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三叉神经鞘瘤的多模式诊疗

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三叉神经鞘瘤在非前庭神经鞘瘤中最为常见,占颅内神经鞘瘤的1%至8%,颅内肿瘤占0.1%至0.5%。发病高峰在3-40岁之间,但可能发生在任何年龄,包括幼儿。三叉神经鞘瘤可出现在三叉神经的根和远端颅外分支之间的任何位置。

  三叉神经鞘瘤在非前庭神经鞘瘤中最为常见,占颅内神经鞘瘤的1%至8%,颅内肿瘤占0.1%至0.5%。发病高峰在3-40岁之间,但可能发生在任何年龄,包括幼儿。三叉神经鞘瘤可出现在三叉神经的根和远端颅外分支之间的任何位置。其临床表现取决于肿瘤的位置和大小。非常常见的症状包括面部麻痹、脸痛、头晕和共济失调等。

  高质量术前磁共振成像(MRI)的仔细评估通常会确定三叉神经鞘瘤的类型,包括肿瘤体积并定义其与周围神经和血管结构的关系。这些参数可以帮助指导管理策略。在大型肿瘤的情况下,计算机断层扫描(CT)扫描可显示眶上裂,卵圆孔或圆形圆孔扩大,以及中窝和岩质尖顶侵蚀。通常不需要术前血管造影,因为三叉神经鞘瘤通常是中等血管。

  对三叉神经鞘瘤的不同分型方法

  根据Day和Fukushima修改后的Jefferson分类系统的版本,可以将肿瘤分为四种类型。Jefferson将肿瘤分为以下三种类型:

  A型,颅中窝颅内神经节的神经。

  B型,后窝三叉神经根部肿瘤

  C型,肿瘤同时占据中窝和后窝。

  Day和Fukushima针对由三叉神经分支产生的颅外延伸的肿瘤增加了第四类D型。而在目前,则可以根据肿瘤的性质、位置和与脑干的关系对肿瘤进行进一步的亚分类,已提出了将肿瘤分类为六种不同类型的新方法。

  P型:硬膜下腔后颅窝肿瘤

  M型:硬膜间间隙中颅窝肿瘤

  E型:硬膜外腔中的颅外肿瘤(包括E1:眼眶肿瘤;E2:翼pal骨和颞下窝的肿瘤)

  MP型:中窝和后窝的哑铃状肿瘤

  ME型:中窝和颅外间隙为哑铃型肿瘤

  MPE型:肿瘤累及后颅窝,中颅窝和颅外间隙

  三叉神经鞘瘤通常会移位邻近的神经和血管结构,这与侵犯海绵窦静脉空间或颈内动脉(ICA)海绵窦部分包裹无关。

  对三叉神经鞘瘤的治疗目标

  三叉神经鞘瘤的治疗目标在很大程度上取决于肿瘤的表现。即使很少通过手术切除或立体定向放疗实现面部麻木的完全解决,对于面部麻木且患有脑干受压症状的患者,麻木的面部也可以被认为是极好的结果。相反,在治疗前无症状且功能齐全的患者中,即使是三叉神经之一的部分麻木的脸也可能构成终身障碍(角膜麻醉、面颊咬伤或流口水)。

  在处理涉及结构对其损害对患者的生活质量有重大影响的结构的潜在良性病变时,通常需要针对每个肿瘤、每个患者进行个性化的决策,以极大程度地降低发病率并最大化安全性。

  治疗手段之手术切除

  目前,显微外科开颅和神经内镜均用于切除三叉神经鞘瘤。策略的选择仍是一个争论的问题,一般取决于肿瘤神经的解剖情况。目前,尚没有确定这种关系的可靠方法,但是扩散张量成像MRI序列的获取和处理的快速进展将很快允许在术前确定三叉神经纤维是位于肿瘤的内侧还是外侧。经颅入路可能会更适合于内侧移位三叉神经的肿瘤,而鼻内技术可能更适合于从不移位外侧的肿瘤。

