什么是颅咽管瘤？颅咽管瘤为胚胎期残余组织发生的颅内上皮来源肿瘤,是颅内常见的先天性肿瘤之一。颇咽管瘤首先由奥地利病理学家Erdheim于1904年发现,并命名为“垂体管瘤”,后由Cushing命名为“颅咽管瘤”并沿用至今。颇咽管瘤占颇内肿瘤的2%-5%,发病年龄呈双峰性分布,在6~16岁及50-70岁达到较高峰。而在儿童颅内肿瘤中,颅咽管瘤占6%-13%,在儿童鞍区脚瘤中占60%以上。在性别上,多数报道该瘤发病无性別差异,也有报道男性略多于女性。

　　颅咽管瘤好发部位有哪些？如何分型？

　　颅咽管瘤是以垂体柄为中轴线生长的肿瘤,多数生长在鞍区鞍隔以上、三脑室底部以下范围,少数位于鞍隔下垂体窝内,但也可向鞍旁发展侵入海绵窦及颅中窝,向视交叉后上方突入三脑室,向后方越过鞍背至脚间池及上斜坡,可能侵犯或累及视神经、视交叉、颈内动脉、大脑前动脉及前交通动脉复合体、视丘下部及双侧海绵窦,肿瘤的钙化会增加与这些结构粘连的紧密程度。

　　由于颅咽管瘤位置深在,临近诸多重要结构,手术前根据肿瘤大小、位置、延伸方向选择恰当的手术入路尤为关键。根据肿瘤生长范围,Yasargil于1990年将颅咽管瘤分为6型:

　　①鞍内鞍隔下型;

　　②鞍内-鞍上型;

　　③鞍隔上-视交叉旁-脑室外型;

　　④脑室内-脑室外型;

　　⑤单纯脑室内型;

　　⑥脑室旁型。

　　这种分型目前仍为多数学者接受和使用。国内朱贤立教授将之分为4型①隔上型;②隔下型;③三脑室内型;④三脑室室内室外型。漆松涛教授则根据不同部位起源肿瘤的生长方式及影像学上肿瘤累及部位将颅咽管瘤分为3型:①鞍隔下颅咽管瘤;②鞍上脑室外颅咽管瘤;③鞍上脑室内外颅咽管瘤。还有少部分肿瘤主体向颅中窝或颅后窝生长的不同类型。这些分型对于手术前选择恰当的手术入路有重要参考意义。

　　颅咽管瘤主体向颅中窝生长

　　发现颅咽管瘤怎么治疗？

　　颅咽管瘤怎么治疗？对于颅咽管瘤的治疗，目前仍然是神经外科医生面临的难题,治疗手段包括手术治疗、放射治疗及肿瘤囊内放化疗,而手术治疗又包括根治性手术全切除、次全切除或部分切除后加放射治疗、囊腔穿刺分流术等。

　　治疗方法的选择存在不同观点,但不论单独或者联合应用,其较终疗效还需经长期随访来确定。目前,随着显微手术技术的不断进步,越来越多的神经外科医师接受以下观点:手术切除瘤体仍然是治疗颅咽管瘤较主要、较合适的手段,应争取早期诊断、采用显微手术技术,在不引起严重术后并发症和神经功能障碍前提下,尽可能在一次手术完全全切。但对于与下丘脑、三脑室等重要结构粘连过于紧密的并不勉强全切除,肿瘤残余部分可做放射治疗。由于颅咽管瘤位置深在,临近诸多重要结构,手术前根据肿瘤大小、位置、延伸方向选择恰当的手术入路尤为关键。

　　颅咽管瘤常见的手术入路

　　根据颅咽管瘤分型，目前切除常用的手术入路有：

　　经额下入路

　　经颞下入路

　　经翼点入路

　　经鼻蝶入路

　　经双额间-前纵裂入路

　　经皮质-侧脑室-室间孔入路

　　经肼胝体-透明隔-穹窿间入路等。

　　对于一些瘤体较大,侵犯多个解剖间隙的肿瘤,需要采用联合入路的方式。

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• 更新时间：2021-11-25 11:28:02

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