双侧听神经瘤约占听神经瘤发病率的5%~8%，以往称神经纤称之为神经纤维病的中枢型，现备名为神经纤维瘤2型（NF2）。NF2还包括侧听神经瘤伴有以下两种病变:神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、神经鞘瘤、玻璃体浑浊。NF2为常染色体显性遗传，位于第22号染色体上。双侧听神经瘤可以一次手术吗？

　　双侧听神经瘤的治疗比单侧听神经瘤复杂而困难。国外学者研究认为,NF2的瘤体属于多细胞起源,绕神经轴突生长将其包裹在内，而单侧听神经瘤属于单细胞起源，在神经轴突上偏心生长，只是对面、听神经造成推挤移位;国内学者发现NF2多呈球性、实质性，血供丰富,质硬而脆，包膜菲薄，与脑干粘连紧密,不易剥离。所以,NF2手术保留面神经、耳蜗神经的比例比单侧听神经瘤低得多。有人统计33例NF2手术，面神经的保留率在40%以下，而同期单侧听神经瘤手术面神经解剖保留率为70%~80%。Glasscock认为双侧听神经瘤的瘤体<1.5cm才有术后保留听力的可能。NF2的发病年龄小,治疗不当会造成双侧耳聋和面瘫,对病人的学习、工作和生活产生严重影响。因此,双侧听神经瘤的手术适应证应充分考虑双耳听力、肿瘤的大小和生长速度，以及肿瘤压迫的严重程度。尽管有人报告一期手术切除双侧听神经瘤,但多数学者更倾向于手术分期进行,以策安全,同时，第一次手术后可根据手术结果考虑对侧病变的合理的治疗方案。立体定向放射外科与手术相结合,可能为NF2的治疗提供最佳方案。

　　双侧听神经瘤手术适应证

　　(1)双侧听神经瘤体积较大，脑干受压明显，或引起脑积水,考虑分期或-期行肿瘤切除。

　　(2)双侧听神经瘤一侧体积较大，一侧较小，可手术切除大的肿瘤,肿瘤小的一侧若听力有用。可继续观察，或考虑立体定向放射治疗。

　　(3)双侧听神经瘤两侧体积均小(<1.5crm~2cm),听力有用，可在面神经和听诱发电位监测下，切除一侧肿瘤;若面、听功能得以保留,再分期做对侧肿瘤切除。

　　德国INI国际神经科学中心双侧听神经瘤研究——2型神经纤维瘤病听神经瘤的显微外科治疗：适应症和结果。

　　目的：分析对2型神经纤维瘤病（NF2）患者的经验和治疗策略，尤其侧重于听神经瘤（VS）手术。方法：在35年的时间里，资深术者（M.S.）对165例NF2患者进行了手术，手术的VS总数为210。该回顾性分析包括145位手术的患者。分析了病历、手术报告、神经系统检查、听力检查和影像学检查。结果：在85％的病例中实现了肿瘤全切。在15％的患者中，有意次全切是为了听力保护及脑干减压。听神经保留率为35％，当术前患者有有效听力诱发时，听神经保留率为65％，23％患者实现了双侧听神经保留。面神经的解剖保留率为89％。

　　结论：NF2患者的VS手术目标应该是在不以牺牲神经功能为代价下全切肿瘤，精心的个性化治疗策略有助于延长生命并保留神经功能。

　　对于听神经瘤手术，德国INI这样的国外知名神经外科医院对于采取的手术入路都是枕下乙状窦后入路。这是目前比较科学有效和成熟先进的手术方式，可避免造成不必要的对正常组织结构的损伤，可沿着正常的生理间隙轻松找到听神经瘤，并进行切除，同时还可很好地保护颅神经。此外，半坐位是十分有利的手术体位，这样利于术中淤血由于重力作用自动留下，不会淤积，手术视野清晰，手术效率高，手术效果好。但该手术体位对于麻醉医师的能力要求高，需要有高超的神经外科专业麻醉师做麻醉。

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