脑干神经胶质瘤的临床表现、分类及更佳治疗方式

发布时间：2021-03-02 11:45:36 | 阅读：次| 关键词：

脑干神经胶质瘤的现代分类标准和治疗方法与MRI的发明有密切的关系。常规应用精细的神经放射学检查并且与临床表现、部位、生长方式相联系,可以辨认出不同的脑干神经胶质瘤

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　　脑干神经胶质瘤是主要好发于儿童的肿瘤。它们通常被认为占中枢神经系统肿瘤的10%-20%。历史上,脑干神经胶质瘤被认为是单一的疾病而仅仅通过放疗来治疗,通常没有形态上的诊断。这种治疗方法并不明智,它的五年存活率通常为20%-30%。

　　脑干神经胶质瘤临床表现和分类

　　过去的十年里,由于神经放射学的发展,多种多样的脑干神经胶质瘤变得明朗起来,一些学者已经确定一些重要的亚群,它们具有不同的临床表现、部位、生长方式。对于肿瘤多样性认识的提高,使得患者存活率得以提高。

　　Epstein和 Farmer提出了一种脑十胶质瘤的分类方法,它是以肿瘤“老套的”生长方式在磁共振上的显像为基础的。这两位学者将神经胶质瘤分为四种类型:局限型、弥漫型、颈髓型和背外侧生长型。

　　局限型的肿瘤是指直径小于2cm,MRI上显示边界清楚而且没有发生脑水肿和渗出征象。在脑干的任何水平都可以发生,但通常认为中脑和延髓是较多发的部位。临床上患者表现为局灶脑神经缺失和对侧的偏瘫。脑积水很少发生,除非肿瘤起源于脑脊部并导致导水管狭窄。

　　弥漫型约占所有脑干神经胶质瘤的80%左右,通常起源于脑桥且引起脑桥的扩大。2/3的病例是轴向生长和外部生长。这种类型肿瘤通常有一个短的潜伏期,包括复合、对称性的脑神经功能缺失,MRI长信号和神经功能失调。脑积水很少发生,发生率大约10%。

　　颈髓型起源于高位颈髓,它的典型生长方式被描述为喙状生长,进入颈髓交界处。喙状肿瘤的主体局限在锥体交叉的前方,因此,肿瘤在枕骨大孔的水平向后方膨胀且可能破入第四脑室。后部被认为是延髓内的肿瘤。这些肿瘤通常表现为轻度脑神经功能缺失,MR长信号和神经障碍,偶尔会有斜颈。

　　脊外侧生长型脑干胶质瘤在脑干神经胶质瘤中所占的比例约为20%。它们起源于第四脑室底部,经常充满第四脑室,但通常与周围的神经系统结构有清楚的界线。在年轻的患者,临床表现以隐匿性的神经功能缺失为标志,并且有颅内压增高的症状和体征。约半数患者有脑神经功能缺失,而功能障碍很少见。

脑干神经胶质瘤的临床表现、分类及更佳治疗方式

　　脑干神经胶质瘤治疗和结局

　　尽管我们对多种多样的脑干神经胶质瘤有了更多的了解,但是大多数脑十肿瘤在生物学上是恶性的,并且会转变为弥漫型。对于这种类型的肿瘤,手术切除的效果并不好,仍有很高复发率和死亡率。普遍认可的观点是,手术对肿瘤的生物学行为没有作用。

　　因为上述原因,放疗仍然是弥漫型脑干神经胶质瘤的较重要疗法。据报道,传统放疗后,患者的平均生存期为7-15个月,儿童两年存活率为18%-46%。一个多中心研究机构,对1972年到1981年一系列应用传统疗法治疗的患者进行统计,两年存活率为29%,同时进行放化疗的患者生存时间为44周,1年存活率为47%。

　　因为传统疗法的结果并不好,有的医院试验采用高剂量分次放疗。理论上高剂量分次放疗的优点是正常脑组织损伤减少,每个级别的放射量减少的同时,作为靶点的肿瘤组织却接受更多放射源。儿科肿瘤研究建议每天两次放疔,剂量为1.1Gy,6周总剂量为66y据报道其存活率与传统放疗一样。高危患者平均生存期为11个月,一年及两年存活率为48%和6.3%。

　　尽管手术对于弥漫型脑干胶质瘤的作用有限,但近些年手术切除对于其他局限型肿瘤的作用变得明显起来。据报道经过积极的手术切除,患者的存活率有所提高。 Epstein和 Farmar指出,颈髓型肿瘤大多是良性的,替代正常的脑组织结构而不是浸润生长,积极的手术切除预后较好,五年存活率和总的存活率分别为60%和89%。

　　脊外部生长型脑十神经胶质瘤由于其良性组织学特征及生长特性,对放射治疗也是敏感的。 Khatib和他的同事们指出,脊外侧生长型肿瘤主要的组织类型是纤维细胞星形细胞瘤，并且在10名接受外科治疗、放射治疗的患者中,有7人在平均随访26个月后无复发。 Pollak和他的同事们在一个长期存活报告中指出,16个患者中有12个在113个月内未复发。

　　局限型脑干神经胶质瘤为喙状的,积极手术治疗后,预后有很大的改善。当肿瘤向外部生长、且向脑干表面或经面神经丘的上方或下方生长、手术可以接近病灶时,可以进行手术切除。

　　Varderdrop和他的同事报道12例中脑肿瘤患者在手术切除后25年的随访结果,所有的患者现在都活着,并且健康。手术死亡率为0,致残率也较低,且大多数患者术后临床症状有改善。据报道,经过包括脑脊液分流在内的保守治疗的、累及被盖区的局限型脑干神经胶质瘤患者,MRI随访后,证实其生存期得到延长。根据这些患者的放射性和临床风险,还采取了其他更积极的治疗。因为生存期的延长可能是疾病自身的一种生物学反映,所以一些学者质疑手术的价值,甚至也怀疑放疗以及化疗的作用,但是并没有临床证据。

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　　巴特朗菲教授是INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）的重要专家成员，国际疫情形势之下，为使国内脑胶质瘤患者获得不出国门即可与世界神外大师咨询病情的机会，INC经过了多方的积极协调和推进。目前预约咨询病情与争取手术名额的报名通道已同时开启，国内患有复杂位置胶质瘤、脑海绵状血管瘤、松果体区肿瘤、脊髓肿瘤、听神经瘤、脑膜瘤等疾病的患者可拨打400-029-0925尽快预约咨询！

　　相关资料信息来源：Youmans Neurological Surgery.