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如何利用大脑半球切除术治疗药物难治性癫痫?

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  大脑半球切除术,作为人类治疗疾病的一种手术,首先由 Walter Dandy于1923年被用于治疗非优势半球弥漫性生长的胶质瘤。约30年后, Krynauw报告了一组应用该手术方法治疗婴儿偏瘫伴顽固性癲的患儿:发现该方法在控制癫痫发作和改善异常行为方面,产生了意想不到的效果。继 Krynauw的报告后,大脑半球切除术被认为是治疗婴儿偏瘫伴顽固性癫痫的有效方法。

药物难治性癫痫

  如何利用大脑半球切除术治疗药物难治性癫痫?

  手术适应症:在适应证明确以后,才能选择该手术;并且决定实行该手术,一定要指征明确。行大脑半球切除术控制癫痫发作,基于下述多种因素:药物控制癫痫失败、病人的神经病学状况、放射学影像的变化、脑电图的资料以及癫痫发作的可疑病因。

  不管使用哪种术式,其手术指征一样,也都是为了减少术后并发症的发生,从理论上讲,其控制癫痫发作的疗效是一样的。大脑半球切除术,是指通过不同的方法,或者切除一侧半球,或者使患侧半球失去功能联系。因此该手术是一种生理上的去功能手术。“大脑半球切除术”是一种为讨论方便被普遍使用的描述性术语,而非某种特定的术式。

  病例报告

  病例1女童,年龄,16个月。在生后4个月时出现第一次病发作。足月顺产。其左面部三又神经第一支(V1)分布区和右面部三又神经第三支(V3)分布区可见面部血管瘤。出生后4个月内发育正常。在生后4月时发热,并出现继发性短暂的运动功能低下。CT扫描发现 Sturge-weber综合征的特征病变。在随后的几个月,尽管使用药物治疗,患儿仍持续出现运动性病发作,表现为右侧肢体发作继发全身发作,并伴随进行性的右侧肢体偏瘫。到16个月时,头围是44.1cm,其左面部V1分布区和右面部V3分布区内出现了暗红色的痣,右侧偏盲,右侧肢体痉率性瘫,病人可坐但不能站立。术前的3次EEG发现左侧半球的弥漫性慢波。CT可见左侧半球弥漫性萎缩,左侧脑室扩大,左侧顶枕区有明显的皮层钙化。MRI扫描发现与CT一样的变化,T2加权像上可见白质区高信号,胼胝体较正常变薄。

  该患儿行左侧功能性大脑半球切除术。可见痣明显地延伸到皮瓣左侧,余表面解剖正常。在脑中央区有一些岛状的、看起来正常的组织,余皮层区呈病理改变。软膜上血管瘤弥漫性生长,其范围波及到矢状线旁和颞叶内侧面,前到额极,后到枕极。另外可见弥漫性的皮层萎缩和皮层下胶质增生,白质均匀的变韧,如橡胶状。行功能性大脑半球切除并使半球失联系术,保留了额叶、顶枕叶和岛叶的大部分组织。

  没有出现围手术期并发症。病理分析证实了Sturge-weber综合征的诊断。出院时,病人的神经病学检查与手术前一样。

  5年后,病人不再需药物治疗,无癫痫发作。身体及智力发育正常,和别的儿童一起参加社会活动时,学习能力、语言能力很好,尽管右侧肢体轻微偏瘫,但能跑步。

  总结

  大脑半球切除术,能很好地控制癞痫的发作,产生意想不到的结果。大脑半球切除治疗药物难治性癞痫的手术效果,基于对病人的选择。手术适应证的变化,基于对病人癫痫发作的关键点的评定、神经病学的检查、影像学的检查和EEG的研究。

  大脑半球切除术已发展到一个新阶段,它减少了如经典的解剖半球切除术所报道的并发症(如SCH)的发生;而又保留了其能控制癞痫发作的优势。这些新方法有一共同的基础:减小术后残腔的容积。但又出现了一个大的硬膜外腔(Oxford改良法),通过去皮层(半球皮质切开术、半球皮层切开术),或者通过失联系的方法(功能性半球切除术),导致了皮层切开术的出现(经顶叶、经岛叶周围、 Villemure)。

  不管使用哪种方法,手术指征相同,其控制癞痫发作的效果是一样的。总的来说,行半球切除术的病人,70%-85%的病人术后癫痫发作消失,其余的大多数病人有明显的改善(癞痫发作的频率可减少80%)。尽管术前要详细评定已避免这些结果的发生,仍有少许病人(5%)存在持续频发的癲痫发作。

  选择大脑半球切除术的方法,应以手术操作简单化,发生并发症的几率低为原则。

  相关资料来源:schmidek & sweet operative neurosurgical techniques

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