小金(化名)6岁时，开始间断性的出现无力、厌食情况，跟小朋友们一起玩的时候也无精打采。家长以为是孩子有情绪，或是挑食习惯所致，就没当回事。随着时间过去，小金的无力症状加重，恶心呕吐、进食不佳、状态低迷，出现嗜睡、左眼无光感等症状，到医院经过头部CT检查后才发现，小金患上了小儿颅咽管瘤。

　　小儿颅咽管瘤是一种少见的中枢神经系统(CNS)良性肿瘤，被认为是由Rathke氏囊的残余物引起的，靠近垂体。颅咽管瘤在儿童中常见，占儿童鞍区肿瘤的54%，鞍上区是大脑中蝶鞍上方的区域，而蝶鞍是脑下垂体所在的头骨部分。所以，随着肿瘤的扩大，正常的垂体组织会被压缩并受损，导致部分或全部垂体激素的分泌逐渐丧失。这一肿瘤往往会导致失明、生长发育迟滞、甚至死亡的后果，常被人称为“长在恶性区域的良性瘤”。

　　颅咽管瘤根据大小和部位而不同:

　　如果视神经受到影响，可能会出现失明或部分失明。

　　如果下丘脑或脑下垂体受到影响，可能会出现生长缓慢。

　　如果肿瘤压迫大脑或阻断脑脊液从脑室的正常流动，就可能发生头痛。

　　颅咽管瘤为什么偏偏喜欢找上儿童?

　　每个孩子都是家长心中的宝，百般呵护，千般疼爱，含在口里怕化了，捧在手里怕摔了。每个父母都希望孩子能健康快乐的长大，孩子一旦患上颅咽管瘤这种难以治疗的病，甚至会毁掉一个家庭，那么为什么颅咽管瘤偏偏喜欢找上儿童呢?这是由于儿童处在生长发育期，中枢神经系统也处在生长发育期，在发育过程中任何的外界因素的干扰，或者是先天因素不全，生长发育期间都有可能导致儿童患颅咽管瘤。而且小孩子脑部并没有完全发育，颅骨会比成年人更薄，对于周边的环境更加敏感。小孩子如果长时间看电视、玩电脑、玩手机等，也会出现精神不振，记忆力减退的问题。当发现儿童患颅咽管瘤后，要早期诊断，的治疗，在现在医疗水平下，及早治疗是可能治好的。

　　小儿颅咽管瘤的治愈率高吗?生存率如何?

　　小儿颅咽管瘤的治愈率高吗?小儿颅咽管瘤预后一般良好，有80%至90%的治愈机会。但是颅咽管瘤一般没有的治疗方法，治疗方法需根据患者的具体情况而定，以尽量减少肿瘤和治疗引起的功能障碍。因此，“治愈”肿瘤并不意味着可以完全恢复正常生活。

　　小儿颅咽管瘤生存率如何?小儿颅咽管瘤的存活率一直在提高，随着医学水平的提高，有越来越多的长期幸存者。对1980至2007年德国儿童癌症登记的审查表明，5年生存率从1980年代的91%提高到1990年代的大概率，总的10年生存率为93%[1]。不幸的是，很少有病人是正常的，要么是因为疾病本身，要么是因为治疗的病态。通常合并有视力障碍、内分泌失调、下丘脑功能障碍、脑血管疾病、神经功能障碍和神经认知功能障碍。

　　手术切除是颅咽管瘤的主要治疗手段，但颅咽管瘤常给神经外科医生带来较大的挑战，因为颅咽管瘤的不同位置和侵及周围神经结构(即下丘脑、垂体和视神经)的程度使大体全切除(GTR)变得困难，从而导致较高的复发率[2]。即使在完全切除后，这些病变仍有复发的倾向，但当切除次全时，复发率明显增加。想要一个较高的切除率，并且能同时保护周围神经组织不受损伤，一个经验丰富、手术技术高超的神经外科医生是较为重要的。

　　虽然颅咽管瘤高切除率手术难度较高，但在国际神经外科手术教授手下，却不是难事。国际神经外科学院(WANS)主席William T. Couldwell教授、国际儿童神经外科学会主席(ISPN)Concezio Di Rocco教授、神经内镜及颅底手术的国际高手Sebastien Froelich 教授作为国际神经外科专家，他们对于颅咽管瘤的手术是较为擅长的。他们都已专注于神经外科咨询几十年来，已经做过成百上千的颅咽管瘤手术。手术经验丰富，手术技术也是高超，针对不同位置的颅咽管瘤，他们可以通过较合适的手术入路来切除。不仅手术切除率较高，而且对肿瘤周围神经组织损伤较小，患者预后更好。

　　总之，颅咽管瘤虽没有的治疗方法，但在国际神经外科专家手下，其治愈率是高的，患者可以有一个很好的生存期。随着医学水平的不断提高，颅咽管瘤患者将会有更好的预后，一个更好的明天。

　　参考文献：

　　1. Müller HL: Childhood craniopharyngioma. Pituitary 16: 56– 67, 2013.

　　2. Komotar RJ, Roguski M, Bruce JN. Surgical management of craniopharyngiomas. J Neurooncol. 2009;92:283–296

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• 更新时间：2021-11-25 14:01:23

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