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功能区听神经瘤手术风险有哪些?

听神经瘤是一种常见的颅内良性肿瘤,起源于听神经的前庭部分鞘膜。虽然属于良性肿瘤,但由于其生长位置紧邻脑干、小脑及多对颅神经等功能区,手术切除面临诸多挑战。
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  功能区听神经瘤是一种常见的颅内良性肿瘤,起源于听神经的前庭部分鞘膜。虽然属于良性肿瘤,但由于其生长位置紧邻脑干、小脑及多对颅神经,手术切除面临诸多挑战。现代神经外科技术的进步使听神经瘤手术的成功率大幅提高,但患者仍需全面了解相关风险及术后管理要点。

功能区听神经瘤的基本特征

  听神经瘤实际上是起源于听神经鞘的肿瘤,更准确的称谓应为听神经鞘瘤。这类肿瘤占颅内肿瘤的7%-12%,占桥小脑角区肿瘤的80%以上。多见于30-50岁的中年人群,无明显性别差异,大多数为单侧发生,双侧听神经瘤多与神经纤维瘤病相关。

  听神经瘤是一种良性肿瘤,即使多次复发也很少发生恶变和转移。若能全切除,通常可获得永久治愈。然而,由于肿瘤与脑干等重要结构毗邻,手术切除对神经外科医生仍然是一个极大的挑战。

功能区听神经瘤的常见症状

  听神经瘤的症状表现多样,与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小等因素密切相关。

​  早期耳部症状是听神经瘤最常见的首发表现。肿瘤体积较小时,患者多出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕。耳鸣常表现为高音调,似蝉鸣或汽笛声,且为连续性,多伴有听力减退。值得注意的是,约有26%的听神经瘤患者表现为突发性耳聋,而在所有突发性耳聋患者中约有1%-2.5%最终诊断为听神经瘤。

​  中期面部症状随肿瘤增大而出现。当肿瘤压迫到面神经和三叉神经时,会出现面肌抽搐、泪腺分泌减少,或轻度周围性面瘫。三叉神经受损则表现为面部麻木、痛触觉减退、角膜反射减弱等。

​  晚期症状在肿瘤体积较大时出现。肿瘤压迫脑干、小脑及后组颅神经,引起交叉性偏瘫、偏身感觉障碍、小脑性共济失调、步态不稳、发音困难等症状。如发生脑脊液循环梗阻,则会出现头痛、呕吐、视力减退等颅内压增高表现。

  听神经瘤的病期较长,症状存在时间可数月至数年不等,一般持续3-5年。头晕症状持续时间与肿瘤大小呈线性负相关,肿瘤越大,头晕症状持续时间越短。

功能区听神经瘤的病因与诊断方法

  听神经瘤的确切病因尚不完全清楚。分子遗传学研究发现神经鞘瘤的发生与NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因,定位于22号染色体。

  诊断听神经瘤需结合多种检查手段。神经耳科检查包括听力检查和前庭神经功能检查。听力检查有4种方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。

  影像学检查是诊断听神经瘤的金标准。CT扫描可显示内耳道骨质受压扩大,当肿瘤较大时,内耳道可明显扩大呈“喇叭口状”改变。MRI检查在T1加权像上呈略低或等信号,在T2加权像上呈高信号,增强扫描后瘤实质部分明显强化。

  Gd-DTDA增强的MRI是诊断听神经瘤的金标准,特别是当肿瘤很小(<1cm)时也能清晰显示。这种检查能及时发现内听道内的小肿瘤,为早期治疗提供可能。

功能区听神经瘤的手术治疗指征

  并非所有听神经瘤都需要立即手术。少数小于10mm的肿瘤,若患者担心手术风险可密切随访观察。在随访过程中如果肿瘤增长速度大于2mm/年,建议积极干预治疗。

  对于中小型肿瘤,在选择治疗方式时需考虑多种因素:肿瘤的大小、症状出现时间、患者年龄、职业、同侧及对侧听力状态、是否合并其他内科疾病等。应为每位患者设计个性化的治疗方案,暂时无法决定时,可用神经影像学动态观察。

  手术治疗是听神经瘤最主要的治疗方式。一般来讲只要没有明显的手术禁忌症均应手术治疗。特别是对于大型肿瘤,尤其有脑干、小脑明显受压者,无论年龄大小均应争取手术切除。

  听神经瘤的治疗目标按其重要性依次为:全切除肿瘤而无严重手术并发症;保留完好的面神经功能;对术前仍有有效听力的病人力争保留有效听力。

听神经瘤的手术入路选择

  听神经瘤的手术入路主要有三种:经迷路入路、经中颅窝入路和枕下开颅乙状窦后经内听道入路。对于大型或巨大型肿瘤,有时还采用经岩骨乙状窦后入路、经岩骨部分迷路切除入路等。

