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巨大脑膜瘤长在大静脉窦、大脑镰旁能治愈吗?复杂脑膜瘤的治疗策略

INC教授全切功能区巨大脑膜瘤案例,手足不瘫继续环游世界、书写精彩人生
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  年过花甲的退休老师王女士,本将开启一场轻松愉快的周游世界之旅,却因愈演愈烈的头痛、癫痫和接踵而至的肢体无力搁浅了计划,更令她感到绝望是,引起这一系列症状,严重影响生活质量的元凶是“左侧额部大脑镰旁脑膜瘤”。保守治疗已经令她痛苦不堪,可是由于肿瘤靠近大静脉窦和运动功能区,手术难以全切,易复发,且术后致瘫风险很大(60-100%不等),这对于整个家庭来说都是沉重的打击。她该如何做治疗选择?难道真的没有治愈机会了吗?
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  早在2012年王女士体检时就查出左侧额部大脑镰旁脑膜瘤,最大截面3.0cm*2.7cm,考虑到肿瘤为良性,王女士年纪也比较大,就听取了国内医生的保守治疗建议,没有选择做手术治疗,只做定期复查。但是保守治疗后,随着肿瘤的生长,头痛也愈发严重,有时候王女士疼得直用手捶自己的脑袋,吃止痛药也毫无效果,甚至她还背着女儿找了一些民间秘方,也都无济于事。
 
  在痛苦的煎熬中,王女士一家人并没有放弃治疗的希望,在四处求医和对病种进行多方查询了解后,他们发现虽然国内也可以治疗脑膜瘤,但是每个医院给出的结论都不一样,而且多数表示位置不好,很难完全切除,容易出现后遗症和复发。而德国在治疗脑膜瘤方面,能够达到近乎100%的安全切除率。临床上,肿瘤切除率对于生存期的延长非常重要,如果达到一个真正的全切,完全治愈的机率也很大。
 
 
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  经过多次筛选和考量,王女士找到INC国际神经外科专家巴特朗菲教授。巴教授作为世界颅底肿瘤手术大师,擅长脑干、丘脑、大脑镰旁等复杂位置脑瘤全切手术。在与巴教授远程咨询后,教授给出的治疗建议是:要想达到术后不复发、无手术并发症、长期生存等效果,前提还是要对肿瘤进行极大程度的全切。被肿瘤浸润的硬脑膜可以完全切除并用患者自体组织代替,而且可以保留中央前回,复发的可能性低于5%。
 
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巴教授的远程咨询诊疗意见
 
  王女士得到诊疗意见后,毅然选择远赴德国,在德国汉诺威INI国际神经学研究所接受巴教授的手术治疗。
 
  术前影像资料:左侧大脑镰旁巨大脑膜瘤,钙化和瘤周压迫、水肿效应明显。
 
 
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  手术过程:左侧额叶到额顶叶旁矢状面的成骨性环锯术和显微外科脑膜瘤切除术;自体骨膜移植的硬脑膜成形术。
 
  术后影像资料:肿瘤肉眼下全切,可见局部组织缺陷,水肿效应存在,被压迫正常脑组织缓慢复位。
 
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  2018年10月1日,王女士的手术情况非常成功,肿瘤全切、矢状窦成功重建、运动功能区无损伤,预后无并发症、无复发。术后第二天下午,王女士就能在德国INI医院护理人员的搀扶下进行走路康复训练。术后没有打抗生素,而且术后几天就可以独自走路,无需陪同。术后一周多已经恢复得和正常人一样,精神状态很好,可以在医院内自由散步,还和医院其他来自中国的病人一起交流病情。
 
  巴教授本人对中国文化有着非常浓厚的兴趣,经常在给中国患者查房的时候,用简单的问候语对患者进行关心,即幽默又温暖,给患者营造一种十分温馨的就医环境。患者虽人在异乡,但却感受到了熟悉的人文关怀。
 
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患者与巴教授合影
 
  王女士于国内时间10月14日回到中国,精神矍铄,心情愉悦。术后恢复如常人,至今未复发,她终于如愿开启新的生活计划。
 
  在巴教授来华做学术交流期间,王女士还特意赠送INC巴特朗菲教授自己的书法作品和感谢信,表示诚挚的感谢和祝福。

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  德国汉诺威INI国际神经学研究所的就医环境非常好,不仅配备高精尖的医疗设备,还有舒适的生活环境和中式餐饮等。
 
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巨大脑膜瘤长在大静脉窦、大脑镰旁能治愈吗?复杂脑膜瘤的治疗策略

 脑膜瘤是一种存在于硬脑膜处缓慢生长的良性肿瘤,由肿瘤性脑膜上皮细胞所构成,恶性检出率不高。虽然出现恶性脑膜瘤的概率不大,但恶性脑膜瘤的临床诊断异常困难,误诊率和漏诊率较高,导致该病复发率、病死率居高不下。手术治疗、放疗、化疗、观察随访是治疗脑膜瘤的主要治疗途径,其中手术是根治性的一线解决办法,切除程度往往也决定着治愈率的高低。

