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成人颅咽管瘤的治疗后遗症有哪些?

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根据世界卫生组织(WHO)的分类,颅咽管瘤是一种罕见的中枢神经系统良性肿瘤,分级为WHO 1级。成人颅咽管瘤的治疗后遗症有哪些?

  根据世界卫生组织(WHO)的分类,颅咽管瘤是一种罕见的中枢神经系统良性肿瘤,分级为WHO 1级。许多系统的文章已经发表,涉及儿童颅咽管瘤,提供了重要的见解,例如患者的生活质量。由于后者通常明显减少(主要是由于肿瘤本身或手术引起的下丘脑损伤),现在毋庸置疑的是,下丘脑损伤应在手术过程中避免。

成人颅咽管瘤的治疗后遗症有哪些?

  在成人中,组织病理学肿瘤亚型的类型与儿童不同,乳头状而非造釉质的肿瘤更常见。总的来说,关于成人群体的报道较少,通常是基于小的患者数量。因此,我们的目标是利用德国成人颅咽管瘤登记处的数据库,检查患有这种良性肿瘤的成人患者在手术前和治疗后的日常损害水平及其在日常生活中的相关影响。

  成人颅咽管瘤的治疗后遗症有哪些?

  在我们的研究队列中,我们发现颅咽管瘤患者的随访生活质量结果与其他原发性和继发性脑肿瘤相当,尽管生物学上被认为是良性的。在随访中,由于膀胱控制(可能与尿失禁有关)、嗜睡和皮肤瘙痒,颅咽管瘤的情况更严重。总的来说,即使治疗成功,患者也没有恢复到健康患者的生活质量评分。

  颅咽管瘤手术后患者的长期发病率对生活质量有严重影响,这主要发生在儿科患者队列中。然而,在过去十年中,成人颅咽管瘤患者越来越多地关注其疾病的具体方面,如激素不足或整体生活质量下降。特别是对后者的评估产生了有趣的结果。例如,在2006年发表的一项针对29名成年颅咽管瘤患者的研究中,描述了生活质量的持续损害。这与我们的研究结果一致,与健康受试者相比,颅咽管瘤患者在日常生活各功能方面的生活质量显著下降。如果在最后的随访中颅咽管瘤患者与健康受试者相比,生理功能(平均差异:11%分)的差异不如角色功能(平均差异:17%分)、情感功能(平均差异:20%分)、认知功能(平均差异:23%分)和社会功能(平均差异:25%分)的差异明显。在Dekkers等人发表的文章中,患者在社会功能(SF-36: 83.6 vs 91.0, P=0.05),角色功能和一般健康认知方面的得分也较低,然而,其中一些结果在统计学上没有显著性,这可能是由小队列研究引起的问题。

  颅咽管瘤及其治疗还会导致重大的、复杂的医学、社会、心理和情感方面的困难。这种复杂的治疗情况也可能受到颅咽管瘤造成的成年期过度的肥胖的严重影响。在此背景下,下丘脑肥胖被认为是影响长期生活质量的重要因素。与全国平均肥胖患者相比,我们发现术前和术后的比例分别增加了33%和46%。这可能会导致患者在与周围环境的社会和身体互动方面出现问题。

  对此,我们关于围手术期下丘脑浸润的有限数据不允许计算可靠的统计数据。放射学检查显示下丘脑受累有增加肥胖的趋势,但并不显著。这并不意外,因为在这个区域的肿块效应并不总是像侵袭性手术分离浸润性肿瘤那样对下丘脑细胞造成永久性损伤。

  关于颅咽管瘤的治疗

  手术治疗是所有患者的首选,对于足够大小的肿瘤,经蝶窦入路是首选。由于颅咽管瘤可能变大,变得有侵袭性且偏离中线,经蝶窦切除术并不总是合适的。特别是那些来自早期回顾性集体的患者由于当时缺乏其他选择而接受了经颅手术。此外,即使在最近的病例中,局部肿瘤控制有时也只能通过经颅入路。

  在我们的研究中,经颅手术本身确实增加了并发症的风险。大多数病例都实现了局部肿瘤控制,复发率与文献报道的相当。神经功能缺损、头痛和视力损害在手术后减少,而垂体功能往往不能保留(如大量患者需要激素替代治疗)。与内分泌功能障碍相关的症状(如多尿和体重增加)在手术干预后没有改善。

  总结

  成人患者的颅咽管瘤引起的问题似乎与儿童患者在复杂的社会心理方面,如认知、情感、角色和社会功能方面的问题相一致。仅看物理功能还不足以解决手头的问题。患者在术前和术后治疗期间的支持应该考虑到这些方面,早期的社会心理干预需要建立高水平的生活质量。肥胖在这一复杂疾病中的作用仍有待确定,我们发现肥胖在成人颅咽管瘤患者中的发病率很高。应特别重视手术策略和保存下丘脑功能以减少这种影响。

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