胶质瘤3-4级统称为高级别胶质瘤。高级别胶质瘤(HGG)是中枢神经系统(CNS)的肿瘤。它们是由大脑和/或脊髓的转化细胞产生的实体肿瘤。由于它们直接起源于中枢神经系统，因此也被称为原发性中枢神经系统肿瘤，从而将它们与已扩散(转移)到中枢神经系统的其他器官的恶性肿瘤区分开来。

　　高级别胶质瘤几乎都是致命的。尽管最近发现的联合治疗方法延长了患者的生存期，但许多患者的死亡速度相对较快，而且大多数患者仍难以治愈。在这些肿瘤的治疗方面，经过几十年的有限进展，手术仍是主要治疗手段。需要记住的是，这不是治愈性的。然而，最安全的手术切除肿瘤的好处是多方面的：为病理诊断的组织取样，减轻肿块的影响，和一些生存改善的迹象。虽然外科手术切除由于肿瘤位置的复杂性而受到一定的限制，但新的手术技术可以使恶性肿瘤组织得到更安全、更高效的切除。

　　“如果不手术还有多久的生命？手术后还能活多久？”关于这个问题。高级别胶质瘤通常表现出相当严重的恶性情况，因为它们通常生长迅速，经常破坏健康的脑组织。通过能够在中枢神经系统内弥漫，HGG可以诱导新的肿瘤的发展。如果没有适当的治疗，HGG可能在几个月内就会致命。由于这些肿瘤通常生长迅速且呈浸润性，治疗很困难。其中，多形性胶质母细胞瘤（胶质瘤四级）是最恶性的胶质瘤。这些由神经胶质细胞引起的恶性肿瘤仍然是肿瘤学和医学界最突出和最棘手的治疗挑战之一。虽然不常见，但它仍然是全世界发病率和死亡率不成比例的原因，尽管采用了最佳治疗，但其中位生存期仅为15个月。

　　高级别胶质瘤约占儿童和青少年中枢神经系统肿瘤的15%至20%。他们出现在所有年龄组;然而，三岁以下的儿童很少受到影响。每年约有60至80名15岁以下的儿童和青少年被新诊断为高级别胶质瘤。这相当于每年每1000.000名儿童中有5至10名新诊断。男孩和女孩几乎受到同样的影响。

　　高级别胶质瘤的类型

　　根据不同类型的高级别胶质瘤在中枢神经系统(CNS)中的定位、细胞来源和恶性程度，人们已经识别出不同类型的高级别胶质瘤。

　　脑干的高级神经胶质瘤

　　高级别脑干胶质瘤，如弥漫性本征桥脑胶质瘤，约占儿童和青少年所有HGG的40%。脑干是脑干的一个区域，四肢和大脑之间所有重要的神经束都要经过脑桥，由于脑桥的位置，它们会导致各种严重的神经缺陷，也会导致疾病的快速和致命的过程，即使它们的体积很小。相关阅读：三位中国患者亲历证明：脑干胶质瘤到底能不能手术，德国是如何治疗的? 

　　由于脑干该部位的关键结构密度极高，过去曾经认为脑干区域的手术有非常不利的影响。然而，随着显微外科技术、影像学方法、导航系统和术中电生理监测的发展，对于部分适合手术的患者，脑干神经胶质瘤的手术切除已被提议为具有生存获益的可行选择。外科手术策略的制定必须强调对脑干功能的保护，特别是下颅神经组的保护，如果受伤，可能导致危及生命的呼吸困难。除了罕见的囊性病变（其中囊肿穿刺显示出生存获益）外，当前的大多数技术都集中在脑干的外生型病变上，以避免对脑干实质的操纵。这些脑干病变的手术极具挑战性，因为只能对脑干或邻近结构施加最小的牵引力。近年来，已经讨论了十二个“脑干安全进入区”，以安全进入脑干病变，从而为手术切除提供了手术通道，并为获取分子和遗传学分析所需的活检标本提供了重要途径。

　　虽然低级别胶质瘤已被证实更大范围的切除术可以改善生存率，但手术对HGG方面的生存率影响尚不明确。该研究结果表明，患者总体生存率与手术切除范围之间有关。值得注意的是，有研究报导了34例接受治性切除术的脑干神经胶质瘤患者，尽管74％的患者为HGG，但31例（91.2％）切除率> 90％，并且HGG患者的中位生存期为10个月，类似于我们11个月的整体生存。在另一项研究中，仅包括成人恶性脑干神经胶质瘤（n = 34）的患者指出，尽管手术切除没有统计学意义（p = 0.36），但其生存期却翻了一番（42.1 vs. 22.0个月）。这一结果与该研究一致，GTR / TR与活检患者的生存时间翻倍相关（16 vs. 8个月）。尽管获得了这些结果，但由于没有考虑术后发病率和生活质量（QOL），因此尚无确凿证据证明手术切除优于保守治疗。多项研究表明，由于脑干HGG切除范围的扩大而导致的手术诱发的神经功能缺损也可能对生存率产生负面影响，因此重要的是，只有经验丰富的外科医生才能在适宜手术的脑干肿瘤中进行肿瘤全切。

　　其他神经胶质瘤

　　60%的高级别胶质瘤通常出现在中枢神经系统的其他部位，如大脑皮层。这些HGG是根据在显微镜下可以看到的特征进行分类的(组织学分类)。这一分类已由世界卫生组织(世卫组织)定义，包括世卫组织III级和IV级高级别胶质瘤。在儿童和青少年中，非常常见的是间变性星形细胞瘤(世卫组织III级)和多形性胶质母细胞瘤(世卫组织IV级)。

　　不同类型的HGG频率不同，表现出不同的生长特征，不同的病程，不同的治疗反应，从而有不同的结果(预后)。

　　尽管在诊断和治疗方法上有了改进，但儿童和青少年高级别胶质瘤的预后仍然是不利的。在初步诊断后5年的总存活率目前约为10%至19%。它在很大程度上取决于高级别胶质瘤的定位和类型以及手术切除肿瘤的程度。因此，完全切除的患者的总生存率为50%，完全无法进行抗癌治疗的患者的总生存率为0%。

　　一般情况下，青年高级别胶质瘤患者一线治疗成功后发生复发(复发)的可能性较高，复发的HGG患者预后更差。必须仔细考虑一种新的治疗方法，以便为患者维持适当的生活质量。

　　目前的治疗优化临床研究的目的是进一步改善治疗方案和减少儿童(复发)HGG的副作用。相关的研究项目加强了对该病的进一步具体认识，其结果将决定未来的治疗方案。

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