前庭神经鞘瘤又称听神经瘤，占所有颅内肿瘤的6-8%，约占桥小脑角肿瘤的90%。它通常是一种散发性肿瘤，但在2型神经纤维瘤病的病例中是双侧的，此时较大的肿瘤是常见的。

　　在过去的几十年里，颅底外科的显著进步使得世界各地的许多神经外科中心能够进行具有良好功能结果(面神经和听力保留)的手术切除。对这些病变自然史的更深入观察和放射外科的发展增加了治疗听神经瘤的选择。外科发病率和死亡率也显著下降，甚至在较大的肿瘤中也有可能保留面神经的功能。

听神经瘤面瘫图片

　　听神经瘤的自然发展史是很难预测的。一些肿瘤持续生长，而另一些则保持稳定甚至缩小，其原因尚不清楚。在文献中，报道了每年2.9毫米的平均增长率，并且2.5毫米/年的增长率与较差的听力功能相关。

　　临床观察、显微手术切除和放射治疗/放射外科是治疗的选择。不同的因素使得治疗决策高度可变。小肿瘤可以定期进行核磁共振检查和听力图检查。应考虑患有小肿瘤并出现进行性听力损失的患者，显微手术切除或放射外科手术。术前听力水平是术后听力保留的预后因素。直径达3厘米的肿瘤可以通过显微外科手术或放射外科手术治疗，较大的肿瘤需要手术切除。囊性血管平滑肌瘤可能会突然生长，手术切除是领先的选择。NF2患者的双侧肿瘤的处理是复杂的，双耳的听力质量和肿瘤的大小将是决定如何治疗这些患者的主要因素。

　　听神经瘤的显微外科切除术

　　治疗的目标是根治性切除，死亡率为零，并完全保留受累脑神经的解剖和功能。一些神经外科医生建议部分切除后，或不切除后，进行放射治疗/放射外科手术，以保持脑神经功能。然而，能治愈的治疗方法是彻底的显微手术切除。

　　可通过经迷路、乙状窦后或颅中窝开颅术来进行手术。经迷路的主要优点是最大限度地减少大脑收缩。切除听力结构的较大肿瘤损伤的困难是这种手术方法的局限性。需要脂肪移植来封闭硬脑膜，避免脑脊液漏。在小肿瘤中，最适合迷路进路，通常有用的听力是存在的，这最终使这种手术选择不可行。

　　颅中窝入路(MFA)是通向颅内动脉瘤的一条侧向通道，由豪斯在1961年推广。通过上壁暴露的内听道使其成为局限于内听道的小侧部肿瘤的好选择，并给迷路结构带来极低的风险。

　　乙状窦后入路是大多数神经外科医生最常用的入路，它能很好地显示后颅窝的所有解剖结构。内听神经瘤是通过听神经瘤切开的，内耳结构(迷路)和颈静脉球的损伤是可以避免的并发症。这是我们部门选择的听神经瘤方法，不管它有多大。由于空气栓塞的风险较低，并且为外科医生提供了更舒适的工作体位，因此神经外科医生更喜欢背卧位。

　　直径为4厘米的开颅手术在乙状窦的侧面切开，以避免小脑回缩。在大多数情况下，在背部位置，小脑牵开器仅用于在钻内耳道时保护小脑。硬膜打开后，脑脊液从小脑延髓池释放出来，以缓解后颅窝的压力。强烈建议检查小脑幕表面的桥接静脉，因为它可能是潜在的出血源。

　　在大多数情况下，内耳道是作为第一步来钻的。它可以降低耳蜗和面部神经的压力。用超声吸引器进行逐段切除有助于切除脑池部分，并减少对肿瘤包膜的牵引。面神经通常在内耳道的入口处与肿瘤包膜紧密相连，应在持续的电生理监测下进行仔细的显微外科解剖。在连续的脑干诱发反应测听监测下也尝试了耳蜗神经的保存。如果观察到波的变化，用罂粟碱溶液冲洗手术区域，直到记录恢复。囊性和较大的肿瘤通常更难从肿瘤包膜中分离面神经。对于直径大于3厘米的肿瘤来说，听力保护是一个挑战。在NF2双侧肿瘤患者中，即使必须保留残留肿瘤，也应尝试保留听力。保留听力的脑干减压是这些病例的治疗目标。

　　为了避免脑脊液漏和感染，内耳道的重建至关重要。要鉴别IAC内的乳突空气细胞，可适当使用内窥镜，并应使用小块肌肉或脂肪移植物来封闭这些细胞。

　　建议对已经耳聋的患者进行临床观察，如果前庭症状轻微且可治疗。显微外科手术切除是可以治愈的，但是保留听力是很有挑战性的，因为这些肿瘤经常影响耳蜗和半规管。乙状窦后经鼻内镜辅助入路是非常有用的，并提供了一个很好的视野的观察内耳道侧部分。顽固性眩晕的症状通常在显微外科手术切除病变后消失。

　　听神经瘤肿瘤膜内切除术是当前国际上先进前沿的手术办法，这是一个手术理念指导下的手术技巧。该理念由目前八十多岁高龄的德国Samii教授提出，至今已有40余年的历史，目前在德国INI国际神经学研究所内得到了非常高超的展现，Samii教授和Hulmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授都是这一理念的知名高超践行者。巴特朗菲教授是INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）的成员，也是世界神经外科联合会（WFNS）现任教育委员会主席，当今欧洲神经外科知名杂志Neurosurgical Review前主编。他每年都会做400台以上脑肿瘤手术，手术技术可以说是神乎其技，就算是脑干、斜坡、松果体区等位置肿瘤，不仅能对其安全切除，而且手术切除率基本都在95%以上。

　　国内听神经瘤乃至其他脑肿瘤患者如想预约INC巴特朗菲教授，可通过INC进行这些国际教授的远程咨询，最快48小时内可得到他们的宝贵咨询意见。手术条件许可的条件下，国内患者还可不出国门，选择到INC国际教授所在的国外医院进行手术或在INC国内合作三甲医院联合开展的国内手术示范。

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