室管膜下巨细胞星形细胞瘤是一种罕见的肿瘤，发生在侧脑室壁和室管膜孔，很少发生在第三脑室。这是在结节性硬化症(包括室管膜下结节、皮质结节、视网膜星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤)中发现的颅内病变之一，但文献中也报道过无此类病变的病例。Vogt于1908年首次将其描述为结节性硬化症典型三联征的一部分。在2012年华盛顿共识会议上，特邀专家小组决定记录室管膜下巨细胞星形细胞瘤的定义，即无论大小，室管膜下巨细胞星形细胞瘤在尾丘脑沟的任何方向的大小均超过1 cm，或在任何位置的室管膜下病变在连续成像中显示连续生长。大多数室管膜下巨细胞星形细胞瘤在造影后会出现强烈的强化；然而，一个生长中的室管膜下病变即使没有强化也应该被认为是室管膜下巨细胞星形细胞瘤。

　　试管膜下巨细胞星形细胞瘤有哪些症状？室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床特征是由于脑积水、颅内压升高和癫痫发作。脑积水的发生是由于肿瘤本身阻塞了脑脊液通路。由于室管膜下巨细胞星形细胞瘤和结节性硬化症的联系是常见的，这种疾病的特征性症状往往存在，必须进行调查。在某些情况下，室管膜下巨细胞星形细胞瘤可导致结节性硬化症临床症状的消失。

　　室管膜下巨细胞星形细胞瘤核磁影像特点有哪些？CT和磁共振(MR)成像特征通常是非特异性的，肿块的位置和患者的年龄是特异性组织诊断的有用指标。虽然非特异性，但CT和MR表现证实了孟氏孔处边界清楚的肿块，它经常表现为部分钙化或囊肿形成。造影后的增强很强，但不均匀。

　　组织学上，室管膜下巨细胞星形细胞瘤的特征是三重细胞成分分布在纤维背景上；大的星形胶质细胞样细胞，血管周围有假栅栏，常伴有钙化。肿瘤细胞内有多种多样的细胞，从成胚细胞星形胶质细胞到长纤维细胞和梭形细胞，以及大的巨细胞，其中一些具有神经节外观，具有大的嗜酸性细颗粒细胞质，细胞核呈圆形或椭圆形，大且偏心。有丝分裂活性增加、多形性、偶发性内皮细胞增生和坏死没有任何预后价值，血管周围的淋巴细胞炎性浸润通常被发现。

　　室管膜下巨细胞星形细胞瘤有哪些症状？

　　根治性和早期手术是治疗的选择，它与无并发症的较好预后相关，部分原因是颅内高压和与结节性硬化症的相关性以及影响功能和生命预后的手术操作本身。复发与手术不彻底有关。

　　靶向治疗的进展为SEGA病的治疗提供了新的视角；它是mTOR(依维莫司)的抑制剂，适用于12个月大的室管膜下巨细胞星形细胞瘤伴结节性硬化症，需要治疗干预，但不适合手术切除。这种分子可以减少肿瘤的体积，但不会完全破坏它。此外，停药导致肿瘤恢复生长。

　　INC国际神经外科医生集团提示：

　　根治性和早期手术能够为室管膜下巨细胞星形细胞瘤争取更好的预后，如果肿瘤位置过于疑难，无法做到全切，可以寻求国际先进诊疗力量，INC国际神经外科医生致力国内外医术学术交流、加强疑难病症救治，其旗下世界神经外科顾问团（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由世界各发达国家神经外科各亚专科主席级、宗师级联合组成的知名教授组织。INC一直致力加强疑难病症救治、助患者享世界级医疗水平、追求神经外科医术之极致，需者可电话400-029-0925详细垂询学术交流、远程咨询、联合诊疗或大师主刀等世界级水平服务。

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• 更新时间：2022-12-05 17:00:39

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