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儿童头部不明肿块病例解析:术后1天出院罕见颅骨神经鞘瘤

枕骨内神经鞘瘤的诊断。手术实现肿瘤肉眼全切,术后利利神经功能保持完好,并于术后第1天出院。随访2个月,利利恢复情况良好,枕部手术创面愈合佳,神经功能无缺损。
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  幼儿的健康状况始终是父母最为关心的问题。若孩子头部出现不明原因的小肿块,可能由哪些因素引起?意外摔倒?或是被重物撞击?实际上,除这些常见原因外,还存在一种更为严重的可能性……

头部肿块实为肿瘤侵蚀骨质所致

  3岁的利利头后部出现一小肿块,家长起初并未特别在意,因为孩子始终未表现任何症状,健康状况良好。然而这一位于枕部的肿块较为显眼,为彻底解决这一看似无关紧要的问题,家长带利利前往医院就诊,咨询Rutka(鲁特卡)教授。

  经详细询问病史,教授发现利利并未表现出任何脑瘤相关神经症状,除曾因注意缺陷多动障碍(ADHD)接受药物治疗外,无神经纤维瘤病或神经鞘瘤病家族史。

  检查显示利利枕部确实存在一直径约1.2cm的肿块,表面有头发覆盖。肿块呈卵圆形,质地中等,无压痛及搏动,表面及周围头皮与头发均完整。其余检查未见异常,这使得利利家长更加困惑:该肿块究竟为何物?

  随后,鲁特卡教授通过磁共振成像(MRI)进一步检查,MRI显示肿块边界清晰,累及枕骨中线,前部与上矢状窦后下段相邻并造成轻度压迹,后部移位,但未侵犯头皮软组织,脑实质未见异常。CT检查提示一不规则骨髓腔内溶骨性病变。

鲁特卡教授通过磁共振成像(MRI)进行进一步研究,MRI显示肿块边界清楚,累及枕骨中线,前部与上矢状窦后下段相接并轻度凹陷,其后部移位,但不侵犯覆盖在头皮上的软组织,脑实质未见异常。CT显示一个不规则的骨髓腔内溶骨性病变。

  基于以上影像学结果,鲁特卡教授推测利利头部肿块可能为皮样或表皮样囊肿、嗜酸性肉芽肿、骨瘤或血管瘤。经与家属讨论,决定由教授主刀行手术切除,以明确诊断并兼顾术后整形。

肿瘤全切术后患儿恢复良好

  术中见病变呈棕黄色,质地类似橡胶。肿瘤与正常颅骨间存在清晰界面,颅骨内板仍完整覆盖上矢状窦。组织病理学分析显示为一实性、有包膜的梭形细胞肿瘤,呈交错束状排列,细胞丰富区与低细胞区相同分布,边缘可见骨组织碎片。细胞密集区可见栅栏状排列的细胞核(Antoni A型),交替出现少细胞区,由疏松水肿间质中不规则排列的细胞构成(Antoni B型)。

组织病理学分析显示一个实性包覆的梭形细胞瘤生长在交错的束状结构中,细胞区和低细胞区交替生长,边缘有骨组织碎片。细胞区域含栅栏状排列的细胞核(安托尼 A 型),交替出现少细胞区域由疏松水肿间质中不规则排列的细胞构成(安托尼 B 型)。

  以上特征共同支持枕骨内神经鞘瘤的诊断。手术实现肿瘤肉眼全切,术后利利神经功能保持完好,并于术后第1天出院。随访2个月,利利恢复情况良好,枕部手术创面愈合佳,神经功能无缺损。至此隐患得以彻底解除,利利家长终可安心。

何为神经鞘瘤

  神经鞘瘤为起源于颅神经或脊神经施旺细胞的良性肿瘤,极少发生恶性转化。约10%的神经鞘瘤发生于2型神经纤维瘤病、神经鞘瘤病或1型神经纤维瘤病患者。

  常见的颅神经鞘瘤为起源于第8对颅神经的前庭神经鞘瘤,占颅内肿瘤的6-8%。其他颅神经如三叉神经、面神经及后组颅神经的神经鞘瘤则较为少见,占颅内神经鞘瘤的8-10%。

  骨内神经鞘瘤属较为少见的临床类型。多数病例累及下颌骨、骶骨或胸腰椎。因其非特异性临床症状和影像学表现,术前诊断常具挑战。患者多表现为轻微症状,如质地硬、无压痛的肿块,可通过头皮观察到,与利利情况相似。

  鉴于骨内神经鞘瘤罕见,其最佳治疗方案尚未完全统一。相关研究认为,多数情况下可通过完全切除手术进行治疗,患者于3个月至14年随访期内结果良好,无局部复发。对于未侵犯邻近结构的肿瘤,全切被认为是一种有效的治疗方式。若肿瘤无法切除,或有明确手术禁忌症、合并严重基础疾病或神经纤维瘤病患者,可考虑立体定向放射外科治疗。

骨内神经鞘瘤在大多数情况下可以通过完全切除手术来治疗,患者在3个月-14年的随访中均取得了良好的结果,没有局部复发。骨内神经鞘瘤的全切除被认为是一种良好的治疗方法,特别是对于没有侵犯邻近结构的肿瘤。当肿瘤无法切除时,可以进行立体定向放射外科治疗,如当有明确的手术禁忌症、有严重的合并症或神经纤维瘤病的患者,可能会建议进行放疗。

案例来源:James T. Rutka. Intraosseous schwannoma of the occipital bone: a case report. 2018

内容来源:Rais, F., Benhmidou, N., Rais, G. et al. Solitary intraosseous schwannoma of the base and vault of the skull: a summary review of such unusual location. Clin Sarcoma Res 5, 6 (2015).

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  • 更新时间:2025-08-28 17:33:09

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