi.org/10.1007/s12020-016-1192-2

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