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“就打了个喷嚏,竟险些让我付出生命的代价!”

影像检查结果显示:左侧颈总动脉出现"葫芦状"不规则瘤体,瘤颈狭窄,形态与常见真性动脉瘤、夹层动脉瘤不同。三维CT血管造影显示左侧颈总动脉瘤样病变。瘤体已破裂,血肿压迫气管,存在窒
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  58岁男性患者王先生,经历一次普通喷嚏后出现左侧颈部异常感。次日发现颈部明显肿胀伴大片紫癜,声音变得嘶哑。患者随即就医检查,病情进展迅速。

  患者既往有天疱疮病史,药物控制稳定,无高血压、糖尿病等基础疾病,无外伤史或颈部手术史。

影像学检查与诊断

  影像检查结果显示:左侧颈总动脉出现"葫芦状"不规则瘤体,瘤颈狭窄,形态与常见真性动脉瘤、夹层动脉瘤不同。

  三维CT血管造影显示左侧颈总动脉瘤样病变。

  瘤体已破裂,血肿压迫气管,存在窒息风险。结合临床表现,INC国际脑血管专家川岛明次教授团队初步诊断为"颈总动脉假性动脉瘤破裂",立即实施急诊手术。

三维 CT 血管造影显示左颈总动脉瘤样病变

手术治疗与术后恢复

  手术切除危险动脉瘤,采用人工血管重建颈动脉。手术过程顺利,因术前血肿导致气管偏移及气管黏膜肿胀,术中行气管造口术辅助呼吸。术后未出现脑梗死、颅神经麻痹等常见并发症。术后一周患者声音嘶哑逐渐改善,颈部肿胀消退。

  手术切除的动脉瘤标本送病理科分析,发现罕见病理特征,揭示喷嚏导致血管破裂的具体机制。

病理学发现与机制分析

  病理检查显示瘤壁缺乏正常动脉三层结构,由脆弱纤维组织和血栓构成,存在贯穿血管全层的破口,符合颅外颈动脉假性动脉瘤诊断。

  真性动脉瘤表现为血管壁整体扩张,假性动脉瘤则为血管壁撕裂后血液被周围组织包裹形成"血包"。假性动脉瘤通常由外伤、医源性损伤或感染导致,瘤壁结构异常,易破裂。

  但该患者既无外伤史,也无介入操作或感染迹象。

病理深入分析揭示:

  动脉血管中膜平滑肌细胞数量显著减少,排列紊乱伴变性损伤

  中膜细胞外基质中出现异常黏液样物质聚集

  非破裂区域发现散在不规则小空腔,提示组织脆弱性微小夹层

  破裂动脉瘤病变连续纵切面病理学视图显示涉及内膜、中膜和外膜的破裂点。

破裂动脉瘤病变连续纵切面的病理学视图显示了涉及内膜、中膜和外膜的破裂点。

假性动脉瘤破裂点切片显示:

  (A)中膜细胞外基质中黏液样物质聚集

  (B)平滑肌细胞密度显著降低

  (C)中膜平滑肌细胞排列紊乱

  (D)散在不规则形状空腔

假性动脉瘤破裂点切片。(A)中膜细胞外基质中可见黏液样物质聚集。(B)观察到平滑肌细胞密度显著降低。(C)中膜平滑肌细胞排列紊乱。(D)可见散在的不规则形状空腔。

假性动脉瘤壁破裂点附近非破裂区域显微显示:

  (A)中膜平滑肌细胞减少且排列不规则

  (C,D)区域观察到中性粒细胞浸润(C)和巨噬细胞聚集(D)

  病理检查排除动脉粥样硬化、感染或血管炎等常见病因。表明患者血管壁因特发性退行性改变已变得脆弱。

  喷嚏导致颈部压力骤增,成为"最终诱发因素",撕裂本就薄弱的血管壁,形成假性动脉瘤并破裂。

假性动脉瘤壁破裂点附近非破裂区域的显微照片。(A)可见中膜平滑肌细胞减少且排列不规则。(C, D)该区域观察到中性粒细胞浸润(C)和巨噬细胞聚集(D)。

临床提示与建议

  颅外颈动脉假性动脉瘤发病率低(占所有颈动脉病变0.2%-5%),但破裂可能导致大出血、窒息或脑梗死,风险极高。

出现以下情况应及时就医:

  颈部突然肿胀、疼痛,皮肤出现紫红色瘀斑

  声音嘶哑、发声改变(可能为血管病变压迫颅神经)

  颈部触及搏动性肿块(假性动脉瘤搏动可能不明显)

  特别无外伤、手术史却突发上述症状者,不应误认为"肌肉拉伤"或"上火",建议尽快行颈部血管超声或CTA检查排除血管病变。早期发现和治疗可最大限度降低风险。
 

案例来源

Nomura S, et al. A case of idiopathic extracranial carotid artery pseudoaneurysm with a rare clinical course and pathological features. Neuropathology. 2021.

 

INC国际神经外科专家介绍

  川岛明次教授,INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团(WNEG)成员,世界脑血管搭桥手术专家,日本东京女子医科大学神经外科主任。擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面肌痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病治疗,专长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。

INC国际神经外科专家团  川岛明次教授

神经外科手术经验:

  烟雾病脑血管搭桥手术:1300例

  脑动脉瘤夹闭手术:1000例

  脑血管畸形切除术:500例

  颈内动脉内膜切除术:450例

  开颅脑瘤切除术:280例

  颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等

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