八岁的米亚在阳光下奔跑，笑声清脆。她的步伐轻快有力，灵活地绕过花园中的障碍物。难以想象，这位活泼的女孩曾面临生命威胁——她的颅颈交界区曾存在一个凶险的颅颈-延髓胶质瘤。

　　在儿童神经外科领域，时间至关重要。然而，许多脑瘤患儿的黄金手术时机常被延误，主要原因包括：婴幼儿症状隐匿，易与常见疾病混淆；医疗资源不足，尤其缺乏专业设备及医师；认知局限与经济压力等因素也影响及时就医。

　　米亚也曾因各种原因错过初次手术的最佳时机，但幸运最终降临在这个女孩身上。

01 关键转折点：一岁半时的发现

　　对于低龄幼儿，身体不适依赖父母的细致观察。米亚的父母在她一岁半时注意到左侧肢体活动迟缓，行走时左腿略显拖曳。不安之下，他们带米亚就医。当核磁共振（MRI）影像显示结果时，医生神情凝重——一个巨大的颅颈肿瘤清晰可见。肿瘤自延髓后方生长，向下侵犯至颈髓第三椎体（C3）水平。影像显示：部分肿瘤组织呈造影剂明显强化，邻近存在无强化的囊性区域。更严重的是，肿瘤压迫导致脊髓内空洞形成，范围自颈部延伸至胸椎第一椎体（T1）。

肿瘤侵犯延髓-颈髓区域并伴空洞形成

　　米亚父母接受医生建议进行活检，病理诊断为毛细胞星形细胞瘤。随后三年多，米亚接受长春新碱与类固醇的长期化疗。然而肿瘤并未消退，仍在她的神经中枢内进展。反复的恶心呕吐折磨着孩子，常规治疗已无更多选择。

02 化疗无效后的手术挑战

　　若要根治米亚的颅颈-延髓胶质瘤，手术难度极高。挑战源于肿瘤位置：延髓-颈髓交界区。此“生命中枢”密集分布着调控呼吸、心跳的神经核团，以及连接大脑与躯干的神经传导束。

　　该区域手术稍有偏差，即可能导致永久性瘫痪、呼吸衰竭，甚至丧失言语及运动功能。面对巨大风险，任何父母都难以轻易抉择手术。

脑干解剖位置示意图

　　米亚一家最终寻求国际颅底肿瘤手术权威巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授的帮助。这位以“精准”著称的神经外科专家评估影像后，做出关键判断：根治性切除是唯一希望。

　　手术中，年幼的米亚取俯卧位。巴特朗菲教授采用远外侧手术入路。通过枕下开颅术、C1椎板切除术及C2、C3椎板成形术充分暴露肿瘤。术中MRI辅助确认肿瘤切除范围（图d）。

教授经远外侧入路切除肿瘤，细致操作控制出血并保护延髓正常组织

　　术后MRI显示肿瘤体积显著减少约80-90%，小范围强化考虑术后止血材料所致（图e,f,g）。米亚术后未出现并发症及新增神经功能缺损，术后第二天即可下床活动。术后三年随访显示，米亚术前症状明显改善，无新发症状或进展，复查MRI未见肿瘤复发。

术后MRI影像证实肿瘤满意切除

术后三年的米亚

03 毛细胞星形细胞瘤：首次手术决定长期预后

　　毛细胞型星形细胞瘤的首次治疗通常决定患者长期结局。该肿瘤呈局限性生长，完全手术切除有望实现治愈。仅不足5%的毛细胞型星形细胞瘤会发生恶性转化。

　　手术是核心治疗手段，可有效控制症状及肿瘤进展。放疗主要适用于以下患儿：年龄>3岁且肿瘤未全切伴神经功能缺损；肿瘤持续进展；多线治疗失败者。

　　毛细胞型星形细胞瘤的预后显著优于弥漫性星形细胞瘤及少突胶质细胞瘤。即使未完全切除肿瘤，通常也可延长生存期。例如，一项纳入22年间单中心361例儿童低级别胶质瘤的研究显示，63%为毛细胞型星形细胞瘤。该队列10年及20年总生存率分别为87%与82%。

　　一项基于SEER（监测、流行病学和最终结果）数据库的人群研究纳入865例成人（>20岁）毛细胞型星形细胞瘤患者。20-39岁、40-59岁及≥60岁患者的癌症特异性5年生存率分别为92%、79%与64%。

参考文献：Helmut Bertalanffy . Surgical Approaches to Medullary Tumors

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• 更新时间：2025-08-18 09:47:53

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