目前，脑膜瘤是最常见的颅内肿瘤之一，估计每年的发病率为每10万人中7.86例。约80%的病例组织学为良性，按照目前WHO的分类相当于I级，而高达20%的病例组织学上显示恶性增加的迹象，相当于II级或III级脑膜瘤。

　　什么人容易得脑膜瘤？

　　大多数脑膜瘤(90%左右)位于颅内，但10%位于脊膜。脑膜瘤主要发生在老年人，65岁以上老年人的发病率增加。这些肿瘤在儿童非常罕见(占所有儿科肿瘤的0.4% -4.1%)，而且儿童脑膜瘤的病例与神经纤维蛋白2 (NF2)基因的生殖系改变密切相关。因此，诊断儿童脑膜瘤应提示筛查NF2突变的临床体征。脑膜瘤的发病率在青少年和年轻成年人中呈上升趋势，这些肿瘤现在占所有颅内肿瘤的16%。成年脑膜瘤更倾向于女性，男女比例为3.5:1，而儿科脑膜瘤几乎平均分布，男女大致相同。

　　目前关于脑膜瘤诱因的一些研究

　　脑膜瘤的其他危险因素包括电离辐射、糖尿病、动脉高血压和(可能的)吸烟，尽管关于最后一个因素的数据存在矛盾。相比之下，尽管有一些猜测，使用手机并没有增加脑膜瘤的发展。放射诱发脑膜瘤往往表现为具有侵袭性组织学特征的多发性肿瘤，其特征是具有侵袭性的临床病程，包括肿瘤的频繁复发。过敏似乎与脑膜瘤风险降低有关。相反，脑膜瘤中存在孕激素受体以及患有激素相关疾病(例如，子宫内膜异位症或乳腺癌)或使用外源性激素的妇女中这些肿瘤的高发病率可能表明内分泌对脑膜瘤的发病机制有影响。然而，尽管有强有力的证据表明脑膜瘤的生长与激素有关，但抗激素治疗的尝试一直令人失望。

　　脑膜瘤的治疗方法和预后因素

　　有论文表示：70% ~ 80%的脑膜瘤可以通过手术切除治愈。然而，脑膜瘤最相关的预后因素之一是切除的程度(根据辛普森分级评估)，不完全切除是脑膜瘤再生长的主要风险。脑膜瘤位于手术无法触及的部位，不完全切除和/或具有侵袭性组织学特征(WHO II级和III级)，容易进行性生长或复发，因此对治疗构成挑战。

　　放疗通常被推荐用于初次手术切除后复发的脑膜瘤，可以作为单一治疗，也可以作为再次切除后的辅助治疗。放射治疗在一线治疗非典型脑膜瘤(即以增殖和有丝分裂活性增加、细胞异型性和/或脑组织浸润为特征的侵袭性WHO II级肿瘤)中的作用一直是讨论的主题，特别是在肿瘤完全切除后。

　　目前，英国和欧洲正在招募患者的“EORTC-1308试验”(ISRCTN71502099)正在解决辅助放疗或等待观察策略是否应该被推荐的问题。对于恶性(WHO III级)脑膜瘤，建议手术后进行辅助放射治疗，并将5年无进展生存期从15%提高到80%。

　　然而，大多数复发性疾病患者在病程的某一时刻用尽了所有的外科和放射治疗选择，成为全身治疗的候选策略。一项对47篇报道了不同脑膜瘤治疗方案的文献的荟萃分析得出结论:6个月无进展生存期(PFS-6)是治疗效果的最佳标志，可作为临床试验比较不同治疗类型的基准。PFS-6在一级脑膜瘤中为29%，在WHO二级和三级脑膜瘤中为26%。如果PFS-6在世卫组织I级肿瘤中大于40%，在世卫组织II级和III级脑膜瘤中大于30%，则表明治疗疗效。不幸的是，迄今为止还没有发现有效的药物来治疗侵袭性脑膜瘤，手术切除仍是一线治疗方式。

　　总结

　　在过去的几年中，脑膜瘤分子特征的研究进展已经使反复发生的基因改变成为有希望的治疗靶点。此外，研究还发现了导致肿瘤复发可能性增加的基因改变。随着2016年发表的世界卫生组织新的脑肿瘤分类，分子发现已基本融入脑膜瘤生物学观点，现在已进入通过应用这些基本分子发现改进未来治疗工作的阶段。

　　相关参考资料来源：Doi：10.1038/nrneurol.2017.168

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