脊索瘤是起源于胚胎残留脊索组织的局部损害性肿瘤。尽管病理性质呈良性，但在生物学行为上表现出“恶性”行为，具有局部侵袭性，复发可能性高。脊索瘤较常见的部位是骶骨，但30%至40%的脊索瘤发生在颅底，较常见的是斜坡和斜坡旁区域。但因其位置深，并往往侵袭颅底斜坡骨质，侵犯多个颅底重要神经、血管，甚至脑干，手术难度和手术创伤较大，肿瘤全切困难，其可能的后遗症严重，术后容易复发。

　　INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）成员、国际神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授（福洛里希教授，以下简称福教授），2023年来华期间，福教授在上海INC总部与国内神经外科青年医生展开了精彩纷呈的学术沙龙，并交流了经典的手术案例。上图为一名57岁患者，该患者的核磁共振片上显示肿瘤由斜坡向后生长，突破颅底硬膜长至硬膜下，直接压迫脑干腹侧，较严重的地方脑干已被压扁至原来的三分之一。由于肿瘤的压迫效应，该患者发生头痛、吞咽困难、右侧舌头萎缩等症状。福教授在神经内镜下，通过经鼻入路成功切除严重压迫脑干腹侧的斜坡较大脊索瘤，实现镜下全切。

　　斜坡区脊索瘤：向前生长侵犯蝶窦、鞍区，少数累及后组筛窦；向下生长表现为鼻咽腔及周围间隙的肿块：向后生长可压迫脑干，累及颈静脉窝和枕骨大孔。斜坡脊索瘤的治疗方法包括手术、放疗和化疗。脊索瘤的浸润性和侵袭性生长特点，使得手术完全切除肿瘤仍然具有挑战性。此外，在某些情况下，大面积硬膜内切除的相关并发症（如脑干损伤、基底动脉损伤、脑脊液漏）可能会影响肿瘤完全切除。

　　▼脑干所处位置示意：正常形态下

　　脑干是大脑的后部，与脊髓连续。脑干如人拇指大小，分为桥脑、延髓、中脑。处于大脑的“中心区”，是呼吸、心跳中枢，掌管负责人体肢体、脸部和眼球运动、意识等关键功能。临床常见的症状包括头痛头晕、肢体麻木无力、面瘫、复视、吞咽困难、饮水呛咳等。

　　斜坡脊索瘤手术入路发展

　　福教授及其神经外科手术团队对1991年至2020年在其医院手术治疗的斜坡和颅颈交界区脊索瘤进行了回顾性研究，介绍了他们29年来治疗斜坡和颅颈交界区脊索瘤的经验。29年来斜坡及颅颈交界区脊索瘤的分类及手术入路的演变。A:脊索瘤的分类根据其沿斜坡的矢状位置和病例的比例。上斜坡脊索瘤起源于鞍底以上，中斜坡脊索瘤起源于鞍底和蝶窦底之间，下斜坡脊索瘤起源于蝶窦底至颅颈交界区。C:图表显示了29年来三个时期(1991-2006年、2007-2015年和2016-2020年)手术入路的演变，并根据脊索瘤的位置。在近期两个时期，内镜经鼻入路是较常用于上、中斜坡脊索瘤。对于下斜坡/颅颈交界区脊索瘤，开颅手术在2016年之后成为主导。（如下图所示）

　　INC福教授经鼻内镜入路切除斜坡脊索瘤图解纪实

　　▼单鼻孔经鼻内镜手术操作示意图

　　▼INC福教授术中操作步骤图解

　　术中操作步骤图解

　　▼单鼻孔进入，粘膜切开

　　取出部分肿瘤，进行瘤内减压

　　将肿瘤分离出来——Basilar Artery，基底动脉;Left VA，左侧椎动脉; Right VA，右侧椎动脉;

　　肿瘤取出后，可见清晰的周围血管神经。R VI，右侧展神经;LVI，左侧展神经;R AICA，右侧小脑下前动脉;L AICA，左小脑下前动脉;R VA，右侧椎动脉;LVA，左侧椎动脉;Basilar ，基底

　　VI，展神经;VII，面神经;VIII，前庭蜗神经;R AICA，右侧小脑下前动脉;