  外科手术切除的结果已有数个系列报道,一些作者报告了大多数情况下术前感觉异常的改善,但外科手术切除后出现的症状持续存在或恶化。Goel等报道40%的患者术前三叉神经感觉缺陷有所改善,但有27%的患者恶化。Wanibuchi等指出,有16%的患者改善了,没有改变73%,恶化了12%,并且出现了新的感觉减退。Chen等人的面部感觉异常维持不变,为72%,改善率为28%。其他常见的症状包括与海绵窦相邻的颅神经受累有关的症状。Wanibuchi等报告称复视为20%(由于外展神经不足而占86%,由于动眼神经不足而占14%)。Al-Mefty等指出,复视占52%(由于第六神经缺乏症,占40%)。Chen等人报道了18%的患者患有复视(80%是由于外展神经缺损,而20%是由于动眼神经)。术后复视改善了70%的患者。在最近的一项针对20名患者的研究中,Samii等人报告了所有患者的面部疼痛得到改善,四名患者中的三名出现了小脑性共济失调。Jeong等人指出,在51%的三叉神经症状改善或未改变的情况下,大多数患者的面部感觉异常恶化病例。Fukaya等研究了57例三叉神经鞘瘤手术切除的患者。45位接受颅底手术的患者中有42位(93%)完全切除了肿瘤,而57位患者中的39位(68%)出现了包括颅神经病变,脑挫伤或脑脊漏出等并发症。Sharma等评估了68项专利三位神经鞘瘤曾进行过手术。这些作者报告说,肿瘤完全切除率为76%,死亡率为2%,复发率为15%。

  治疗手段之立体定向放射外科

  尽管显微外科技术的进步已大大降低了三叉神经鞘瘤手术的围手术期发病率,但相关并发症如颅神经病变和脑脊液漏的可能性仍对完成肿瘤切除提出了挑战。这些肿瘤通常会在大部切除后发展。考虑到再次手术的风险,对于这类患者,立体定向放射外科手术(SRS)是一种合理的替代手术方法。它已被用作三叉神经鞘瘤的主要或辅助治疗。放射外科手术具有高肿瘤控制率和低辐射相关并发症的优势。

  几篇报道强调了放射外科在这些肿瘤的多模式治疗中的作用。表2列出了最新放射外科手术的结果。平均肿瘤体积为4.2至8.7 mL的患者的肿瘤控制率为79%至93%,平均随访期为4至8年。立体定向放射外科(SRS)与极低的新神经系统缺陷风险相关。大多数放射外科系列报道除了与第五颅神经有关的面部感觉不足或面部疼痛以外,几乎没有不良放射作用。Hasegawa等人在最近的一项研究中显示,不良辐射效应引起的发病率仅限于面部感觉不足或面部疼痛的患者的10%。

  结论

  观察、手术切除和放射外科手术是三叉神经鞘瘤的治疗基础。与其他医学专业一样,“一刀切”的做法正逐渐让位给基于患者和肿瘤特征的个性化治疗方案。同样,“由单个外科医生进行管理”已由“颅骨基础外科团队进行管理”所取代,以提供经颅和经鼻方法以及放射外科和显微外科策略的专业化治疗。

  出现三叉神经鞘瘤的患者需要颅底外科手术团队进行多模式诊疗,该团队可以提供经颅和经鼻方法以及放射外科和显微外科策略的专业知识。神经症状的改善、颅神经功能的保留和质量效应的控制是三叉神经鞘瘤的主要治疗目标。

  完全手术切除是优选治疗方法,但并非在所有情况下都可行。放射外科手术是中小肿瘤的主要治疗方法,可用于术后残留或复发。对于较大的三叉神经鞘瘤,计划手术切除后再行SRS切除残余肿瘤是一种有效的选择。

  对于患有硬膜外肿瘤或孤立于Meckel腔的肿瘤的患者,神经内镜切除术是一种极好的方法。基于高质量成像的肿瘤及其周围环境的详细分析可以帮助更好地估计每种治疗的预期结果。一个专业的颅骨基础团队应该能够针对每个患者的情况提供精确的咨询,以选择最佳的选择。

  参考文献:J Neurol Surg B Skull Base.2016 Aug;77(4):371–378.

  Published online 2016 Apr 22.doi:10.1055/s-0036-1581138

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