视神经胶质瘤(OPG)占儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤的3–5%,约占儿童神经胶质病变的2%，与成人相比，10岁以下儿童的OPG患病率更高。沿着视束或下丘脑的任何位置都可能受到影响，正如所料，大多数患者都存在视觉和眼科疾病。然而，由于病变的质量效应，内分泌病和脑积水相关症状是可以预见的。OPG被认为是1型神经纤维瘤病(NF-1)患者中较常见的颅内肿瘤，可发生在15–20%的NF-1病例中。一些染色体异常，特别是染色体17q和神经纤维蛋白(在NF-1患者中)的缺失，被认为是该肿瘤的潜在病因。

　　尽管OPGs是较常见的固有视神经肿瘤，约占所有儿童中枢神经系统恶性肿瘤的3-5%,但迄今为止，每种治疗方法的总体结果，无论是视觉上还是放射学上，尚未进行研究。这些肿瘤在患有NF-1的儿童中更常见，并且在生命的第一个十年中更频繁地出现。在这方面，我们的回顾表明，几乎一半的患者是已知的NF-1病例，纳入患者的平均年龄为8.3岁。尽管OPG大多是低级别肿瘤，但它们的行为可能是侵略性的，治疗方法可能会面临障碍。根据前面提到的数据，三分之二的患者被归类为G1。根据文献中的可用数据，在3360例OPG中，记录了348例死亡，其中225例的死亡原因已公布。肿瘤进展是这些患者死亡的主要原因，其次是手术并发症。OPG患者死亡率的一个显著的不利预测因素被认为是小于1岁的年龄。

　　关于NF-1作为死亡率预测因子的作用存在争议，因为在一些研究中，NF-1患者的无进展生存率(PFS)较高，而在其他研究中，有和没有NF-1的患者之间分别没有统计学上的显著差异。考虑到NF-1患者在较初几年的随访中预后较好的趋势，随着时间的推移，这种差异完全消失，在15年的随访中，两组之间的总生存率相当。

　　大多数NF-1患者死亡发生在肿瘤发展后和10年随访期间，表明这些儿童将比非NF-1患者存活更长时间。NF-1的病例通常死于OPG，而不是任何其他神经皮肤综合征问题，他们接受的治疗，尤其是RT，似乎对他们病情的长期进程没有什么影响。第三个预后因素被认为是在诊断时存在间脑综合征，特别是一旦它与软脑膜扩散有关时。根据现有数据，本研究记录了165例间脑综合征。OPG患者的颅内高压是一些研究的主题，但没有一项研究将这种症状学视为患者预后的潜在预测因素。就这些患者的治疗方法而言，观察、手术、CT和RT都是OPG治疗的选择。本文回顾了每种方法的重要性以及与其他方法的比较。虽然观察是一个重要的选择，但普遍认为，在相当大比例的患者中，OPG会对视力造成危害，有时会因这些肿瘤广泛不可预测的自然病史而危及生命。重要的是要仔细权衡治疗副作用与潜在益处、肿瘤生长预防和关键能力(包括视力)丧失之间的关系。OPG可能会对一个孩子产生严重影响，但长期生存是较重要的问题；因此，在选择治疗方法之前，应该对长期治疗的副作用进行评估。

　　视路胶质瘤全切手术病例1：

　　2岁男孩，毛状黏液样星形细胞瘤2级，严重的左侧视觉障碍，肿瘤巨大

　　术中情况：采取眶颧入路，肿瘤非常大，累及向上向下，需要宽广的视野。

　　术后情况：肿瘤全切，术后一年，孩子状态良好。小儿肿瘤放化疗专家为其进行后续治疗。

　　视路胶质瘤全切手术病例病例2：

　　32岁女性，头疼、闭经、视野缺损，左侧视野象限盲，累及视路后部、下丘脑，脚前窝。病变完全位于中线，因此采用前纵裂入路。手术较终安全全切。

　　图：术前MRI

　　术中情况：病变完全位于中线入路，因此采取前纵裂入路。

　　术后情况：手术做的非常漂亮，解剖性全切，无神经损伤。

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• 更新时间：2022-11-14 17:08:34

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