　　▼内镜探查瘤腔，镜下全切

　　可见周围神经完好。VlI，面神经;VIII，前庭蜗神经;L VA，左侧椎动脉;IX，舌咽神经;X，迷走神经;XII，舌下神经

　　▼自体脂肪填充

　　鼻腔内粘膜缝合

　　▼完成鼻腔内缝合，手术顺利结束

　　▼鼻腔内缝合示意图

　　▼术后MRI，显示镜下全切

　　福教授经鼻内镜手术中“筷子技术”的应用

　　内镜经鼻入路可通过鼻腔自然通道直接到达肿瘤本身，可避免牵拉脑组织，同时可减少损伤肿瘤周围重要结构的风险。但如果操作不当，可能会导致脑脊液漏、感染等并发症,且对于肿瘤主体位于外侧时存在暴露不良、切除不全等缺点。为了解决这些不足，福教授发明了一种“筷子技术chopsticks technique”，可以让术者同时操作“内镜、吸引器、三个器械”，做到“人镜合一”，术者操作手是可以灵活旋转吸引器。目的是保护鼻内解剖结构，操作中主刀医生并没有拿这内镜，是鼻内结构在支撑内镜。而利用筷子手法内镜微创手术可以据手术入路及肿瘤位置特点，选择不同角度的手术器械。对于保护重要神经、更加准确移除肿瘤、灵活操作入路角度等都有重要作用。福教授强调内镜手术应充分利用自然空腔并保留解剖结构。

福教授神经内镜“筷子手术”演示

　　治疗方式对颅底和斜坡脊索瘤生存结局的影响：一项NCDB分析

　　尽管近期的数据库分析评估了放疗、化疗和手术的作用，但在现代辅助治疗手段的背景下，还没有对肿瘤切除程度的临床结果进行分析的研究。考虑到这些结果，此研究在美国国家癌症数据库(National Cancer Database,NCDB)中进行了一项分析，以评估斜坡脊索瘤的生存相关因素。

　　J Neurol Surg B Skull Base 2023;84(01):060-068

　　DOI:10.1055/a-1733-9475

　　Original Article

　　Impact of Treatment Modalities upon Survival Outcomes in Skull Base and Clival Chordoma:An NCDB Analysis

　　Muhonen et al.

　　结论

　　手术治疗是斜坡和颅底脊索瘤的主要治疗手段。Hulou等人近期对NCDB数据库的分析表明，86%的患者进行了手术切除，包括经口入路。经鼻内镜技术可实现更高比例的GTR，高达50-90%。内镜经蝶入路的出现和广泛采用大大扩大了开颅入路的解剖学限制。内镜入路对中线病变可以实现GTR，内镜和开颅入路的联合可能适用于横向或下部延伸的肿瘤。对于需要切除硬脑膜的肿瘤组织，颅底组织缺损通常会导致脑脊液高流量漏，使用带血管蒂组织重建和腰椎置管引流可以降低术后脑脊液漏的发生率。

　　Labidi等人对1050名患者进行的META分析发现，肿瘤完全切除患者的5年PFS比次全切除患者高20.5%，死亡率降低5.85倍。

　　虽然基于全转录组分析的靶向治疗正在研究中，潜在靶点包括表皮生长因子受体、c-Met和HER2/neu通路，但斜坡和颅底脊索瘤不常规进行化疗。

　　与既往研究结果一致，肿瘤体大（≥5 cm）且年龄较大（≥65岁）的患者OS更差。由于邻近关键结构，较大体积肿瘤对手术切除和放射治疗都具有更大的挑战性。邻近视神经和脑干与局部高复发率相关。先前的NCDB分析表明，年龄大于60岁是颅底脊索瘤生存率降低的独自风险因素，这与此研究结果一致。

　　手术仍然是颅底和斜坡脊索瘤治疗的主要手段。高龄、肿瘤体积都是OS恶化的评估因素。颅底脊索瘤的普遍共识是寻求较大限度的顺利切除。对这些具有挑战性的肿瘤采取多学科方法对优化治疗结果至关重要。　　

　　神经外科显微镜+内镜“双镜联合”手术教授

　　复杂颅底手术的国际高手

　　INC(International Neurosurgeon’s Circle)是一个专注于神经外科领域教授学术交流的医生集团。INC旗下国际神经外科顾问团（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）成员均是来自国际各国神经外科不同细分领域的教科书级别专家。作为联接中外神经外科领域专家的纽带，集团近年组织国际神经外科教授专家来我国开展学术交流、技术探讨，并开展高难度手术；与国内多家医院展开合作，促进了国内外神经外科的共同发展进步，也为国内外神经外科患者提供了更多新的治疗选择。　　

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• 更新时间：2023-12-13 14:40:17

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