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脑动静脉畸形是什么病?脑动静脉畸形常见的症状有这些

脑动静脉畸形是什么病?动静脉畸形是一种罕见的脑血管先天性异常,这些异常可能发生在中枢神经系统(大脑和脊髓)的任何地方,其特征在于异常的血管网,由一团由动脉供血并由静脉引流的
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  脑动静脉畸形是什么病?动静脉畸形是一种罕见的脑血管先天性异常,这些异常可能发生在中枢神经系统(大脑和脊髓)的任何地方,其特征在于异常的血管网,由一团由动脉供血并由静脉引流的发育不良血管(病灶)组成,在脑动脉和静脉之间产生高流量、低阻力分流。它们是血管畸形的一种重要形式,扩张的动脉从不同方向聚集,扩张的静脉因分流血流的湍流而扭曲。脑动静脉畸形的患病率非常低,一组基于人群的文献研究估计脑动静脉畸形的发病率为0.69-1.32/100,000。然而,它们被认为是年轻人群脑出血的重要原因。以前未破裂的动静脉畸形的出血率几乎是每年1%。脑动静脉畸形导致约2–4%的出血性中风。

  脑动静脉畸形最常见的症状有哪些?

  脑动静脉畸形患者可能出现各种临床症状,如出血、癫痫发作、头痛或局灶性神经功能缺损。腔静脉畸形的临床表现取决于患者的年龄、大小、位置和腔静脉畸形的血管特征。一些患者在就诊时无症状,脑动静脉畸形是由于潜在的不相关原因进行成像时意外发现的。

  1、出血

  出血是脑动静脉畸形最常见的首发症状。研究报道50%的脑动静脉畸形患者以出血为首发症状。脑动静脉畸形患者出血性卒中的风险约为每年2-5%。在所有脑动静脉畸形患者中,有5-25%是致命的。儿童比成人更常出现脑内出血。高血压、既往颅内出血(ICH)、供血动脉瘤性动静脉畸形、多动脉供血者动静脉畸形、深部腔静脉畸形和静脉引流受限的腔静脉畸形与出血性卒中风险增加相关。出血始于病变本身,然后积聚、增大,并产生肿块效应。因此,与源自大脑功能部位的原发性出血相比,半球病变产生的综合征不太严重。额叶、颞区和枕区等极区的出血可能只会引起轻微的头痛,而深层结构的出血会影响微小空间内的重要区域,并产生严重的神经症状。因此,脑出血患者可能会出现各种症状,如突发严重头痛、意识水平下降、进行性神经功能缺损、轻偏瘫、失语症、脑神经麻痹、视野缺损和昏迷。出血的类型和临床表现取决于脑动静脉畸形的位置。浅表病变导致蛛网膜下腔出血,脑血管痉挛的风险较低,出血局限于局部脑沟,而深部引流的病变可能会排出脑室系统的血液,导致脑积水。嵌入脑实质的病变导致实质出血。

  2、癫痫发作

  癫痫发作是脑动静脉畸形的第二常见表现;在最初诊断时,20-29%的脑动静脉畸形患者会出现这种情况。相关研究表明,首次癫痫发作的5年风险为8%。在存在脑出血和局灶性神经功能缺损的情况下,癫痫发作的风险上升至23%。癫痫发作常见于皮质病变的男性患者,尤其是在额叶和颞叶。大病灶(病灶直径大于3 cm)和浅静脉引流与癫痫发作频率增加有关。动静脉畸形可能会导致局灶性或全身性癫痫发作或两者兼而有之。癫痫发作的确切病理生理学尚不完全清楚。

  3、头痛

  相关研究表明,大约0.2%的脑动静脉畸形患者出现头痛,神经系统检查正常。与脑动静脉畸形相关的头痛是偶然的,没有任何规范。在没有破裂证据的脑动静脉畸形患者中,近15%的患者以头痛为主要症状。头痛可以被描述为类似于一侧偏侧的偏头痛,发作发生、先兆、持续时间和搏动质量都是共享的。到目前为止,尚未对脑动静脉畸形患者的头痛治疗进行研究。没有特定的药物专门用于头痛治疗。专家意见不建议对这些患者使用任何血管收缩剂,因为这可能导致破裂和脑出血。然而,目前支持这一建议的数据有限。

  INC国际神经外科脑动静脉畸形国际专家推荐:

  脑部手术素来以极高风险性和极大的手术难度让患者闻之色变,更何况,脑内神经血管分布错综复杂,一旦脑动静脉畸形(AVM)破裂出血,使得原本就很困难的手术又平添了许多风险,轻则损伤大脑功能区导致失明、失语等,重则全身瘫痪甚至死亡。而INC世界神经外科顾问团成员、美国巴罗神经学研究所(Barrow Neurological Institute,简称BNI)主席和CEO、Michael T.Lawton教授则惊人完成了由其主刀的第900例成功的脑动静脉畸形手术,BNI在其官方Twitter上记录下了Lawton教授这一伟大的时刻。能成功驾驭如此高难度的脑部手术,且能达到安全彻底切除血管畸形的神经外科医生可以称得上是技术水平上乘的世界手术大师级专家。
脑动静脉畸形常见的症状
 
         在世界神经外科范围内,还鲜少有人能达到900例这样高的个人手术记录。除了900例的脑动静脉畸形手术量,Michael T.Lawton教授还拥有着4400余例脑动脉瘤、1000余例海绵状血管畸形患者的成功治疗案例,排行个人手术记录较高的神经外科医生前列,这是众多神经外科医生难以企及的。国内脑动静脉畸形患者如遇难手术的治疗困境,可以联系INC国际神经外科咨询脑动静脉畸形世界大师Lawton教授的意见。

脑动静脉畸形常见的症状(国际专家)
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