8岁患儿4年头痛史，突发癫痫揭示颅内烟雾病真相

发布时间：2025-07-02 10:07:57 | 阅读：次| 关键词：8岁患儿4年头痛史，突发癫痫揭示颅内烟雾病真相

烟雾病（Moyamoya disease）是一种罕见的脑血管疾病，特征为颅内主要动脉进行性狭窄，伴随异常侧支血管网形成。该病的治疗时机至关重要，通常依据病情严重程度与临床表现综合判定。

本文有1103个文字，大小约为5KB，预计阅读时间3分钟

　　8 岁的 Hobart 因突发癫痫诊疗，却因当地医院检查条件限制未能及时确诊，导致病情延误至出现偏瘫和语言障碍。这个刚刚绽放的生命，将如何通过精准医疗扭转命运？

Hobart 8 岁 | 烟雾病病情进展纪实

　　在 Hobart 的 8 年人生中，头痛症状占据了半数时光，并伴随运动及言语功能障碍。直至某日突发癫痫，就诊时被怀疑为病毒性脑炎，开始接受经验性抗病毒治疗及抗癫痫药物干预。然而住院第 20 天后，其症状急剧加重，出现无法独立行走、语言交流障碍等表现。

　　父母立即带他前往上级医院，全面检查显示右侧大脑中动脉及前动脉区域存在急性缺血，数字减影血管造影（DSA）更证实双侧颈内动脉完全闭塞 —— 典型的烟雾病影像学特征。

　　术前 DSA：双侧颈内动脉、右侧眼动脉远端及后交通动脉远端完全闭塞，双侧基底节区可见 “烟雾状” 异常血管网；

术前DSA显示双侧颈内动脉、右侧眼动脉远端和后交通动脉远端完全闭塞，双侧基底节烟雾络脉（B，左颈内动脉和颈外动脉分支；C，右颈内动脉和颈外动脉分支）。

　　术前脑 MRI：右侧大脑中动脉及前动脉供血区急性缺血改变。

术前脑MRI显示，右侧大脑中动脉和右侧大脑前动脉区域急性缺血。

INC 国际专家川岛教授主刀血管重建术

　　Hobart 的双侧基底节区呈现典型 “烟雾” 状血管改变，虽右后交通动脉保持通畅，但缺乏有效侧支循环（尤其是来自右颈外动脉的侧支），已出现严重语言障碍及偏瘫。

　　幸运的是，INC 国际烟雾病手术权威川岛明次教授为其实施左侧颞浅动脉 - 大脑中动脉双次直接搭桥术，手术顺利完成。

术后 CTA的3D重建显示开颅手术大小，以及在左侧颞浅动脉和左侧大脑中动脉之间进行的两次搭桥血管重建。

　　术后 CTA：3D 重建显示开颅范围及左侧颞浅动脉 - 大脑中动脉双搭桥血管重建效果。

术后康复轨迹

　　术后当日：Hobart 即可说出简单单词，但因前期治疗延误，仍存在中度左侧偏瘫及远端功能障碍；

　　术后 1 年：可完成日常活动，无需支撑独立行走，语言表达能力持续恢复。

儿童烟雾病的临床特征与分型

　　儿童烟雾病（MMD）好发于 6-15 岁，临床表现多样，以脑缺血最为常见，亦可伴随自发性颅内出血或癫痫发作，大致分为三类：

缺血型：

　　涵盖短暂性脑缺血发作（TIA）和脑梗死，发生率分别约 40%-50% 和 20%；

　　临床表现为急性或交替性偏瘫、失语、构音障碍、肢体无力及意识减退，由颈内动脉及其分支狭窄闭塞引发血流动力学异常所致；

　　儿童缺血症状常由过度通气诱发（动脉血二氧化碳分压降低导致正常血管收缩，加重局部灌注不足），手术麻醉、压力、疲劳、感染及脱水也可能诱发。

出血型：

　　以自发性颅内出血为特征，常合并动脉瘤；

　　因 Willis 环及烟雾血管形成的动脉瘤破裂，导致蛛网膜下腔、脑实质或脑室内出血（脑室内出血或实质出血破入脑室较常见）。

癫痫型：

　　以癫痫发作为主要表现，是儿童中风和癫痫的重要危险因素，可继发于缺血事件。

　　此外，约 30% 的 MMD 儿童存在不同程度认知障碍，虽智商可能正常或偏低，但记忆力、处理速度、注意力及执行能力显著低于同龄儿童，双侧病变及有卒中史者损害更突出。

儿童烟雾病的手术治疗与预后管理

　　当前手术治疗的核心目标是通过直接或间接血管重建改善脑血流，降低卒中风险，提升生活质量。术后多数患者症状显著改善，但需持续药物治疗及定期监测。

手术方式：

　　包括直接血管旁路术和间接血管生成术，要求精准识别处理复杂血管网络，术中术后可能出现神经损伤、感染、出血等并发症；

　　术后需长期跟踪评估血管新生及脑血流变化。

预后影响因素：

　　取决于年龄、病情严重程度、手术类型及术后康复，年轻患者及早期干预者预后更佳；

　　手术虽无法根治烟雾病，但及时干预结合综合康复，可显著改善生活质量并减少严重并发症。

国际专家川岛明次教授诊疗经验

INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术大咖、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。