烟雾病(MMD)是一种脑血管狭窄闭塞性疾病，其特征是颈内动脉末端部分进行性狭窄且无其它可导致动脉狭窄或闭塞的疾病。准确诊断及评估对于患者的治疗和预后至关重要。随着医学影像技术的进步，烟雾病和烟雾病综合征的评估方案及诊断标准均取得了新的进展。

　　近年来，部分研究开始使用"烟雾血管病(moyamoya vasculo-pathy，MMV)"的概念。这一概念是指存在烟雾病影像学特征的一类疾病，包含了烟雾病和烟雾综合征。

　　当患者符合烟雾病的诊断标准，但有与⾎管病变相关的其他合并症时，这种情况被称为烟雾综合征(Moyamoya Syndrome, MMS)，也可称类烟雾病。尽管日本2021烟雾病指南已经排除了动脉粥样硬化、甲状腺功能亢进和头部创伤等合并症，但国际上并未取得普遍共识。

　　烟雾综合征的诊断标准则为单侧或双侧病变，可同时或单纯累及大脑后动脉(PCA)系统，且伴发合并疾病，如脑动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤等。

　　INC国际烟雾病手术专家、日本东京女子医科大学神经外科主任Akitsugu Kawashima(川岛明次)教授曾救治过8例烟雾病合并格雷夫斯病(GD)的患者，均接受了颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)双搭桥术。

　　INC国际烟雾病手术大咖川岛教授 · 实例分享

　　胶质瘤手术风险“高”在哪儿?

　　尽管在患有几种并发全身性疾病的患者中的病理相似，但烟雾病的病因尚不清楚。格雷夫斯病(GD)就是其中一种并发症，这是一种自身免疫性疾病，与 GD 相关的烟雾病较少见。

　　* 格雷夫斯病(GD)又称甲状腺毒症，是指任何原因引起血循环中甲状腺激素过多，引发甲亢表现(包括滤泡被炎症破坏、滤泡内储存的甲状腺激素过量进入循环引起的甲状腺机能亢进。

　　烟雾病和 GD 通常被认为具有相似的发病机制，因为在没有合并 GD 的烟雾病 患者中经常观察到甲状腺自身抗体升高。颞浅动脉-大脑中动脉 (STA-MCA) 搭桥术是治疗缺血性烟雾病的有效方法。

　　另一方面，GD 也可能是烟雾病手术治疗的高危因素，原因包括 GD 导致的心跳过速和代谢亢进。川岛教授治疗过 8 例烟雾病合并 GD 患者，他们临床表现为脑缺血，并通过 STA-MCA搭桥术成功治疗，以下是其中 2 则案例分享。

　　案例一

　　29岁女性，被诊断患有烟雾病合并GD(图1A)，表现为左臂和左腿无力。检查发现右额顶叶梗死(图1B)。

图1A：(左)术前血管造影(双侧颈总动脉正位图)显示双侧颈内动脉末端有“烟雾血管狭窄征象”，双侧大脑中动脉(MCA)狭窄。(右)术前Xe-CT显示双侧MCA区域脑血流减少。

图1B：术前T2、DWI序列显示入院前1个月显示，既往右侧额顶叶脑梗死。

　　同时甲状腺功能检查提示游离甲状腺素(fT4)和游离三碘甲状腺原氨酸(fT3)、促甲状腺激素(TSH)和TSH受体抗体(TRAb)都明显升高(图2A，入院第 20 天)。

　　手术前给予药物来控制GD。一个月后，患者因构音障碍和右腿无力入院，左额叶新发脑梗死(图1C、D)。同时，患者出现甲状腺危象(fT4 3.91 ng/ml，fT3 10.09 pg/ml)，并伴有发热、心跳过速和高血压等GD症状。

图1C：术前T2、DWI序列显示左额叶新发展的脑梗死。

图1D：入院3天后术前T2、DWI序列显示左侧颞叶进一步新发脑梗死。

　　由于GD被认为是手术的高风险因素，因此首先开始强化甲状腺激素治疗，大约 70 天后达到缓解(图2A)。

图2A：患者甲状腺激素和TRAb随时间的变化。

　　随后进行左侧STA-MCA搭桥术。术后不久观察到左MCA区域的高血流灌注现象(图3A)，但未发生额外的缺血性和出血性并发症(图3B, C)。入院时神经功能缺损MRS评分为4分重度残疾，术后3个月时恢复2分轻度残疾。

