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双侧听神经瘤会遗传吗?

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前庭神经鞘瘤(也称为听神经瘤)是一种良性、生长缓慢的肿瘤,由支配内耳的平衡和听力神经发展而来。这种肿瘤是由于雪旺氏细胞的过量产生造成的。雪旺氏细胞通常包裹在神经纤维(如洋葱皮

  前庭神经鞘瘤(也称为听神经瘤)是一种良性、生长缓慢的肿瘤,由支配内耳的平衡和听力神经发展而来。这种肿瘤是由于雪旺氏细胞的过量产生造成的。雪旺氏细胞通常包裹在神经纤维(如洋葱皮)周围,帮助支持和隔离神经。随着前庭神经鞘瘤的生长,它影响听力和平衡神经,通常导致单侧(单侧)或不对称听力丧失、耳鸣(耳鸣)和头晕/失去平衡。随着肿瘤的生长,它会干扰面部感觉神经(三叉神经),导致面部麻木。

听神经瘤

  前庭神经鞘瘤还会影响面部神经(面部肌肉),导致肿瘤一侧面部无力或瘫痪。如果肿瘤变大,它最终会压迫附近的大脑结构(如脑干和小脑),从而危及生命。前庭神经鞘瘤是一种前庭耳蜗神经(第8脑神经)髓细胞形成的良性颅内肿瘤。这是一种神经鞘瘤,起源于雪旺细胞,它负责保护周围神经的髓鞘。

  双侧听神经瘤会遗传吗?

  听神经瘤的原因通常是未知的;然而,越来越多的证据表明,在某些个体中,肿瘤抑制基因的零星缺陷可能导致这些肿瘤的发生。特别是22号染色体长臂肿瘤抑制基因的丢失或突变与前庭神经鞘瘤密切相关。[医学引用需要]其他的研究已经暗示了长期暴露于巨大的噪音中。

  一项研究表明,听神经瘤与先前的头颈部放疗,以及伴随的甲状旁腺腺瘤(在控制钙代谢的甲状腺附近发现的肿瘤)之间存在关系。甚至在手机上也有争议。

  射频辐射是否与听神经瘤的形成有关还有待观察。迄今为止,没有任何环境因素(如手机或饮食)被科学证明是导致这些肿瘤的原因。听神经瘤协会(ANA)建议经常使用手机的用户使用免提设备,以使设备与头部分离。

  虽然有一种可遗传的情况称为2型神经纤维瘤病(NF2),可导致一些人形成听神经瘤,但大多数听神经瘤是自发发生的,没有任何家族史的证据(95%)。

  NF2发生的频率为每3万到5万分之一。这种疾病的标志是双侧听神经瘤(两侧的听神经瘤),通常发生在儿童晚期或成年早期,经常与其他大脑和脊髓肿瘤有关。

  听神经瘤的原因似乎是22号染色体上的一个功能失常的基因。正常情况下,这个基因会产生一种肿瘤抑制蛋白,帮助控制覆盖在神经上的雪旺细胞的生长。

  造成这种基因异常的原因尚不清楚,而且在大多数听神经瘤的病例中,也没有明确的原因。这种缺陷基因也遗传给了2型神经纤维瘤病,这是一种罕见的疾病,通常包括头部两侧平衡神经的肿瘤生长(双侧前庭神经鞘瘤)。

  双侧听神经瘤如何治疗?

  听神经瘤的早期诊断是预防其严重后果的关键。

  有三种治疗听神经瘤的方法:

  (1)手术切除,

  (2)放疗

  (3)观察

  有时,肿瘤会通过手术切除。手术的具体类型取决于肿瘤的大小和受累耳朵的听力水平。如果肿瘤很小,切除肿瘤可挽救听力,并可改善伴随的症状,以防止肿瘤对听觉神经的最终影响。

  随着肿瘤的增大,手术切除变得更加复杂,因为肿瘤可能已经破坏了控制面部运动、听力和平衡的神经,也可能影响了大脑的其他神经和结构。

  肿瘤切除会影响听力、平衡或面部神经,有时会使患者的症状恶化,因为这些神经在切除肿瘤时可能会受伤。

  作为传统外科技术的替代品,放射外科(即放射治疗——“伽玛刀”或LINAC)可用于缩小肿瘤大小或限制肿瘤的生长。放疗有时是老年患者、健康状况不佳的患者、双侧前庭神经鞘瘤(影响双耳的肿瘤)或肿瘤影响仅有听力的患者的优选。

  当肿瘤很小且不生长时,“观察”肿瘤是否生长是合理的。核磁共振扫描用于仔细监测肿瘤是否生长。

  病人有三种治疗选择。这些选择是观察,显微手术切除和放射治疗(放射外科或放射治疗)。选择哪种治疗方法需要考虑很多因素,包括肿瘤的大小、位置、患者的年龄、身体健康和目前的症状。

  大约25%的听神经瘤通过医疗管理进行治疗,包括定期监测患者的神经状况、系列成像研究和在适当时使用助听器。听神经瘤治疗的最后一个重大障碍是听力保留和/或听力丧失后的康复。无论选择何种治疗方案,听力损失都是一种症状和连带风险。治疗并不能恢复已经丧失的听力,尽管有一些听力恢复的罕见病例报道。

  NF2相关的双侧听神经瘤的诊断,如果肿瘤不受抑制地生长,就有可能导致完全耳聋。预防或治疗NF2患者可能发生的完全耳聋需要复杂的决策。大多数美国学术医学中心的趋势是,建议对最小的肿瘤进行治疗,这样可以最好地保留听力。

  如果这个目标是成功的,那么治疗也可以提供给剩余的肿瘤。如果在最初的治疗中听力没有被保留,那么通常只观察到在仅有听力的耳朵中的第二个肿瘤。如果肿瘤持续生长并危及生命,或者随着肿瘤的生长听力逐渐丧失,那么就要进行治疗。这种策略最有可能将听力保持尽可能长的时间。

  这些肿瘤的生长速度存在差异,因此,治疗的决定需要考虑患者的年龄和并发症。

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