颅咽管瘤是鞍区、鞍旁区和鞍上区少见的上皮性肿瘤，起源于Rathke囊的胚胎残余。尽管组织病理学上是良性的，但这些肿瘤的临床过程有可能是毁灭性的，因为它们靠近关键的颅内结构(垂体、下丘脑、三脑室、颅内神经和血管)。此外，包括外科手术、放射治疗以及较近的靶向药物治疗在内的治疗可能与并发症有关。因此，颅咽管瘤及其治疗可导致的发病率和生活质量差。

　　颅咽管瘤可在任何年龄出现，但通常呈现双峰年龄分布，一个高峰出现在4-15岁的儿童期，二个高峰出现在40-79岁的成年期。术后体重增加和代谢综合征的发生被认为主要与下丘脑损伤有关。此外，代谢综合征是心血管疾病和糖尿病的重要危险因素，据报道，80%的COP患者患有代谢综合征。尽管颅咽管瘤患者的5年和10年生存率很高(85-95%)，但上述并发症是识别和治疗的关键，因为颅咽管瘤患者的过早死亡是常见的，其中较常见的死亡原因是心血管疾病。

　　颅咽血管瘤是良性肿瘤，起源于Rathke囊的鳞状上皮细胞，Rathke囊是一种胚胎学结构，延伸至连接蝶鞍至下丘脑和三脑室底的中线。5颅咽管瘤是儿童中较常见的非神经脑肿瘤，约占儿童脑肿瘤的5%。颅咽管瘤通常采用切除治疗，尽管由于它们的侵袭性和与视交叉和垂体柄的接近性而常常具有挑战性。尽管进行了切除治疗，但复发率高达20%-70%。

　　阳关男孩与颅咽管瘤的16年抗争史

　　小杰的18岁，有过往痛苦的记忆，更有今昔重获健康、神采奕奕的自己。这一年，他战胜了折磨他16年的颅咽管瘤。曾经的16年，他经历颅咽管瘤三次复发、四次手术、一次伽马刀……头痛、癫痫反复发作，身体发育严重受损，他较后究竟是如何获得良好治疗效果的呢？

　　术前术后MRI对比

　　颅咽管瘤16年三次复发，严重影响发育

　　早在3岁的时候，小杰就确诊了颅咽管瘤。但是，由于肿瘤毗邻下丘脑、视神经、垂体柄等重要结构，在手术治疗中，由于瘤腔小、术野受限，不仅肿瘤难全切，还容易伤及周边重要脑神经和组织，导致失明等严重并发症，且残余肿瘤易复发。

　　无论如何，小杰父母还是希望通过手术治疗的方式，尽快解除孩子的痛苦。于是，他们去了国内医院找专家为孩子做手术治疗。没想到术后一年半左右，颅咽管瘤卷土重来，再次引发头痛、癫痫等问题，此时他们决心前往医院做二次手术，希望这次能将肿瘤全部切除，把复发率降到较低。幸而此次手术并未造成其他并发症，但术后两年复查影像显示颅咽管瘤二次复发。

　　这次小杰的父母不想让孩子再动手术，小杰接受了伽马刀治疗。由于病情和放疗的副作用，小杰的一度精神状态较差，并且生长发育严重受限，10岁时身高有1.2米，后来接受了生长激素以帮助成长。

　　“磕磕绊绊”成长的小杰在13岁那年，颅咽管瘤三次复发，且病情危急，只能尽快手术切除肿瘤，于是他接受了三次开颅手术……

　　颅咽管瘤治疗的关键：顺利全切

　　在小杰接受了三次手术、一次伽马刀后，小杰的肿瘤再次复发时，他们毫不犹豫地拨通了INC的电话，带着“能否顺利全切肿瘤”的疑问选择了远程咨询INC德国巴特朗菲教授。

　　巴教授远程回复邮件

　　巴特朗菲教授回复：如果采用术中核磁共振成像，那么我可以近乎全切切除肿瘤，手术的目的是去除该区域全部可见的肿瘤部分，术中风险很低。术后可辅助质子治疗控制复发，精确的内分泌管理也是必要的。

　　得到这样的答复后，小杰父母放心下来，正如病友所说，教授可以将手术切除率和风险发生概率精确到百分之几，这是很多专家都无法做到的，足以看出教授的手术经验和技术。小杰父母信任教授，二天便在INC工作人员的协调下准备出国手术的相关材料，很快就抵达了德国。

　　巴特朗菲教授在德国INI的术中磁共振复合手术室为小杰顺利进行了手术，肿瘤得到了全切，没有出现任何严重的神经损伤。

　　术后2天，小杰转出ICU，转至普通病房，左眼视力没有受到新的损伤。而且人是完全清醒状态，能够对答如流。术后一周，患者可自行下地行走，未出现任何并发症，精神状态较好，这让一家人完全放心下来。

　　小杰的家人再次联系INC，希望由巴特朗菲教授评估一下术后三个月的影像资料，INC巴特朗菲教授很快回复邮件：“我研究了患者2020年5月8日的MRI对照，无肿瘤复发，影像也无明显问题，建议6-8个月再次复查对照。”

　　看到孩子手术后恢复得这样好，小杰的妈妈感慨说：早知道还有这样的全切可能，应该一台手术就由巴教授主刀，孩子视力也不会受到损伤，也不用做那么多次开颅手术。但不管怎样，现在我们都足够幸运了，感谢巴教授和INC工作人员的帮助！

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• 更新时间：2022-11-22 09:36:43

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