图3：A，术后Xe-CT显示左侧大脑中动脉区域明显血流灌注(局部脑血流量:26.8 ml/100 g/min)，血管通畅;B，术后20天血管造影显示旁路通畅(箭头);C，术后23天MR复查显示未出现新的缺血性或出血性病变，恢复良好。

　　案例二

　　一名 29 岁的女性患者被诊断为烟雾病合并GD，出现左侧偏瘫和右侧放射冠脑梗塞(图4)，且伴严重甲亢(图2B)。手术前开始使用噻马唑和碘化钾控制甲亢，约60天后激素水平得到缓解(图2B)。

图4：A，术前血管造影(双侧颈总动脉正视图)显示双侧颈内动脉末端部分狭窄伴烟雾病血管，以及双侧大脑中动脉(MCA)狭窄。B，术前Xe-CT显示右侧MCA区域脑血流量减少(27.2 ml/100 g/min)(左)，以及右侧 MCA 区域脑血管反应性受损(10.7%)(右)。

图4C：术前 T2 加权磁共振图像(左和中)和弥散加权图像(右)显示右侧放射冠状动脉脑梗死。

图2B：患者甲状腺激素和TRAb随时间的变化。

　　在开始甲状腺激素治疗 195 天后，进行了右侧 STA-MCA 搭桥术。术后观察到甲状腺激素轻度升高，伴有发热(38 °C)和一过性心跳过速，但未出现脑缺血和脑出血并发症。入院时的 mRS 评分为 3 分，术后 3 个月为 2 分。一年后，患者在甲状腺功能正常的情况下接受了对侧血管搭桥手术，未出现并发症。

　　STA-MCA 搭桥术治疗，烟雾病合并GD

　　遗传因素、细胞因子和自身免疫因素被认为是烟雾病和GD的共同发病机制。烟雾病的细胞增殖和血管失调与GD的甲状腺免疫刺激有一个共同的致病环节，涉及t细胞失调。

　　先前的研究描述了甲状腺功能亢进状态和脑缺血事件的同步变化。此外，MMD引起的脑缺血症状可因甲状腺毒症而加重，并可因甲状腺激素正常化而改善。

　　此外，复发性脑缺血损伤与甲亢复发同时发生。另一病例报告描述了GD治疗类固醇和血浆置换后脑血管炎的明显改善。这些报告可能支持烟雾病和GD有共同发病机制的观点，表明控制甲状腺激素分泌是治疗烟雾病并发GD的第一步，即使考虑到早期血运重建。

　　川岛教授的研究表明，对于烟雾病并发 GD，优化甲状腺激素后行 STA-MCA 搭桥术可成功预防脑缺血事件。为了确保烟雾病并发GD的手术治疗安全，术前甲状腺激素应降至接近正常水平(平均需要142天)。

　　类烟雾病搭桥手术难点

　　类烟雾病搭桥手术(脑血管重建手术)虽然在治疗中有显著效果，但由于其复杂性，手术过程存在一些难点和挑战，主要体现在如下方面：

　　1. 血管解剖的复杂性

　　类烟雾病患者的脑血管解剖通常发生了较大变化。由于颈内动脉和大脑中动脉的逐渐闭塞，脑部血管可能出现异常发育，形成细小、扭曲的血管网络(烟雾状影像)，使得血管操作变得更加复杂。在进行搭桥手术时，外科医生需要识别并精准操作这些细小的血管，而这些血管可能由于缺血而变得非常脆弱，容易损伤。

　　2. 血流再灌注的风险

　　搭桥术的核心目标是恢复大脑血液供应，但手术后恢复的血流必须精确调节，以避免过多或过少的血液流入脑部。过多的血流可能导致脑水肿或“反跳性缺血”，而过少的血流则无法有效改善大脑的供血状况。特别是在已经存在广泛缺血区域的情况下，如何实现一个平衡的血流灌注至关重要。

　　3. 手术区域的血管吻合技术

　　直接搭桥要求将外部血管直接与脑部血管吻合，这需要外科医生精确操作，确保吻合口无漏血，血流通畅。外部血管(如枕动脉、外侧颈动脉等)的选择也会影响手术的成败，因为这些血管可能本身也受到疾病的影响，无法提供足够的血流。间接搭桥虽不涉及直接吻合，但仍需要精确操作，尤其是在激活新的血管生长和重新分布血流时，确保术后血管的充分生长。

