颅咽管瘤引发的视力下降常呈隐匿性进展，许多患者在就诊于INC国际神经外科教授时，病情已相当严重。此类肿瘤导致的视力问题易被误诊——中老年患者常误认为老花眼，近视患者则归因于度数加深。即使就医检查，普通眼科门诊也可能无法识别异常。事实上，颅咽管瘤所致视力损害存在关键特征：视力下降无法通过配戴近视或老花眼镜矫正！

　　视野缺损自我检测法：遮盖单眼后，另一只眼外侧视野消失，仅鼻侧视野可见。

视野缺损图示

　　男性患者常伴发性功能减退等内分泌异常，儿童患者可能出现生长发育迟缓，多数女性患者会发生闭经——这些症状均提示颅咽管瘤可能。然而令人忧虑的是，许多患者确诊时已出现严重症状，此时肿瘤体积较大，手术难度显著增加。

　　对于不明原因的视力下降，应及时就医。若眼科诊治无效或病因不明，建议常规进行鞍区头颅磁共振检查。

警惕颅内的“视力损害因素”，INC巴教授相关临床案例解析

颅咽管瘤手术风险解析

案例1：11岁女童，严重视力障碍

　　术前MRI（A、B、C）显示第三脑室内富血管实性占位。经右侧联合翼点-眶颧开颅实现肿瘤全切，病理确诊为颅咽管瘤。

　　术后早期CT（E、F）证实肿瘤完全切除，患儿术后仅出现短暂内分泌波动，最终完全康复。

案例2：46岁患者，头痛、视力障碍及意识障碍

　　术前MRI显示：第三脑室内富血管肿瘤（颅咽管瘤），压迫并扩张中脑被盖，向上延伸至室间孔水平（图A）。

　　采用经额下纵裂终板入路手术；术后临床症状及认知功能逐步改善，无新增神经损伤。术后增强MRI提示肿瘤完全切除（图B）。

颅咽管瘤虽属良性，却具侵袭性特征！

复发机制与手术挑战

　　颅咽管瘤属WHO 1级良性缓慢生长病变。随体积增大，可推移或包裹邻近神经血管结构，并可能侵入第三脑室。虽为良性，其重大治疗挑战在于复发倾向。易复发原因在于：肿瘤起源于Rathke囊鳞状上皮细胞，在颅脑中心呈“分散性”生长，包裹丰富神经血管组织，难以彻底切除。若肿瘤与周围组织紧密粘连甚至钙化，将显著增加手术难度及风险。

　　视神经保护、下丘脑保护、周围血管保护及垂体柄保护，均为手术核心目标，亦是操作难点。若实现安全全切，

　　影像学特征：CT显示混杂密度实性肿块伴钙化及结节，包膜导致异质性强化。MRI中囊液在T1加权像呈高信号，结节及实性部分呈等信号；增强后上述结构可见强化。

　　临床表现源于邻近结构受压或移位，包括视野缺损、内分泌功能紊乱及梗阻性脑积水引发的颅内高压征象。

从影像评估到手术规划，国际专家手术方案制定与实施

手术入路选择策略

　　治疗首选显微外科全切除。常用手术入路：① 前纵裂-额下-终板入路；② 联合翼点-眶颧-经侧裂入路。近年，内镜经鼻技术亦获成功，尤其适用于囊性鞍内型肿瘤；神经内镜可同步完成肿瘤切除及脑积水处理。若未实现全切除，复发风险显著升高。

　　手术入路选择基于影像学评估。决定经颅或经鼻处理时，需综合考量多重因素，其中视交叉与肿瘤的相对位置至关重要。

鞍区肿瘤手术入路决策要点

　　若肿瘤位于视交叉后方，将视交叉向前推移（形成前置视交叉），内镜经鼻入路（EEA）可直接抵达肿瘤，避免对视交叉的牵拉；此优势在处理仅抬高第三脑室底、未真正侵入脑室的小肿瘤时尤为突出，此类病变不宜选择终板入路。

　　若肿瘤位于视交叉前方（如鞍结节脑膜瘤导致的后置视交叉），则可选择经颅或经鼻手术；但多数颅咽管瘤表现为前置视交叉。

　　当肿瘤向侧方显著扩展（>1 cm，超越颈内动脉外侧）且与周围结构紧密粘连时，经鼻入路常难以彻底切除侧方成分，应考虑开颅手术。

　　手术入路选择取决于肿瘤个体化生长模式。表1列举了经鼻内镜手术选择的要素。

总结

　　即使颅咽管瘤毗邻关系复杂，全切手术难度高、创伤大、并发症发生率高，手术仍是主要治疗手段。在充分保护垂体-下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切除，是患者长期生存的基础。

　　对于颅咽管瘤等神经外科疾病，尤其是病情复杂、肿瘤位置深在（如脑干、丘脑、视神经、鞍区）的患者，时间尤为宝贵。若不能及时确定合适方案，可能在犹豫中延误病情，或做出不适宜选择，造成不可逆损害。一次关键、明确、权威、可靠的诊疗意见，可使患者明确后续治疗方向。首次手术选择技术高超且具丰富成功经验的神经外科医生至关重要！

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• 更新时间：2025-07-30 08:50:14

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