前庭神经鞘瘤(也称为听神经瘤)是一种良性、生长缓慢的肿瘤，由支配内耳的平衡和听力神经发展而来。这种肿瘤是由于雪旺氏细胞的过量产生造成的。雪旺氏细胞通常包裹在神经纤维(如洋葱皮)周围，帮助支持和隔离神经。随着前庭神经鞘瘤的生长，它影响听力和平衡神经，通常导致单侧(单侧)或不对称听力丧失、耳鸣(耳鸣)和头晕/失去平衡。随着肿瘤的生长，它会干扰面部感觉神经(三叉神经)，导致面部麻木。

　　前庭神经鞘瘤还会影响面部神经(面部肌肉)，导致肿瘤一侧面部无力或瘫痪。如果肿瘤变大，它较终会压迫附近的大脑结构(如脑干和小脑)，从而危及生命。前庭神经鞘瘤是一种前庭耳蜗神经(8脑神经)髓细胞形成的良性颅内肿瘤。这是一种神经鞘瘤，起源于雪旺细胞，它负责保护周围神经的髓鞘。

　　双侧听神经瘤会遗传吗？

　　听神经瘤的原因通常是未知的;然而，越来越多的证据表明，在某些个体中，肿瘤控制基因的零星缺陷可能导致这些肿瘤的发生。特别是22号染色体长臂肿瘤控制基因的丢失或突变与前庭神经鞘瘤密切相关。[医学引用需要]其他的研究已经暗示了长期暴露于较大的噪音中。

　　一项研究表明，听神经瘤与先前的头颈部放疗，以及伴随的甲状旁腺腺瘤(在控制钙代谢的甲状腺附近发现的肿瘤)之间存在关系。甚至在手机上也有争议。

　　射频辐射是否与听神经瘤的形成有关还有待观察。迄今为止，没有任何环境因素(如手机或饮食)被科学证明是导致这些肿瘤的原因。听神经瘤协会(ANA)建议经常使用手机的用户使用免提设备，以使设备与头部分离。

　　虽然有一种可遗传的情况称为2型神经纤维瘤病(NF2)，可导致一些人形成听神经瘤，但大多数听神经瘤是自发发生的，没有任何家族史的证据(95%)。

　　NF2发生的频率为每3万到5万分之一。这种疾病的标志是双侧听神经瘤(两侧的听神经瘤)，通常发生在儿童晚期或成年早期，经常与其他大脑和脊髓肿瘤有关。

　　听神经瘤的原因似乎是22号染色体上的一个功能失常的基因。正常情况下，这个基因会产生一种肿瘤控制蛋白，帮助控制覆盖在神经上的雪旺细胞的生长。

　　造成这种基因异常的原因尚不清楚，而且在大多数听神经瘤的病例中，也没有明确的原因。这种缺陷基因也遗传给了2型神经纤维瘤病，这是一种少见的疾病，通常包括头部两侧平衡神经的肿瘤生长(双侧前庭神经鞘瘤)。

　　双侧听神经瘤如何治疗？

　　听神经瘤的早期诊断是预防其严重后果的关键。

　　有三种治疗听神经瘤的方法:

　　(1)手术切除,

　　(2)放疗

　　(3)观察

　　有时，肿瘤会通过手术切除。手术的具体类型取决于肿瘤的大小和受累耳朵的听力水平。如果肿瘤很小，切除肿瘤可挽救听力，并可好转伴随的症状，以防止肿瘤对听觉神经的较终影响。

　　随着肿瘤的增大，手术切除变得更加复杂，因为肿瘤可能已经损害了控制面部运动、听力和平衡的神经，也可能影响了大脑的其他神经和结构。

　　肿瘤切除会影响听力、平衡或面部神经，有时会使患者的症状恶化，因为这些神经在切除肿瘤时可能会受伤。

　　作为传统外科技术的替代品，放射外科(即放射治疗——“伽玛刀”或LINAC)可用于缩小肿瘤大小或限制肿瘤的生长。放疗有时是老年患者、健康状况不佳的患者、双侧前庭神经鞘瘤(影响双耳的肿瘤)或肿瘤影响有听力的患者的优选。

　　当肿瘤很小且不生长时，“观察”肿瘤是否生长是合理的。核磁共振扫描用于仔细监测肿瘤是否生长。

　　病人有三种治疗选择。这些选择是观察，显微手术切除和放射治疗(放射外科或放射治疗)。选择哪种治疗方法需要考虑很多因素，包括肿瘤的大小、位置、患者的年龄、身体健康和目前的症状。

　　大约25%的听神经瘤通过医疗管理进行治疗，包括定期监测患者的神经状况、系列成像研究和在适当时使用助听器。听神经瘤治疗的较后一个障碍是听力保留和/或听力丧失后的康复。无论选择何种治疗方案，听力损失都是一种症状和连带风险。治疗并不能恢复已经丧失的听力，尽管有一些听力恢复的少见病例报道。

　　NF2相关的双侧听神经瘤的诊断，如果肿瘤不受控制地生长，就有可能导致完全耳聋。预防或治疗NF2患者可能发生的完全耳聋需要复杂的决策。大多数美国学术医学中心的趋势是，建议对较小的肿瘤进行治疗，这样可以较好地保留听力。

　　如果这个目标是成功的，那么治疗也可以提供给剩余的肿瘤。如果在较初的治疗中听力没有被保留，那么通常只观察到在有听力的耳朵中的二个肿瘤。如果肿瘤持续生长并危及生命，或者随着肿瘤的生长听力逐渐丧失，那么就要进行治疗。这种策略较有可能将听力保持尽可能长的时间。

　　这些肿瘤的生长速度存在差异，因此，治疗的决定需要考虑患者的年龄和并发症。

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• 更新时间：2021-11-25 15:29:18

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