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视神经胶质瘤能活多久?视神经胶质瘤术后多久化疗

视通路胶质瘤(OPG)是影响皮质前视觉通路的低级别肿瘤,最常见于儿童和青少年,占儿童中枢神经系统肿瘤的2-5%。它们是出现视力丧失的幼儿的重要诊断考虑因素。OPG可以零星发生,也可以与肿瘤易感综合征1型(NF1)相关。在
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  视通路胶质瘤(OPG)是影响皮质前视觉通路的低级别肿瘤,最常见于儿童和青少年,占儿童中枢神经系统肿瘤的2-5%。它们是出现视力丧失的幼儿的重要诊断考虑因素。OPG可以零星发生,也可以与肿瘤易感综合征1型(NF1)相关。在1型神经纤维瘤病患儿中,约20%发展为OPG。OPG可累及皮质前视觉通路的任何部分,包括视神经、视交叉、束、放射或下丘。

  视神经胶质瘤能活多久?

  通常视神经胶质瘤都是低级别肿瘤,大部分视神经胶质瘤不会危机生命,但是视神经胶质瘤(OPG)可导致视力恶化。有症状的患者经常报告视力(VA)、视野、视觉诱发电位(VEPs)、斜视、突出、椎间盘肿胀和其他视觉/神经问题。VA本身仍然是OPG患者最重要的结果指标之一,各种研究表明VA水平与总体生活质量和幸福感有很强的关系。在OPG的治疗中,维持良好的视力和视力结果是至关重要的。

  视神经胶质瘤术后多久化疗?

  在OPG的治疗方面,由于肿瘤的位置和继发性肿瘤的风险,手术和放疗的使用相对有限。肿瘤稳定通常是优先考虑的,化疗被认为是OPG中稳定肿瘤的理想方法,但在某些情况下,视力并不总是保持不变,甚至可能恶化,部分原因是当前化疗方案的放射治疗效果较低,且反应间隔时间较长。

  标准化疗

  在进行性疾病患者中,化疗是一线治疗。如前所述,疾病进展的标准仍然存在争议,但大多数人认为,MRI显示的肿瘤进展显著和/或视力恶化是化疗治疗的可接受指征。

  一旦发现疾病进展,长春新碱和卡铂联合治疗就成为视神经胶质瘤最常见的一线治疗。对于接受长春新碱/卡铂治疗的1型神经纤维瘤患者,3年无进展生存期(PFS)率为77%,5年PFS为69%,尽管这些队列包括视神经以外的胶质瘤。该方案通常耐受性良好,但高达40%的患者可出现对卡铂的超敏反应。幸运的是,在大型患者队列中未观察到继发性恶性肿瘤和治疗相关死亡率。

  另一种由硫鸟嘌呤、丙卡巴肼、洛莫司汀(CCNU)和长春新碱(TPCV)组成的方案显示,与卡铂/长春新碱相比,NF1患者无事件生存率改善的趋势不显著。然而,1型神经纤维瘤病患者易患白血病,CCNU和丙卡巴肼均存在继发性白血病的相关风险。因此,TPCV可能对散发性视神经胶质瘤患者有用,但在NF1中应避免使用。

  还评估了顺铂和依托泊苷联合用于治疗有和无NF1的OPG患者,3年PFS高达78%。然而,考虑到依托泊苷合并继发性白血病的风险,应谨慎使用该方案(如果有的话)。近年来,特莫唑胺、长春花碱和长春瑞滨的单一疗法也用于进行性或难治性疾病,结果阳性且毒性低,但应避免在NF1中使用替莫唑胺。

  相反,化疗后的视力改善通常充其量是适度的。大多数报告的视力结局反映了长春新碱/卡铂的治疗。最近一项大型前瞻性研究比较了OPG患者与无NF1的化疗后视力结局。各组间无差异,NF1组为24%改善,35%保持稳定,41%恶化,18%改善,43%保持稳定,39%恶化。这一结果与先前的研究一致。与视神经旁疾病患者相比,局限于视神经的胶质瘤患者似乎具有更好的长期视力结局,一些数据表明,视神经胶质瘤对化疗的反应比视通路其他部位的神经胶质瘤更敏感。应该注意的是,在许多研究中,影像学结果与视力结果之间的相关性较差。

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