脊髓星形细胞瘤是什么病？脊髓星形细胞瘤是一种少见的肿瘤，占全部脊髓髓内肿瘤的近30%-40%。它们是儿童髓内肿瘤中较常见的类型，占脊髓髓内肿瘤的40%-60%。髓内星形细胞瘤通常根据国际卫生组织（世卫组织）的分类系统使用1至4级系统进行分类。传统上，这些级别与其组织学特征相对应，包括1级毛细胞性星形细胞瘤、2级弥漫性或纤维性肿瘤、3级间变性星形细胞瘤和4级胶质母细胞瘤。近期，更新的指南将遗传标记纳入分级系统，除了传统的组织学特征。低级肿瘤（1级和2级）占大多数髓内星形细胞瘤，而高级病变（3级和4级）约占病例的25%，预后不良。大多数儿童肿瘤是低级别的毛细胞星形细胞瘤，而高级别的肿瘤更常发生在成人。

　　与室管膜瘤和成血管细胞瘤相比，髓内星形细胞瘤患者的生存率较低，据报道15年来的总体生存率为40%-65%。这些较差的结果反映了星形细胞瘤的浸润性质，导致全切率低（GTR）或接近全切率低。此外，它们轮廓不清的边缘会导致术后发病率增加，从而导致存活率降低。世卫组织分级是一个重要的预后因素，因为高级别星形细胞瘤可以在短时间内迅速进展，通常在几个月内死亡。老年也被认为是死亡率增加的一个风险因素。高级别星形细胞瘤也不太可能对辅助治疗产生反应。尽管如此，髓内星形细胞瘤的手术治疗和辅助治疗经常被提倡。

　　INC脊髓髓内星形细胞瘤案例一则

　　30岁白领林先生，颈痛、手臂麻木持续了半年之久，检查竟是髓内星形细胞瘤。由于脊髓内肿瘤生长在脊髓内，所在区域部位深、被脊骨包围、暴露困难，而脊髓是很娇嫩的组织，稍受挤压或碰撞，即可造成长期性的障碍，如果两侧的神经根如果出现破损，病人也可能出现瘫痪。求诊各大医院得到的回复均是建议保守治疗。多方打听后，远程咨询INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员、国际神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席德国巴特朗菲教授，远赴德国进行手术。

　　手术过程

　　术者：INC德国巴特朗菲教授及其治疗团队。

　　诊断：脊髓髓内星形细胞瘤术中：髓内占位全切术，颈5-6椎体成行术，手术全程顺利。

　　术后情况

　　术后一天，医院给予颈部外固定护理，动不了但意识是清醒的，术后4天，已经可以下地行走。术后10天，林先生就出院回国进行康复护理和后续治疗了。现在，林先生的颈痛症状大有减轻，手臂麻木感也有所缓解，后续的复查也没有发现肿瘤增长和复发的情况。

　　术前术后影像对比显示：脊髓内星形细胞瘤的瘤体强化部分被完整切除，肿胀效应减轻。

脊髓髓内星形细胞瘤能治好吗？

　手术干预被认为是髓内星形细胞瘤患者神经功能缺损或脊髓病的主要治疗方法，对疼痛或偶然发现的患者作用不太明确。尽管GTR被认为可以好转局部肿瘤控制，但由于星形细胞瘤的浸润性和缺乏清晰的边缘。因此，外科医生需平衡扩大切除范围对存活率的潜在好转与恶化和/或新的神经功能缺损的风险。与髓内室管膜瘤相比，GTR的报告率较低，髓内室管膜瘤通常具有不同的卵裂面。低级别星形细胞瘤患者，是毛细胞型星形细胞瘤患者，其解剖平面有利于大体全切除；然而，GTR在高级别星形细胞瘤中可能难以实现。利用术中发现和神经监测，并考虑患者的术前基线缺陷，外科医生需确定可行的较大顺利切除术。

　　应进行术中神经监测以促进较大水平的顺利切除。研究表明，与未进行监测的患者相比，进行术中监测的患者功能结果好转。

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• 更新时间：2024-02-19 16:40:12

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