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颅咽管瘤大多为良性,为何死亡率居高?

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上蔡男孩李智博,小小年纪,在生命尽头家人选择了作最后的奉献,捐献器官,给3个家庭带来了希望,感动众生。2016年10月27日,一向身体健康的智博突然感到头疼,到当地医院检查是先天性颅

  上蔡男孩李智博,小小年纪,在生命尽头家人选择了作最后的奉献,捐献器官,给3个家庭带来了希望,感动众生。2016年10月27日,一向身体健康的智博突然感到头疼,到当地医院检查是先天性颅咽管瘤(良性),已经晚期。11月1日凌晨,李智博转入郑州大学第一附属医院,直接入住ICU,经抢救后被宣布死亡。良性的颅咽管瘤为何夺人性命?

颅咽管瘤

  颅咽管瘤——被冠以恶性结果的良性肿瘤

  颅咽管瘤应该可以治愈,但是目前疗效甚差,是一种令神经外科医生感到沮丧的神经系统良性肿瘤。

  颅咽管瘤占颅内肿瘤的 6% ~9%,占儿童鞍区肿瘤的 54%。 颅咽管瘤不但不是罕见疾病,而且是一种儿童较为常见的颅内肿瘤。

  组织学呈良性表现。 由于肿瘤位置深在,手术治疗极具挑战性,放疗、立体定向放射外科治疗、内照射治疗、化疗等治疗恶性肿瘤的方法,被不少国家、地区的医院作为治疗颅咽管瘤的常规方法。

  即使这样,颅咽管瘤的高复发率、生存质量的低下及无瘤长期生存率低,使颅咽管瘤成为被冠以恶性结果的良性肿瘤。

  颅咽管瘤为何仍然是高死亡率和高发病率的疾病?

  颅咽管瘤患者的死亡率据报道比普通人群高3-6倍。除了那些直接归因于肿瘤的死亡和那些与外科手术相关的死亡之外,心/脑血管和呼吸系统死亡的风险增加。在儿童期,肾上腺皮质功能低下和尿崩症和口渴的后果也导致死亡率上升。此外,肿瘤复发对存活率有不利影响已被广泛接受。

  尽管神经内分泌学,神经放射学,显微外科,支持治疗和放射肿瘤学技术的进步已导致发病率和死亡率的改善,但这些患者的结果仍然存在问题。积极的手术,尤其是在下丘脑区域,缺乏手术经验/专业知识,复发和随后的手术以及放射线引起的后期毒性(特别是对发育中的大脑有害)是目前临床实践中影响预后的因素。

  颅咽管瘤即使全切也会复发

  颅咽管瘤的复发和再生并不罕见,即使广泛切除也会复发。肿瘤复发通常是无症状的,并且可以通过常规的随访影像学诊断。GTR后的复发率在17%至36%之间; 然而,一些报道称,经颅神经根入路或经蝶骨GTR 切除后,神经放射学证实的全切除复发率较低,为7.7-10%。未完全清除后的复发率较高,在43%至67%之间。据报道,手术和放疗联合治疗后的10年复发率较低,介于0%至30%之间,一些报告表明,与全切和放疗相比,活检或囊肿切除与放疗相结合的疾病控制得到了改善。复发发生在从最初的手术开始的可变时间间隔,包括手术后的很多年,偶尔出现在远离原始颅咽管瘤的位置。据报道,从治疗到复发的平均间隔约为3年复发的危险因素包括肿瘤大,年龄小和出现严重脑积水。肿瘤切除不完全和以前的复发是另外的危险因素。

  颅咽管瘤现有治疗规范介绍

  尽管有多年的经验,治疗儿童颅咽管瘤的最佳方法仍存在争议。过去,肿瘤的全切术(GTR)是优选方法。基于肿瘤的良性组织学,该方法旨在实现治愈。然而,发现这些患者的复发率很高,多达三分之一的患者发生以及较高的并发症和发病率。垂体功能减退,下丘脑功能障碍和记忆,学习和学校成绩方面的神经认知障碍,主要是使用GTR(肿瘤全切术)进行的。考虑到这些疾病的重大意义,近年来,一种针对患者和肿瘤的手术方法越来越受到人们的欢迎。保留广泛的切除术以定位位置优越的肿瘤,不累及下丘脑。内镜经蝶窦手术用于较小的原发性鞍内肿瘤。典型的颅咽管瘤在肿瘤内有单个或多个囊肿,有限的切除或囊肿减压是一种将Cp作为慢性疾病的治疗方法。在出现紧急减压的情况下,该治疗可能会留出时间来更好地规划将来的治疗,并且植入囊肿的导管可在以后用于进行囊内治疗。根据我们的经验,即使将减压作为治疗方法,患者也可以保持稳定的病程,而无需长时间进行额外治疗。

  辅助治疗:对于以囊性肿瘤为主的患者,安装药物或放射性同位素使肿瘤缩小可能是有益的。自1995年以来,用于小儿Cp的囊内博莱霉素(ICB)一直在加拿大使用,尽管诸如局部渗入相邻脑组织的副作用引起了一些担忧,并需要进行密切监测。囊内干扰素-α治疗Cp患者已显示出良好的结果,并发症发生率降低且副作用最小。儿科Cp放射治疗已经使用了半个多世纪。它既可以用作初级治疗的辅助剂,也可以用于疾病复发。与更具攻击性的单纯手术治疗相比,有限的手术后放疗可能会带来有利的结果。放射疗法可能会产生重大的短期和长期不利影响,这些对儿童使用这种治疗方式构成了主要限制。

  INC国际神经外科医生集团表示:小儿颅咽管瘤的治疗仍然具有挑战性,但治疗方法的改变显示出改善长期预后的潜力。常见的长期并发症包括内分泌,神经,社会心理以及神经认知和代谢疾病。然而,对生活质量最严重的不良影响是与下丘脑功能障碍有关的不良影响,尤其是手术后体重增加和白天嗜睡增加疲劳感。近年来,趋向于根据患者和肿瘤的特征进行个体化治疗,以及将颅咽管瘤作为一种慢性疾病,通过较少积极的手术治疗或辅助放疗或化学疗法进行管理。从诊断开始就采取跨学科的协调管理方法,对于确定不良后果的危险因素非常重要。

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