听神经瘤是一种良性肿瘤，肿瘤起源于听神经，在和面神经、脑干、小脑形成的间隙中生长，常常体检中偶然发现，或以听力下降、耳鸣为首发症状，随着肿瘤增大压迫面神经、脑干、小脑，可出现很多症状，甚至可能威胁患者生命。

　　听神经瘤的症状

　　听神经瘤生长缓慢，但因其位于内听道及桥小脑角区域，随着肿瘤生长，逐渐压迫听神经、面神经、三叉神经、小脑、脑干等重要结构，从而造成听力下降、耳鸣、眩晕、步态不稳、共济失调、面部疼痛、吞咽困难、面瘫及肢体瘫痪等症状，甚至威胁患者生命，因此听神经瘤应采取合理的处理策略。

　　发现听神经瘤后怎么治疗呢？什么时候该手术？怎么看疗效好不好呢？中外指南是怎么说的？

　　听神经瘤患者，规范的治疗应该是怎样的？

　　听神经瘤的治疗，要根据肿瘤的大小、具体位置、生长特点、临床症状及身体状况等综合分析。

　　大体来说，如果患者出现了症状，应首选手术切除；如无症状，可考虑密切观察随访；对于较小肿瘤，如果存在囊性病变，或者患者希望切除肿瘤，也要首选手术治疗。为了最大程度上避免复发，并且保面保听，患者要慎重决策，选对治疗策略，就是在给自己争取更美好的未来。

　　具体来说，目前国内外指南推荐根据Koos分类决定治疗策略。

　　参照Koos分级，建议的具体处理原则如下：

　　A图：Koos I级：肿瘤局限于内听道内

　　a.以随访为主，每6个月行MRI增强扫描，如随访中肿瘤生长且存在有效听力，推荐手术。

　　b.如患者已无有效听力，首选手术治疗。

　　c.对于70岁以上、全身条件差无法耐受手术的患者，推荐放疗。

　　B-C图：KoosⅡ～Ⅲ级：肿瘤≤3cm，侵犯了桥小脑角或占据脑池，不伴有脑干占位或移位。多数首选手术治疗。

　　a.如患者存在有效听力，可以考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗；

　　b.若患者已无有效听力，首选手术治疗，放疗为备选。

　　c.体积不大又无生长倾向，可先行保守观察，如肿瘤增大，可考虑采取保听保面的手术或放疗。

　　D图KoosⅣ级：大听神经瘤，＞3cm，伴有脑干移位

　　首选手术治疗，如患者不能耐受手术或拒绝手术时，可以尝试放疗。

　　总的来说，如果手术不及时，放任肿瘤增长，压迫到面神经、脑干时，可能导致面瘫、肢体麻木及无力等，让患者陷入痛苦境地。

　　如果手术安全全切，听神经瘤患者或可得到治愈性效果，但这对于主刀医生的要求极高：在尽可能保留面神经、听神经功能前提下全切听肿瘤。

　　评估疗效的三大关键标准：肿瘤切除范围、面神经功能、听力

　　1.肿瘤切除范围评估：手术到底做到什么程度？是全切除、近全切除、次全切除还是部分切除。

　　(1)全切除（total removal）指术中显微镜下肿瘤全切，磁共振复查无肿瘤残余；

　　(2)近全切除（near total removal）仅限于为保留面、听神经完整性，在神经表面残留小片肿瘤，影像学无肿瘤残余。

　　(3)次全切除（subtotal removal）指仅限于为保留面、听神经核、脑干等结构的完整性，在这些结构表面残留块状肿瘤；

　　(4)部分切除（partial removal）指残留肿瘤较大。残留肿瘤大小用互相垂直的直径表示（如5 mm×4 mm），同时注明残留肿瘤位置，如内听道内残留、桥小脑角内沿神经残留、脑干表面或小脑表面残留等）。

　　2.面神经功能评估：可以采用多种分级系统或量表，对面神经功能加以评估，目前通常采用House-Backmann（HB）面神经功能分级系统。

　　3.听力评估：可以采用美国耳鼻咽喉头颈外科学会（AA0-HNS）听力分级法，根据纯音平均听阈和言语识别率进行术前、术后听力评估。

　　注：PTA：纯音平均听阈；SDS：言语识别率PTA：纯音平均听阈；SDS：言语识别率

　　听神经瘤患者手术前，必须问自己三个问题！

1. 　　第一、明确自身病情，自己该不该做手术？什么时候做手术最合适？由谁来主刀手术最好？
2. 　　第二、自己能不能接受手术造成的最坏结果，如面瘫、肢体无力？这种情况还有没有挽救恢复的可能性？
3. 　　第三、INC国际神经外科医生集团衷心希望：每位听神经瘤患者都能平衡治疗目标和个人预期，做出无悔的决定。

　　写在最后

　　由于当前医疗技术进步和人民健康意识提高，大部分听神经瘤患者能被早期发现以及进行外科安全干预治疗，所以听神经瘤治疗效果较好。但如果发现听神经瘤病灶较晚、或者诊疗过程中出现误诊等情况，听神经瘤可能导致严重后果，甚至危及生命，因此建议患者早发现早治疗，寻求更有经验的主治医师，为自己争取更佳预后。

　　参考资料来源：听神经瘤多学科协作诊疗中国专家共识

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• 更新时间：2021-12-17 13:34:47

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