视通路胶质瘤（OPG）是影响皮质前视觉通路的低级别肿瘤，较常见于儿童和青少年，占儿童中枢神经系统肿瘤的2-5%。它们是出现视力丧失的幼儿的重要诊断考虑因素。OPG可以零星发生，也可以与肿瘤易感综合征1型（NF1）相关。在1型神经纤维瘤病患儿中，约20%发展为OPG。OPG可累及皮质前视觉通路的任何部分，包括视神经、视交叉、束、放射或下丘。

　　视神经胶质瘤能活多久？

　　通常视神经胶质瘤都是低级别肿瘤，大部分视神经胶质瘤不会危机生命，但是视神经胶质瘤(OPG)可导致视力恶化。有症状的患者经常报告视力(VA)、视野、视觉诱发电位(VEPs)、斜视、突出、椎间盘肿胀和其他视觉/神经问题。VA本身仍然是OPG患者较重要的结果指标之一，各种研究表明VA水平与总体生活质量和幸福感有很强的关系。在OPG的治疗中，维持良好的视力和视力结果是至关重要的。

　　视神经胶质瘤术后多久化疗？

　　在OPG的治疗方面，由于肿瘤的位置和继发性肿瘤的风险，手术和放疗的使用相对有限。肿瘤稳定通常是优先考虑的，化疗被认为是OPG中稳定肿瘤的理想方法，但在某些情况下，视力并不总是保持不变，甚至可能恶化，部分原因是当前化疗方案的放射治疗效果较低，且反应间隔时间较长。

　　标准化疗

　　在进行性疾病患者中，化疗是一线治疗。如前所述，疾病进展的标准仍然存在争议，但大多数人认为，MRI显示的肿瘤进展和/或视力恶化是化疗治疗的可接受指征。

　　一旦发现疾病进展，长春新碱和卡铂联合治疗就成为视神经胶质瘤较常见的一线治疗。对于接受长春新碱/卡铂治疗的1型神经纤维瘤患者，3年无进展生存期（PFS）率为77%，5年PFS为69%，尽管这些队列包括视神经以外的胶质瘤。该方案通常耐受性良好，但高达40%的患者可出现对卡铂的超敏反应。幸运的是，在大型患者队列中未观察到继发性恶性肿瘤和治疗相关死亡率。

　　另一种由硫鸟嘌呤、丙卡巴肼、洛莫司汀（CCNU）和长春新碱（TPCV）组成的方案显示，与卡铂/长春新碱相比，NF1患者无事件生存率好转的趋势不。然而，1型神经纤维瘤病患者易患白血病，CCNU和丙卡巴肼均存在继发性白血病的相关风险。因此，TPCV可能对散发性视神经胶质瘤患者有用，但在NF1中应避免使用。

　　还评估了顺铂和依托泊苷联合用于治疗有和无NF1的OPG患者，3年PFS高达78%。然而，考虑到依托泊苷合并继发性白血病的风险，应谨慎使用该方案（如果有的话）。近年来，特莫唑胺、长春花碱和长春瑞滨的单一疗法也用于进行性或难治性疾病，结果阳性且毒性低，但应避免在NF1中使用替莫唑胺。

　　相反，化疗后的视力好转通常充其量是适度的。大多数报告的视力结局反映了长春新碱/卡铂的治疗。较近一项大型前瞻性研究比较了OPG患者与无NF1的化疗后视力结局。各组间无差异，NF1组为24%好转，35%保持稳定，41%恶化，18%好转，43%保持稳定，39%恶化。这一结果与先前的研究一致。与视神经旁疾病患者相比，局限于视神经的胶质瘤患者似乎具有更好的长期视力结局，一些数据表明，视神经胶质瘤对化疗的反应比视通路其他部位的神经胶质瘤更敏感。应该注意的是，在许多研究中，影像学结果与视力结果之间的相关性较差。

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• 更新时间：2022-04-04 19:10:22

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