​  经迷路入路适用于听力已丧失的患者。这种入路具有切口小、微创、全切率高、术后反应轻、面神经保护率高等优点。采用此入路为患者手术,可成功保留了患者的面部神经,术后头痛、呕吐等症状消失。

​  枕下开颅乙状窦后经内听道入路可切除任何大小的肿瘤,并可保留面神经和耳蜗神经,是神经外科医生最熟悉、最常用的手术入路。

​  经中颅窝入路对于肿瘤局限于内听道或仅突出于内听道口外数毫米,且听力存在的患者,为保存听力,以中颅窝入路为佳。

  选择手术入路需根据肿瘤大小、位置、患者听力状况以及外科医生的经验综合决定。

听神经瘤的手术风险与难点

  听神经瘤手术作为颅底手术中的精细手术,面临多种风险和难点。手术的主要风险包括听力丧失、面瘫、脑出血、脑梗死等。

​  面神经损伤是听神经瘤手术中最常见的并发症之一。面神经与听神经解剖位置邻近,肿瘤生长过程中往往将面神经挤压推移,使得手术分离困难。术中使用面神经监护仪可帮助识别和保护面神经。

​  后组颅神经损伤可能导致吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等症状。大型听神经瘤还可能压迫脑干或小脑,术后可能出现偏瘫、昏迷等严重并发症。

  听神经瘤手术的难点在于肿瘤与重要神经血管的紧密关系。肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉,静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。手术中需小心处理这些血管,避免大出血。

  影响手术效果的因素包括肿瘤直径、肿瘤质地、血供情况、是否囊变、生长方向等。经验丰富的医生手术效果更好,如Sami1997年报告100例听神经瘤,全切除率达97%,死亡率仅1.1%,面神经保留率达93%。

功能区听神经瘤的术后管理

  术后康复对听神经瘤患者的恢复至关重要。术后饮食需要保证优质蛋白质、能量、维生素和矿物质充足,一般从禁食、流质饮食过渡到半流质饮食、软食和普食。

  特别推荐摄入高蛋白质的畜禽肉类,富含维生素A、B1、B6的动物肝脏,以及富含维生素C的新鲜蔬果。烹调方法以急火快炒为宜,可采用淀粉勾芡或加醋烹调,忌食生冷、油腻及辛辣刺激性食物。

​  面神经功能康复是术后管理的重要环节。面神经功能若术后受损,可观察半年到一年,部分患者可自行改善。对于重度面神经功能障碍,若术后一年仍未恢复,可考虑行面神经功能重建手术。

  术后随访必不可少。即使肿瘤全切,也需定期进行MRI检查,监测是否复发。听神经瘤复发时,可能再次出现耳鸣、听力下降等症状,需及时就医。

听神经瘤的预后与生存率

  听神经瘤作为良性肿瘤,预后一般良好。全切除后可获得永久治愈,患者寿命一般不受影响。

  随着显微神经外科技术的发展,听神经瘤手术的全切除率、面神经和听神经的保留率都有了显著提高。目前,对直径小于3.5厘米、无脑干受压者,手术死亡率极低,绝大部分病人面神经可获得保留。

  立体定向放射治疗(如伽马刀)为不能手术或不愿手术的患者提供了另一种选择。长期随访的肿瘤生长控制率可达90%左右,面神经保存率Ⅰ-Ⅱ级为90%-100%。

  听神经瘤的预后与肿瘤大小、术前神经功能状况、患者年龄及整体健康状况密切相关。早期诊断、早期治疗是改善预后的关键。

功能区听神经瘤常见问题答疑

​功能区听神经瘤手术并发症有哪些?​​

  听神经瘤手术常见并发症包括听力丧失、面瘫、走路不稳、面部麻木、饮水呛咳、声音嘶哑等。部分患者术后可能出现脑积水、颅内感染、皮下积液等。严重并发症如脑出血、脑梗死发生率较低,但仍存在一定风险。

​功能区听神经瘤手术风险有哪些?​​

  手术主要风险包括面神经损伤导致面瘫、听神经损伤导致听力丧失、后组颅神经损伤引起吞咽困难、声音嘶哑等。此外,作为开颅手术,还存在脑出血、脑梗死、颅内感染等风险。肿瘤体积越大,手术风险一般越高。

​功能区听神经瘤会有什么症状?​​

  听神经瘤的典型症状包括单侧进行性听力下降、耳鸣、眩晕。随着肿瘤增大,可能出现面部麻木、面肌抽搐、走路不稳、头痛、恶心呕吐等。严重时可出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等后组颅神经症状。

​功能区听神经瘤手术难在哪?​​

  听神经瘤手术难点在于肿瘤位于脑干周围,与多组重要颅神经和血管关系密切。手术需在保留面神经、听神经功能的同时全切除肿瘤,技术要求高。肿瘤与神经粘连紧密时,分离困难;大型肿瘤血供丰富,控制出血也是一大挑战。

功能区听神经瘤手术

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