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听神经瘤:什么时候该手术?怎样保听保面?看中外指南怎么说?

听神经瘤是一种良性肿瘤,肿瘤起源于听神经,在和面神经、脑干、小脑形成的间隙中生长,常常体检中偶然发现,或以听力下降、耳鸣为首发症状,随着肿瘤增大压迫面神经、脑干、小脑,可出现很多症状,甚至可能威胁患者生
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  听神经瘤是一种良性肿瘤,肿瘤起源于听神经,在和面神经、脑干、小脑形成的间隙中生长,常常体检中偶然发现,或以听力下降、耳鸣为首发症状,随着肿瘤增大压迫面神经、脑干、小脑,可出现很多症状,甚至可能威胁患者生命。

  听神经瘤的症状

  听神经瘤生长缓慢,但因其位于内听道及桥小脑角区域,随着肿瘤生长,逐渐压迫听神经、面神经、三叉神经、小脑、脑干等重要结构,从而造成听力下降、耳鸣、眩晕、步态不稳、共济失调、面部疼痛、吞咽困难、面瘫及肢体瘫痪等症状,甚至威胁患者生命,因此听神经瘤应采取合理的处理策略。

  发现听神经瘤后怎么治疗呢?什么时候该手术?怎么看疗效好不好呢?中外指南是怎么说的?

  听神经瘤患者,规范的治疗应该是怎样的?

  听神经瘤的治疗,要根据肿瘤的大小、具体位置、生长特点、临床症状及身体状况等综合分析。

  大体来说,如果患者出现了症状,应首选手术切除;如无症状,可考虑密切观察随访;对于较小肿瘤,如果存在囊性病变,或者患者希望切除肿瘤,也要首选手术治疗。为了最大程度上避免复发,并且保面保听,患者要慎重决策,选对治疗策略,就是在给自己争取更美好的未来。

  具体来说,目前国内外指南推荐根据Koos分类决定治疗策略。

  参照Koos分级,建议的具体处理原则如下:

  A图:Koos I级:肿瘤局限于内听道内

  a.以随访为主,每6个月行MRI增强扫描,如随访中肿瘤生长且存在有效听力,推荐手术。

  b.如患者已无有效听力,首选手术治疗。

  c.对于70岁以上、全身条件差无法耐受手术的患者,推荐放疗。

  B-C图:KoosⅡ~Ⅲ级:肿瘤≤3cm,侵犯了桥小脑角或占据脑池,不伴有脑干占位或移位。多数首选手术治疗。

  a.如患者存在有效听力,可以考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗;

  b.若患者已无有效听力,首选手术治疗,放疗为备选。

  c.体积不大又无生长倾向,可先行保守观察,如肿瘤增大,可考虑采取保听保面的手术或放疗。

  D图KoosⅣ级:大听神经瘤,>3cm,伴有脑干移位

  首选手术治疗,如患者不能耐受手术或拒绝手术时,可以尝试放疗。

听神经瘤:什么时候该手术?

  总的来说,如果手术不及时,放任肿瘤增长,压迫到面神经、脑干时,可能导致面瘫、肢体麻木及无力等,让患者陷入痛苦境地。

  如果手术安全全切,听神经瘤患者或可得到治愈性效果,但这对于主刀医生的要求极高:在尽可能保留面神经、听神经功能前提下全切听肿瘤。

  评估疗效的三大关键标准:肿瘤切除范围、面神经功能、听力

  1.肿瘤切除范围评估:手术到底做到什么程度?是全切除、近全切除、次全切除还是部分切除。

  (1)全切除(total removal)指术中显微镜下肿瘤全切,磁共振复查无肿瘤残余;

  (2)近全切除(near total removal)仅限于为保留面、听神经完整性,在神经表面残留小片肿瘤,影像学无肿瘤残余。

  (3)次全切除(subtotal removal)指仅限于为保留面、听神经核、脑干等结构的完整性,在这些结构表面残留块状肿瘤;

  (4)部分切除(partial removal)指残留肿瘤较大。残留肿瘤大小用互相垂直的直径表示(如5 mm×4 mm),同时注明残留肿瘤位置,如内听道内残留、桥小脑角内沿神经残留、脑干表面或小脑表面残留等)。

  2.面神经功能评估:可以采用多种分级系统或量表,对面神经功能加以评估,目前通常采用House-Backmann(HB)面神经功能分级系统。

听神经瘤什么时候该手术

  3.听力评估:可以采用美国耳鼻咽喉头颈外科学会(AA0-HNS)听力分级法,根据纯音平均听阈和言语识别率进行术前、术后听力评估。

听神经瘤手术

  注:PTA:纯音平均听阈;SDS:言语识别率PTA:纯音平均听阈;SDS:言语识别率

  听神经瘤患者手术前,必须问自己三个问题!

  1.   第一、明确自身病情,自己该不该做手术?什么时候做手术最合适?由谁来主刀手术最好?
  2.   第二、自己能不能接受手术造成的最坏结果,如面瘫、肢体无力?这种情况还有没有挽救恢复的可能性?
  3.   第三、INC国际神经外科医生集团衷心希望:每位听神经瘤患者都能平衡治疗目标和个人预期,做出无悔的决定。

  写在最后

  由于当前医疗技术进步和人民健康意识提高,大部分听神经瘤患者能被早期发现以及进行外科安全干预治疗,所以听神经瘤治疗效果较好。但如果发现听神经瘤病灶较晚、或者诊疗过程中出现误诊等情况,听神经瘤可能导致严重后果,甚至危及生命,因此建议患者早发现早治疗,寻求更有经验的主治医师,为自己争取更佳预后。

  参考资料来源:听神经瘤多学科协作诊疗中国专家共识

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