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颅咽管瘤怎么治疗?INC国际教授颅咽管瘤手术要点总结

颅咽管瘤(CP)是一种罕见的上皮性颅内肿瘤,可发生在沿颅咽管路径的任何地方,尽管大多数发生在鞍区/鞍旁区,主要发生在鞍上间隙。尽管其具有良性组织学形态,但与周围血管和神经结构的关键关系可能会妨碍CP的较终治疗,并
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  颅咽管瘤(CP)是一种罕见的上皮性颅内肿瘤,可发生在沿颅咽管路径的任何地方,尽管大多数发生在鞍区/鞍旁区,主要发生在鞍上间隙。尽管其具有良性组织学形态,但与周围血管和神经结构的关键关系可能会妨碍CP的较终治疗,并经常在手术切除后造成不利的长期后遗症。在流行病学研究中,CPs约占所有原发性颅内肿瘤的1%。手术是目前推荐的首选治疗方法,无论是否结合辅助放疗。

  INC旗下国际神经外科顾问团(WANG)的专家成员、世界神经外科学院前主席James T.Rutka教授是一位享誉国际盛名的儿童神经外科专家,他曾发表关于利用显微外科手术切除颅咽管瘤的相关论文,就颅咽管瘤的手术入路和技术要点进行了深入的分析。

  James T.Rutka教授关于颅咽管瘤手术研究的学术论文

  1.下丘脑受累情况是颅咽管瘤切除程度的主要决定因素。若肿瘤高度浸润下丘脑,那么,次全切除后放疗是首选治疗选择,此时不能一味追求手术全切,这是为了防止因下丘脑损伤而引起的肥胖、嗜食症和神经心理紊乱。

  2.总体上,幼儿的预后较差,标准化死亡率为17(相比之下,成年人为3.5)。这可归结于很多不良预后因素,例如:颅咽管瘤体积较大、严重脑积水发生率较高、肿瘤复发率较高、术后肿瘤粘连引起的发病率较高等。外科手术的发病率可导致泛垂体功能减退和肥胖,而肥胖又使患者易受严重感染和Ⅱ型糖尿病的影响。由于代谢综合征(垂体机能减退)以及尿崩症和放射治疗,这些患者患脑血管疾病的风险也较高。因此,提倡对中风危险因素进行仔细的监测和管理。

  3.需要注意的是,放射治疗很少被作为颅咽管瘤患儿的主要治疗手段,因为放射治疗会导致不良后遗症,包括放射后动脉炎、认知障碍、继发性肿瘤和放射坏死的可能性。相比之下,肿瘤体积较小的成人或可通过放疗来防止肿瘤进展。在儿童次全切除术后,放疗也可以作为早期或晚期肿瘤进展的辅助手段。

  颅咽管瘤手术要点总结

  1.在颅咽管瘤术前考虑中,主要考虑肿瘤的主要位置(交叉前、鞍后、交叉后),以及肿瘤与交叉、下丘脑附着的关系,垂体漏斗和垂体柄的位置。大而复杂的肿瘤可能需要联合不同入路手术。

  2.囊外分离对于维持邻近神经血管结构的完整性很重要。尽管全切除可以避免放射治疗,但不应以显著的发病率为代价。

  3.下丘脑受累程度应在术前影像学上仔细评估,当受累明显时,首选次全切除加放射治疗。

  4.需要强调的是,行颅咽管瘤全切除术之前的24-72小时里,患者应在重症监护病房进行观察,以尽可能有效地监测和管理血钠、排尿量的波动情况。

颅咽管瘤

  加拿大James T.Rutka教授擅长领域:临床上的研究方向以颅内肿瘤为主,擅长颅脑显微手术、LITT激光间质热疗及清醒开颅术,且极为擅长儿童脑瘤的个性化方案治疗和癫痫的外科治疗。

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  • 更新时间:2022-12-13 17:10:28

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