颅咽管瘤是良性或非癌性少见的肿瘤，通常它们不会地扩散到身体和大脑的其他部位，大部分位于垂体和下丘脑之间。如果患上颅咽管瘤不治疗，从预后来讲，并不会短期内因为肿瘤死亡，因为儿童颅咽管瘤的存活率一直在提高，长期幸存者更多。然而不幸的是，患者很少是正常的，无论是从疾病本身还是从治疗的影响。儿童颅咽管瘤的长期幸存者遭受许多损害，包括视力丧失，内分泌疾病，下丘脑功能障碍，脑血管问题，神经系统和神经认知功能障碍。垂体功能不全几乎全切存在。视觉和下丘脑功能障碍很常见。代谢综合征的风险很高，脑血管疾病（包括卒中和烟雾综合征）的风险增加。认知、社会心理和情绪问题很普遍。较后，颅咽管瘤幸存者过早死亡的风险较高，而且通常这不是肿瘤复发引起的。所以颅咽管瘤虽然肿瘤本身死亡率并不高，但是后期影响重要，从长远来看，采取的治疗手段进行手术切除对于患者的预后，不管是寿命还是生活质量，都重要。

　　颅咽管瘤复发了有什么治疗手段？

　　一般来说，颅咽管瘤患者的预后良好。如果肿瘤通过手术治疗或高剂量辐射完全切除，则患者约有80%至90%的机会实现长期治愈。

　　但是颅咽管瘤有可能复发，通常会在手术后的头两年内复发。每个患者的预后取决于一些因素，例如年龄，肿瘤的大小，治疗副作用，肿瘤的位置，复发以及即使在手术后是否仍然存在一些肿瘤细胞。颅咽管瘤是一种复杂的肿瘤，较好由具有治疗颅咽管瘤的高级技能和经验的神经外科医生在主要医疗中心治

　　颅咽管瘤手术的目的是尽可能多地切除肿瘤，而不会损坏附近的结构或造成神经损伤。然而，在许多患者中，肿瘤已经或将很快损害垂体功能，在这种情况下，外科医生可能会决定切除垂体和茎，以避免肿瘤复发的可能性。脑垂体产生的全部激素都可以用药物代替，人们可以在没有功能垂体的情况下过上健康正常的生活。肿瘤侵入健康脑组织的方式使手术变得复杂-切除整个肿瘤可能会导致长期性损伤，但留下一些肿瘤会增加肿瘤复发的风险。关于较佳手术目标的决定需由患者，他们的家人和外科医生在讨论每种替代方案的优缺点后共同做出。

　　手术切除全部或大部分肿瘤较常给颅咽管瘤患者。执行哪种类型的手术取决于肿瘤的位置和大小。开放性颅咽管瘤手术（开颅术）涉及打开颅骨以进入肿瘤。其中神经外科医生切除颅骨的一部分以进入肿瘤，或者是侵入性较小的内窥镜手术，其中外科医生通过鼻子接近肿瘤，这是大多数主要中心较常用的方法。威尔康奈尔是较早使用这种方法的中心之一，现在比国际上几乎任何其他中心都拥有更多的经验。患者是否是微创“鼻内”手术的良好候选人取决于肿瘤的位置和大小以及神经外科医生的经验和技能。在某些情况下，内窥镜手术可以通过头顶的孔进行，以引流大囊肿，有时与颅咽管瘤有关。

　　如果肿瘤可以完全切除，完全治愈的机会好。患者在手术后可能需要长期激素治疗，但大多数患者在治疗后恢复充实和的生活。

　　如果在手术过程中不能完全切除肿瘤，患者可以进行放射治疗作为随访，以杀死任何剩余的肿瘤细胞，以帮助防止复发。众所周知，辐射对生长和发育有长期影响，因此它不是儿童的较佳选择（尽管有时可能是必要的）。

　　一些颅咽管瘤可以使用立体定向放射外科手术（SRS）治疗。立体定向放射外科通常被称为伽玛刀或射波刀，它不是传统意义上的手术，而是使用高度聚焦的放射束来损害肿瘤。

　　手术的全切与否是影响肿瘤是否复发的重要因素，如果初次手术不当，没有做到全切，甚至没有达到预期效果，造成了相关的神经损伤，则不仅会造成复发，还有增加新的并发症，增加治疗难度，所以为了避免复发后的再次手术，争取较优的预后，手术选择至关重要，有经验技术高超的医生会做到行业内目前较大水平的切除，争取较佳的预后结果。

　　INC Sebastien Froelich教授是国际神经外科内镜手术专家，他对于脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等都有大量的临床治疗经验，提出了克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法。

　　Sebastien Froelich教授擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对垂体瘤、脊索瘤、复杂脑肿瘤等采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。其发明的内镜手术“筷子”操作方式不止提高了肿瘤的切除率，更是使肿瘤患者有了更好的预后效果。

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• 更新时间：2022-04-07 17:20:02

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