　　4. 术中出血控制

　　在搭桥手术中，尽管操作小血管，但由于手术区域血管丰富，手术过程中可能会出现较大的出血风险。正确的止血操作、术中监测和快速反应是确保手术顺利进行的关键。

　　5. 合并症的处理

　　类烟雾病患者通常伴有其他健康问题，如高血压、糖尿病等，这些都可能增加手术的风险。例如，高血压患者在手术过程中可能导致出血风险增加。此外，手术后的康复也需要特别注意，防止中风等并发症的发生。

　　6. 术后监测和并发症

　　搭桥手术后需要密切监测患者的神经功能和脑血流变化，及时发现术后并发症，如脑梗死、出血、血栓等。术后并发症管理对术后康复至关重要，因此患者需要在术后接受长期的随访和支持性治疗。

　　7. 患者个体差异

　　类烟雾病的临床表现和进展因患者而异，疾病的严重程度、症状表现、已有的脑血管变化等都会影响手术的复杂性和预后。例如，某些患者的病变可能局限于某一侧的大脑，而其他患者可能是双侧病变，这直接影响手术方案的选择和操作难度。

　　8. 手术时机的选择

　　手术时机至关重要。过早手术可能因为脑血管尚未充分适应病理改变而面临风险;而过晚手术则可能导致脑损伤不可逆，无法达到理想效果。必须在类烟雾病的不同阶段根据病情选择适合的手术时机，以提高手术效果。

　　9. 术后血管的适应性

　　手术后的血管再生和适应性是手术成功的关键因素之一。术后新形成的血管需要经过一段时间的适应，才能够有效提供血液供应，而这段时间也是患者需要密切监护的时期。

　　综上所述，类烟雾病搭桥手术的难点主要集中在血管解剖的复杂性、血流再灌注的控制、精细的吻合技术、手术时机的选择以及术后的风险管理等方面。成功的手术不仅依赖于外科医生的精湛技术，还需要充分的术前评估和术后监控。

　　围手术期需要注意什么?

　　较佳的围手术期管理和适当的重建手术时机对烟雾病合并GD的治疗至关重要。在围手术期应当注意以下几点：

　　甲状腺功能亢进时应避免手术。GD可能加重受影响的大脑，因为这种情况会增加心率、血压和体温。川岛教授的8例患者，在脑缺血发作时观察到6例甲状腺中毒。因此，治疗烟雾病合并GD的基本策略是在手术治疗前优化甲状腺状况，术后无缺血并发症。在紧急情况下或需要早期血运重建的情况下，甲状腺功能亢进的风险是不可避免的，在这种情况下，应格外谨慎。

　　必须建立一个安全的甲状腺激素条件以及MMD合并GD的适当手术时机。在本研究中，血运重建手术是在较低浓度的甲状腺激素下进行的。从开始甲状腺激素治疗到进行重建手术的时间间隔约为4.7个月。显然，如果控制甲状腺激素的时间过长，导致血运重建手术延迟，可能会加重脑缺血的危险。需要仔细监测强化治疗。

　　对于伴有进展性GD的烟雾病，治疗的第一步是通过使用抗甲状腺药物减少甲状腺激素的合成。在某些情况下，放射性碘被用来抑制甲状腺激素的合成。另一方面，必须监测患者抗甲状腺药物的不良反应，如粒细胞缺乏症、肝损伤、胆汁性便、瘙痒、腹痛、恶心和血管炎。此外，由于碘可能诱发甲状腺功能亢进，在甲状腺中毒的情况下，也应避免使用含碘造影剂进行脑血管造影。

　　INC国际烟雾病手术大咖 川岛明次

　　INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科专家团(WNEG)成员、世界脑血管搭桥手术大师、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次(Akitsugu Kawashima)教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。

　　神经外科经验：

　　烟雾病脑血管搭桥手术：1300例

　　脑动脉瘤夹闭手术：1000例

　　脑血管畸形切除术：500例

　　颈内动脉内膜切除术：450例

　　开颅脑瘤切除术：280例

　　颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等

　　世界知名脑血管搭桥手术专家

　　国际烟雾病专家

　　世界知名脑血管搭桥手术专家

　　日本知名脑血管病手术专家

　　日本东京女子医科大学八千代医疗中心神经外科主席

　　日本神经外科学会委员

　　日本脑卒中协会委员

　　日本脑卒中外科学会委员

　　日本急诊医学会委员

　　参考资料：Kawashima A et. al. Moyamoya disease concurrent with Graves' disease treated by direct bypass: clinical features and treatment strategies. Acta Neurochir (Wien). 2015 Jul;157(7):1095-102.

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• 更新时间：2024-12-04 14:03:37

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