儿童难治性癫痫的病因、手术方式和手术并发症，对所有年龄的患者进行术前评估的目的是确定癲痫区,即产生痫性发作的皮质区域。要完全控制癫痫,就需要彻底切除癞痫区或切断癞痫区与其他区域的联系。术前评估包括病史、发作期和发作间期的脑电图、发作表现、神经影像学检查以及神经心理学检查。只有成功地确定癫痫区,并且手术可能造成的神经系统损害风险较小时,才应建议手术治疗。在这些方面,婴幼儿患者类似与其他癫痫患者。然而在痫的病因、切除的方式、外科治疗的目标及风险等方面,婴幼儿患者与其他成人痫患者有着极大的差异。了解儿童癫痫外科治疗的独特性,对于选择合适的患儿进行手术至关重要。

　　儿童药物难治性癫痫的病因

　　小儿外科病例中难治性癫痫最常见的原因是皮质发育异常和低级别肿瘤。成人难治性癫痫最常见的病理学基础——海马硬化,在儿童中并不常见。根据 Cleveland I临床基金会的儿童病例研究中,62例儿童悲者中只有12%出现海马硬化,而74例青少年患者中的比例也仅有15%。小于3岁的癫痛患儿中,病因为局灶性脑发育不全和低级别肿瘤的约90%,儿童患者中为70%,青少年为57%。根据 Duchovny等的资料,患有药物难治性部分性癲痫的小于3岁婴儿,68%为皮质发育不全,23%为进展性肿瘤,围生期和产后损害占10%。5例患儿存在海马硬化,全部伴有皮质发育不全或肿瘤。儿童癫痫其他少见的原因包括头外伤、中枢神经系统感染、血管畸形以及蛛网膜囊肿。影响整个半球的病变,如 Sturge-weber综合征、半巨头、围生期脑梗死,在婴幼儿患者中比成人更常见。

　　手术方式

　　患有药物难治性部分性缬痫的儿童与成人患者相比,在手术方式上有很大的差异。成人难治性部分性癫痫的治疗最常使用颞叶切除术。 在Duchovny等的研究中,45%小于3岁的患儿采取功能性大脑半球切除术,10%进行了多脑叶切除,其余的患者则行脑叶切除。颞叶切除仅占脑叶切除患儿的36%。在 Cleveland临床中心的研究中,颞叶外或多脑叶切除以及大脑半球切除术占不同年龄癫痫患者手术的比例:青少年为44%,儿童为50%,婴儿为90%。

　　手术并发症

　　尽管有病灶累及更广泛和切除范围更大的趋势但患儿在搬痫术后,手术并发症、神经系统损害和死亡率依然相对较低。在 Cleveland临床中心约150例进行癞痫手术的患儿中,2例(1.3%)在术后短期内死亡2;4例出现切口感染29%,其中3例使用过硬膜下电极监测。3例仅有表浅感染的患儿单独使用抗生素治疗,1例行去骨瓣减压术,并二期进行了修补;1例患儿出现了短暂的语言障碍及同侧上斜肌麻痹;3例术后出现轻偏瘫,其中进行了中央沟周围皮质切除的2例患儿术前就预计到这种结果;功能性大脑半球切除术后,1例出现深静脉血栓,1例出现对侧硬膜下血肿,1例出现脑室颞角扩大并通过造瘘得到缓解。一些患者术后轻偏瘫加重,但在几周后恢复到术前水平。在另一组患者中,3例婴儿中有2例死亡(6%),其中1例是由于脓毒血症抗利尿激素分泌不当综合征和脱水,另1例则是由于不明原因的脑积水。还有一组47例手术治疗的儿童没有发生死亡或永久残疾的情况,但他们大多数行願叶切除术。然而,有4.2%的患儿出现水久的非致残性并发症,6.4%出现一过性神经功能障碍。58例患有Rasmussen综合征、皮质发育畸形、Sturge- Weber综合征或其他血管性病变的患者,进行了半球切除术,其中4例死亡,突出了在幼儿中进行更大范围切除的危险。

　　相关参考资料来源：施米德克神经外科手术学

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