颅咽管瘤(CP)是一种少见的上皮性颅内肿瘤，可发生在沿颅咽管路径的任何地方，尽管大多数发生在鞍区/鞍旁区，主要发生在鞍上间隙。尽管其具有良性组织学形态，但与周围血管和神经结构的关键关系可能会妨碍CP的较终治疗，并经常在手术切除后造成不利的长期后遗症。在流行病学研究中，CPs约占全部原发性颅内肿瘤的1%。手术是目前的优选治疗方法，无论是否结合辅助放疗。

　　INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员、国际神经外科学院前主席James T.Rutka教授是一位享誉国际盛名的儿童神经外科专家，他曾发表关于利用显微外科手术切除颅咽管瘤的相关论文，就颅咽管瘤的手术入路和技术要点进行了深入的分析。

　　James T.Rutka教授关于颅咽管瘤手术研究的学术论文

　　1.下丘脑受累情况是颅咽管瘤切除程度的主要决定因素。若肿瘤高度浸润下丘脑，那么，次全切除后放疗是优选治疗选择，此时不能一味追求手术全切，这是为了防止因下丘脑损伤而引起的肥胖、嗜食症和神经心理紊乱。

　　2.总体上，幼儿的预后较差，标准化死亡率为17(相比之下，成年人为3.5)。这可归结于很多不良预后因素，例如：颅咽管瘤体大、严重脑积水发生率较高、肿瘤复发率较高、术后肿瘤粘连引起的发病率较高等。外科手术的发病率可导致泛垂体功能减退和肥胖，而肥胖又使患者易受严重感染和Ⅱ型糖尿病的影响。由于代谢综合征(垂体机能减退)以及尿崩症和放射治疗，这些患者患脑血管疾病的风险也较高。因此，提倡对中风危险因素进行仔细的监测和管理。

　　3.需要注意的是，放射治疗很少被作为颅咽管瘤患儿的主要治疗手段，因为放射治疗会导致不良后遗症，包括放射后动脉炎、认知障碍、继发性肿瘤和放射坏死的可能性。相比之下，肿瘤体小的成人或可通过放疗来防止肿瘤进展。在儿童次全切除术后，放疗也可以作为早期或晚期肿瘤进展的辅助手段。

　　颅咽管瘤手术要点总结

　　1.在颅咽管瘤术前考虑中，主要考虑肿瘤的主要位置(交叉前、鞍后、交叉后)，以及肿瘤与交叉、下丘脑附着的关系，垂体漏斗和垂体柄的位置。大而复杂的肿瘤可能需要联合不同入路手术。

　　2.囊外分离对于维持邻近神经血管结构的完整性很重要。尽管全切除可以避免放射治疗，但不应以的发病率为代价。

　　3.下丘脑受累程度应在术前影像学上仔细评估，当受累明显时，优选次全切除加放射治疗。

　　4.需要强调的是，行颅咽管瘤全切除术之前的24-72小时里，患者应在重症监护病房进行观察，以尽可能合适地监测和管理血钠、排尿量的波动情况。

　　加拿大James T.Rutka教授擅长领域：临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，擅长颅脑显微手术、LITT激光间质热疗及清醒开颅术，且较为擅长儿童脑瘤的个性化方案治疗和癫痫的外科治疗。

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• 更新时间：2024-12-13 16:08:09

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