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被巨大垂体瘤夺走的视力,还有可能恢复吗?3次手术最终为她换回光明

垂体瘤在儿童及青少年群体中发病率并不算高,但诊断和治疗却极具挑战性,因为肿瘤会破坏这一年龄段患儿的生长发育,并且与成人相比,具有更强的侵袭性,家族性或遗传病因的可能性也更高
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  垂体瘤在儿童及青少年群体中发病率并不算高,但诊断和治疗却极具挑战性,因为肿瘤会破坏这一年龄段患儿的生长发育,并且与成人相比,具有更强的侵袭性,家族性或遗传病因的可能性也更高。更可怕的是,它还可能夺走孩子的视力,让他们的一生都活在黑暗中。

01 视力骤降的背后

  垂体瘤为何会影响视力?这与大脑中一个关键结构密不可分,那就是视交叉。视交叉是人体左右双眼的视觉信号汇聚和分流的地方——就像两条交叉的道路,左右两侧视野在这里汇聚,同时也被它分流至左右两边的大脑。

垂体瘤与视交叉

  这个关键的交点恰好位于鞍区,而垂体也正好位于其正下方。因此一旦垂体上长了肿瘤,它就会随着瘤体的生长慢慢影响、挤压到视交叉,进而导致视力受损。此外,如果肿瘤向侧面或后方生长,还可能压迫到控制眼球运动的神经,包括动眼神经、外展神经等,导致复视、斜视、眼球活动受限。

  与成人患者相比,患垂体瘤的儿童和青少年患者更容易出现视觉障碍。尽管尚还缺乏针对性的研究,但部分对鞍区其他影响视力的儿童病变研究表明,视力、视野测试和视神经完整性评估以及眼底镜检查可以在诊断时发现异常。

02 被夺走的视力还能恢复吗

  家长关心的问题始终都是,孩子在发现肿瘤时就已出现了视力问题,该怎么办?还有恢复正常的可能吗?会不会对孩子的未来产生影响?

  而这主要取决于几个关键因素:发现肿瘤时孩子的视力受损是否严重?肿瘤对视交叉的压迫是否严重?肿瘤是否切干净了?如果孩子是幸运的——在发现时的症状轻微或无症状,肿瘤体积较小,手术安全全切——那么孩子的视力极有可能保留或恢复。反之则可能需要较长时间来恢复视力,甚至仅保留术前残存的视力。

  但也有研究表明,如果患垂体瘤的儿童及青少年接受了手术治疗,术后第一个月视野缺损不太可能进一步恢复,同时,年龄小于6岁,诊断时已经出现视力症状,则表明视力不良的风险增加。

如果患垂体瘤的儿童及青少年接受了手术治疗,术后第一个月视野缺损不太可能进一步恢复,同时,年龄<6岁,诊断时已经出现视力症状,则表明视力不良的风险增加。

03 Nature指南怎么说

  由于此前几乎没有证据和指导来管理儿童垂体瘤,因此在2014年至2022年间,一个国际多学科专家组通过系统文献回顾和德尔菲共识法,制定了首个针对19岁以下儿童和青少年垂体瘤的诊疗共识指南,并于2024年发布。

一个国际多学科专家组通过系统文献回顾和德尔菲共识法,制定了首个针对19岁以下儿童和青少年垂体瘤的诊疗共识指南,并于2024年发布。

  指南认为,在儿童和青少年垂体瘤患者中,经常会出现激素的过度分泌,但由此产生的症状,如青春期延迟、闭经、库欣病或生长速度快,则可能在成长过程中被遗漏,导致诊断较晚,肿瘤体积较大。因此,指南建议对于疑似或确诊的垂体瘤患儿,应主动进行视力评估、视野评估和眼底镜检查。即使在术后随访阶段,也应同步进行视觉评估和随访。

  手术通常是必要的干预措施。对于垂体瘤患儿来说,在具有丰富经验的与年龄相适应的神经外科机构进行经蝶窦切除术是一种安全有效的手术,内镜手术在保留垂体功能方面可能具有更好的疗效。经验丰富的垂体外科医生的经蝶窦手术是大多数垂体瘤的最终治疗选择,即使在鼻窦未完全充气的儿童中也是如此。

04 3次手术换回光明

  在INC福洛里希教授的论文中,就有这样一位8岁的垂体瘤患儿,她经历了3次手术,最终由福教授全切肿瘤,术后1年时间内,她的右侧视力从0.03改善到1.0,相当于正常视力。

INC福洛里希教授

  患儿因视力骤降、右眼更是降至0.03,以及头痛和月经不调而被确诊为巨大垂体瘤,且肿瘤极具侵袭性。一开始,患儿选择药物治疗,但肿瘤体积并未缩小,无奈之下,她经历了第一次手术,但这次手术并未全切肿瘤,反而造成脑出血和鞍底下陷。

她经历了第一次手术,但这次手术并未全切肿瘤,反而造成脑出血和鞍底下陷。

  更绝望的是,在8年后,这个垂体瘤再次发力,影像显示肿瘤复发。很快,第二次手术也被提上日程,但这次手术依然没有全切,这就像一根刺,深深扎进她的心中。

第二次手术

  转机出现在4个月之后。患儿被转诊至福教授所在医院,基于过往丰富的垂体瘤经验,福教授认为第三次手术可以分为两步,首先需要借助内镜"固定"视交叉,缓解岌岌可危的视力,进而才能切除肿瘤。此外,由于第二次术后患儿出现了继发性空蝶鞍综合征,伴有鞍区前交通动脉复合体的下移位,因此这次手术还需要重建鞍底,利用脂肪填充空蝶鞍。

  可喜的是,手术过程十分顺利,肿瘤得到全切。术后1年,患儿并未复发,她的左侧视野得到明显改善,视力也稳定在0.3,而术前一度跌至0.03的右眼视力,也逐渐提升至1.0,与常人无异。

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  • 更新时间:2026-04-03 17:47:55

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