深夜急诊室内，2岁患儿小雅突发全身性抽搐，面部呈现紫绀。家长陷入极度恐慌——这已是近半年内第三次发生“不明原因跌倒”，此前医生诊断为“猝倒发作”，但本次惊厥症状来得异常迅猛。

　　经系统检查，最终确诊为烟雾病。这一罕见脑血管疾病在东亚儿童群体中并非稀少，却足以使整个家庭陷入困境：大脑主要血管进行性闭塞，完全依赖脆弱的“烟雾状血管”实现临时供氧，随时可能因缺血或出血而危及生命……

小雅 2岁 烟雾病

逐步升级的“脑血管危象”

　　2岁幼女本应处于蹒跚学步、探索世界的阶段，却因反复“猝倒发作”与惊厥症状被紧急收治入院。

　　经医院深入检查，发现小雅的病情远比预期复杂：

　　磁共振成像（MRI）检查显示存在脑梗死病灶

　　数字减影血管造影（DSA）显示双侧颈内动脉末端、大脑前动脉近端及大脑中动脉存在严重狭窄（如图a，仿若三条主干道同时堵塞，脑组织正处于“缺氧”的临界状态）

　　123I-IMP SPECT显像显示右侧额叶脑血流显著减少，该区域曾发生脑梗死（如图b，这解释了她反复猝倒的病因：大脑缺血时躯体肌张力会突然丧失）

　　儿童烟雾病的凶险性正体现于此：5岁左右为发病高峰，多数患儿表现为短暂性脑缺血发作或脑梗死，这些脑卒中事件会导致局灶性神经功能缺损。小雅的血管病变呈双侧性，意味着左右大脑半球均处于“高危状态”，手术干预已刻不容缓。

幼儿脑血管“搭桥手术”的技术挑战

　　目前尚缺乏有效手段能够阻止或逆转烟雾病的潜在病理进程。血运重建手术是烟雾病少数有效的治疗方法之一，其旨在建立新的侧支循环，恢复脑组织供血，降低脑卒中风险。

　　但面对小雅的病情，神经外科团队面临多重挑战：

　　血管极其纤细：2岁幼儿的脑血管较成人发丝更为细小，直接进行血管吻合时，稍有不慎即可导致血管壁撕裂

　　双侧病变需分期手术：一次性行双侧手术风险极高，可能引发脑血流动力学急剧变化，必须分阶段实施

　　缺血与出血风险的平衡：烟雾病患者既需防范缺血事件（要求改善血流），又需避免脆弱血管破裂出血（需控制血流波动），治疗策略如同走钢丝般需要精准平衡

手术过程：显微镜下的精细操作

首次手术（右侧）：

　　将颞浅动脉（STA）的额支与顶支末端分别与额叶和颞叶区域的大脑中动脉M4段分支进行吻合，并同期实施脑-肌血管融合术。

二次手术（左侧）：

　　1个月后，待右侧血管吻合口稳定，医疗团队为小雅施行了左侧相同术式的手术。

　　双侧手术相继获得成功，两次手术均未发生致命的“高灌注综合征”——这是烟雾病术后常见危重并发症，因脑组织突然获得过量血流而导致水肿甚至出血。

　　术后小雅精神状态持续改善，猝倒发作频率减少，家长焦虑情绪逐渐缓解。半年后复查结果显示基底节区烟雾状血管减少，双侧脑血流灌注显著改善。但术后仍需持续用药预防血栓形成，同时严格进行血压控制。

图a：二次术后半年复查，双侧颈内动脉血管造影显示侧支血管网络发育良好，基底节区烟雾血管明显消退。

图b：双侧脑血流灌注显像显示血流通畅度改善。

波折再起：新的临床挑战悄然降临

　　当所有人认为危机已解除时，在术后1年半的常规MRI复查中，于左侧岛叶发现微小病灶。鉴于患儿无明显临床症状，医疗团队决定谨慎减少阿司匹林剂量并加强密切观察。

　　一个月后，该病灶竟悄然扩大。虽仍无临床症状，为预防其进一步进展压迫脑组织，团队果断决定再次手术切除病灶。术后病理提示为肉芽组织伴反应性胶质增生和毛细血管增生。

随访轴位（a）与冠状位（b）T2加权磁共振成像（MRI）图像显示：左侧岛叶病灶扩大至原先两倍以上，周边伴有水肿组织。（c）术后T2加权MRI显示原异常病灶已被手术瘢痕组织取代。术前（d）与术后（e）磁共振血管造影（MRA）对比：术前MRA上的明显病灶在术后影像中已消失。

术后恢复情况

　　本次手术后，小雅恢复进程良好，未遗留任何神经功能后遗症。儿童烟雾病术后即使血流改善、烟雾血管减少，仍可能存在微血管异常增生的潜在风险，需要长期随访监测。

　　儿童烟雾病患者中颅内出血事件较为少见。“出血型”烟雾病患儿再出血罕见，“缺血型”烟雾病患儿则更为少见。直接旁路、间接旁路或联合血运重建手术被视为改善烟雾病患者脑血流的有效策略，但手术并非一劳永逸，而需要长期的血管系统管理。

儿童烟雾病治疗核心要点

　　早期发现与干预：若儿童出现不明原因头痛、肢体无力、频繁跌倒等症状，应保持警惕，及时进行脑血管检查（如MRA）。

　　手术是“辅助手段”而非“根治方法”：手术可改善血流动力学，但无法完全消除血管病变风险，术后定期复查至关重要。医师需要通过MRI、血管造影等检查手段，密切监测脑血管变化，特别是那些肉眼难以辨识的微血管异常。

　　关注“迟发性风险”：如文中所述的延迟性出血虽属罕见，但仍需警惕术后数年可能出现的异常症状（如呕吐、抽搐、精神状态恶化）。

　　烟雾病虽病名听似“虚幻”，但其临床影响却真实存在。随着医学技术进步，我们对其认识日益深入——从最初单纯改善血流，到现在关注毛细血管的微观变化。对患儿家长而言，深入了解疾病、积极配合治疗、重视长期随访，才是帮助孩子驱散“颅内迷雾”的最有效途径。

INC国际神经外科专家团川岛明次教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术权威、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面肌痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的诊疗，尤其在脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术领域具有精深造诣。

　　神经外科手术经验：

　　烟雾病脑血管搭桥手术：1300例

　　脑动脉瘤夹闭手术：1000例

　　脑血管畸形切除术：500例

　　颈内动脉内膜切除术：450例

　　开颅脑肿瘤切除术：280例

　　颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等

案例来源：

Akitsugu Kawashima，Do Direct Bypasses Really Resolve Capillary Vessels in Moyamoya Disease? Delayed Hemorrhage Potentially Relevant to Direct Bypasses: A Pathological Investigation

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• 更新时间：2025-08-21 09:54:08

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