 脑膜瘤是一种存在于硬脑膜处缓慢生长的良性肿瘤,由肿瘤性脑膜上皮细胞所构成,恶性检出率不高。虽然出现恶性脑膜瘤的概率不大,但恶性脑膜瘤的临床诊断异常困难,误诊率和漏诊率较高,导致该病复发率、病死率居高不下。手术治疗、放疗、化疗、观察随访是治疗脑膜瘤的主要治疗途径,其中手术是根治性的一线解决办法,切除程度往往也决定着治愈率的高低。
 

  1.手术切除

  大多数有症状或扩大的脑膜瘤的首要治疗方法是手术切除。关于手术作为单一治疗的有效性的证据来自于医疗机构的病例系列,确定了切除范围(EOR)是一个重要的预后因素。这方面常仍然使用Simpson分类。然而,在临床试验中,切除范围(EOR)通常被定义为大体总全切除(即无残余实体肿瘤)或次全切除。这一定义已被欧洲癌症研究和治疗组织(EORTC)和放射治疗肿瘤组(RTOG)等研究组织采用。
 
  Ⅰ级:肿瘤全切除并切除肿瘤累及的硬膜和颅骨;
 
  Ⅱ级:肿瘤全切除并用激光或电灼肿瘤附着硬膜;
 
  Ⅲ级:肿瘤全切除,肿瘤附着的硬膜没有任何处理;
 
  Ⅳ级:部分切除肿瘤;
 
  Ⅴ级:单纯肿瘤减压或活检。
 
 
图:脑膜瘤分级、手术切除程度、辅助治疗及随访策略

图:现国际通行的Simpson分级预测脑膜瘤复发的关系
 
  脑膜瘤手术的基本原则是进行低并发症发生率和保护神经功能最大限度的安全切除。虽然目的是大体全切除(所有累及到的硬脑膜和骨),但切除范围(EOR)取决于肿瘤的位置、一致性、大小和邻近或累及关键的神经血管结构。虽然切除范围(EOR)是唯一可改变的复发风险因素,但努力实现全切除不应该是以神经系统或认知功能为代价。当不能切除时,应试图计划进行次全切除以保护神经功能。残留的脑膜瘤可以随后监测或采用术后适形分割放疗或立体定向放射外科治疗。
 
  成功的手术可以达到两个目标——缓解神经症状和肿块占位效应,并为诊断提供组织。应在手术前与患者充分讨论手术风险,包括特定部位的风险和更普遍的风险,如癫痫发作和脑积水。仔细的术前计划,留意神经血管解剖,将最大限度地提高手术成功和减少并发症发生率。需要特别注意的是神经认知障碍,这可能存在于很大比例的患者中,手术可以缓解。另一方面,术后神经认知障碍是一个重大的手术风险。

 

  2.放疗

  立体定向放射外科(SRS)可考虑为老年或危重患者的小肿瘤在界限清楚的情况下的一种替代手术治疗患者,主要适用于瘤体直径小于或等于3cm的小体积颅内脑膜瘤。两组回顾性研究发现,SRS或大分割放疗后肿瘤大小的缩小可以预测5年和10年后的长期肿瘤控制。使用13Gy以上剂量的10年无复发生存率分别为93.4%和95.7%。

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  3.化疗

 
  脑膜瘤药物治疗的作用仍然不明确。然而,对于手术切除或放疗不再可行的患者,通常考虑对脑膜瘤进行全身补救性治疗。未来的药物治疗方法主要基于潜在治疗靶点的识别,如NF2/merlin缺失、AKT1、SMO,但也包括PIK3CA、VEGF/VEGFR2、BRAF、端粒酶活性或PD-1/PD-L1。但是,分子检测并不是常规神经病理学的一部分,而且针对这些靶点的可行性的临床数据非常有限。
 
 
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      4.观察随访

 
  通过结合患者年龄、表现状态、并存疾病和MRI特征(脑膜瘤高信号、瘤周水肿、接近神经血管结构、大小)的数据,将患者分为低、中、高风险的生长和进展,可以制定个体化监测策略。Moreau等人2020年研发出有助于脑膜瘤诊断和预后的方法和实用应用程序。目前,根据共识,对于疑似脑膜瘤或WHO1级脑膜瘤,建议5年内每年进行MRI扫描。
 

   脑膜瘤的治疗总结

 
  脑膜瘤治疗的预后情况、并发症的发生率、恢复时间与肿瘤位置、生长特点、术者的技术经验等息息相关,对于解剖位置比较复杂的脑膜瘤,例如枕骨大孔区、斜坡位置深,风险高,手术可操作空间狭窄,容易切除不干净,损伤神经及脑干,引起瘫痪等后遗症。因此,建议患者寻找有成功手术经验的医生做肿瘤切除手术,争取更好的预后效果。
 
  
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