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视交叉海绵状血管瘤被误诊为颅咽管瘤,最终如何治疗?

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一名43岁的男子突然视力下降,再次就诊。在过去的7年里,他一直在接受随访,首次出现轻度双颞视野缺损,经保守治疗后得到改善。他也被发现有脑垂体功能障碍。先前的调查显示皮质醇增多

  一名43岁的男子突然视力下降,再次就诊。在过去的7年里,他一直在接受随访,首次出现轻度双颞视野缺损,经保守治疗后得到改善。他也被发现有脑垂体功能障碍。先前的调查显示皮质醇增多症和生长激素缺乏症。他一直在接受激素替代疗法。

  之前的影像学检查已经确定了下丘脑和后视交叉的病变。这已经用连续的核磁共振成像进行了5年的监测,最近的一次是在当前报告之前的18个月(图1)。病灶有静态表现。病灶在核磁共振成像上返回混合的T1和T2加权信号。在计算机断层扫描上没有显示钙化或脂肪密度,随后的计算机断层扫描血管造影显示没有血管异常。颅咽管瘤被认为是最有可能的放射学诊断。

图1:(一)垂体窝的T1加权矢状和(二)T1加权矢状钆后图像,(三)大脑的T2加权轴向图像。有一个下丘脑/后视交叉损伤,最大轴向尺寸为1.4厘米。它返回不均匀的T2加权信号,其特征是高强度和周边和点状中央低强度区。T1加权高信号结节区域显示钆增强很小。颅咽管瘤被认为是最有可能的,部分血栓形成的动脉瘤,海绵状血管瘤,出血性神经胶质瘤和皮样瘤也被考虑。

  该患者在一家诊所接受常规治疗,有1周严重视力衰竭和双颞区缺损的病史。他被接纳,并进行重复核磁共振扫描(图2)。这表明病变的下丘脑/后视交叉部分没有变化;然而,现在存在相关的信号异常以及前视交叉和后视神经的扩张。这些变化与出血性降解产物一致。

图2:(1)垂体窝的T1加权冠状位和(2)T1加权矢状位钆喷酸葡胺图像,和(3)大脑的T2加权轴向图像(图1下方的一个部分)。下丘脑/后视交叉损伤相对于图1没有变化。前方出现了一个新的信号异常区域。这返回T2加权高强度,周边T2加权低强度和斑片状中央T1加权高强度。这扩大了视交叉和视交叉前的视神经,而没有相关的钆增强。特征与出血性降解产物一致。

  通过右眉切口进行额下开颅手术。有证据表明视交叉蛛网膜周围有亚急性出血,并有穿孔和引流。进入一个紧邻视交叉背侧的中等血管分布的肉质肿块病灶并切除,仅留下周边瘢痕组织。

  手术后,病人的视觉功能立即得到改善。

  组织病理学上,有异常聚集的扩张的血管通道,一些由增厚的嗜酸性细胞壁排列(图3)。周围有反应性脑组织,包括罗森塔尔纤维和一些含铁血黄素的巨噬细胞。这些特征是一个视交叉海绵状血管瘤。

图3:病变的组织学显示海绵状血管瘤由许多扩张的充满血液的通道组成(苏木精和伊红染色,放大倍数不可用)。

  案例来源:Prepublished online 2008 Jan 8. doi: 10.1055/s-2007-1023231

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