直接血流重建术与烟雾病

　　尽管尚缺乏高级别循证医学证据，脑血流重建术仍是目前烟雾病(MMD)公认有效的治疗方法。颅内外(EC-IC)血流重建术不仅能够降低再出血的风险，而且在减少缺血性卒中方面也发挥着重要作用。尤其是对于后循环出血患者，其再出血的风险尤其高，因此直接血流重建术的作用更大。

　　日本的一项多中心前瞻性随机对照研究表明，脑血流重建术后，出血型烟雾病患者的5年再出血发生率由31.6%降至11.9%。对于症状性烟雾病(无论是出血型还是缺血型)，越来越倾向于采取积极的脑血流重建术进行治疗。

　　INC川岛教授：搭桥术成功治疗

　　INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科专家团(WNEG)成员、世界脑血管搭桥手术大师、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次(Akitsugu Kawashima)教授曾报道过 2 例通过直接血流重建术成功治疗烟雾病的患者。

　　37岁女性脑出血，STA-MCA搭桥成功

　　一名 37 岁女性，因突发脑出血前往川岛教授所在医院进行检查，左颈内动脉造影显示颈内动脉分叉处严重狭窄，伴有烟雾血管以及脉络膜前动脉供血的髓动脉(图A)。

　　川岛教授对患者进行了颞浅动脉 (STA)-大脑中动脉(MCA)搭桥术。术后 6 个月左颈内动脉造影 (B) 和左颈外动脉造影 (C) 显示大部分烟雾病血管和髓动脉消失，血流通畅。

　　2岁男孩脑梗死，联合血流重建术成功

　　一名 2 岁男孩，两周内分别在双侧大脑中动脉 (MCA) 区域出现脑梗死。第二次发作后的 2 周和 7 周分别进行了左侧和右侧的 STA 直接搭桥手术和间接手术。其中，右侧搭桥手术后 1 个月，右侧顶叶区再次发生脑梗死。

　　术后 8 天的右侧颈外动脉血管造影(D)显示 STA 血液供应良好。

　　烟雾病术后风险：重者可致死!

　　尽管血流重建术在治疗烟雾病上的效果已被众多研究所证实，但是与烟雾病患者直接血流重建术有关的一些问题仍未解决，比如烟雾病患者是否存在颅内动脉硬化等。事实证明，包括直接血流重建术在内的治疗方法并不能完全避免缺血性卒中的发生，尤其是对于一些年幼的儿童患者。

　　围手术期的一系列并发症不容忽视，主要包括短暂性神经功能缺损(transient neurological dysfunction, TND)、卒中(缺血性和出血性)及癫痫。

　　短暂性神经功能缺损(TND)

　　TND是较为常见的术后并发症，发生率为16.5%-38.2%。TND的临床症状主要包括失语、肢体麻木和偏瘫、面瘫、构音障碍、吞咽困难等，其中失语与肢体麻木比较常见，可能与相关语言功能区脑血流灌注变化、手术对脑组织的直接损伤有关。

一名 37 岁的烟雾病女性，术后影像显示大脑左中动脉区域严重高灌注。

　　发生TND的中位时间为3-4天，症状常于2周内缓解，平均持续7天。TND的发生机制可能与脑血流重建术后再灌注损伤、分水岭移位导致新的低灌注区域形成相关，其中再灌注损伤的危险因素包括出血起病、CVR功能不足及后循环受累。早期头颅CT及MRI检查有助于诊断TND，其中SPECT或PET定量脑血流检测更为准确。目前，TND尚无规范的治疗方法。早期血压控制于适宜水平可能有助于缩短TND的持续时间及改善症状。

　　脑灌注过度综合征

　　通常与手术后搭桥血流过于强大，导致局部脑组织血流过多，以及新增血流导致微血管破裂或脑水肿相关。表现为局灶性神经功能恶化，如偏瘫、癫痫或精神状态改变。术后需逐渐增加脑血流量，同时，在使用扩血管药物时控制剂量和速度。

　　卒中

　　包括出血性及缺血性卒中，轻者可能导致神经功能缺损，如突发偏瘫、言语障碍、意识改变等，重者甚至可导致植物生存、死亡。其危险因素包括术前脑缺血事件、PCA累及、糖尿病等。

　　缺血性卒中常发生于术侧半球，少数情况发生于手术对侧半球。TIA频发、陈旧性脑梗死及左侧半球手术是发生脑梗死的独立危险因子。围手术期维持血流动力学稳定、给予抗血小板药物、积极扩容补液等措施有助于预防缺血性卒中。

　　出血性卒中是烟雾病术后少见的并发症，出血部位常见于吻合口远心端，表现为术后急性头痛、恶心呕吐、意识障碍或局灶性神经功能缺损。术前高血压、CTP分期大于Ⅲ期及后循环受累、血流动力学变化引起脑血管破裂是术后脑出血的危险因素。严格控制血压、给予氧自由基及外科手术(颞浅动脉结扎、开颅清除血肿)可有效改善脑出血后的临床预后。

　　癫痫

　　烟雾病术后癫痫根据时间分为超早期(<24h)、早期(1-7天)、晚期(8-30天)及迟发型癫痫(≥1个月)，其中术后早期癫痫较常见且可逆。研究表明，癫痫可能与皮质脑组织刺激，再灌注损伤导致脑细胞异常代谢、放电及脑水肿有关，术前陈旧性及新发脑梗死与烟雾病脑血流重建术后癫痫密切相关。烟雾病术后一旦发生癫痫应尽早予以药物控制，行头颅CT检查明确有无颅内出血、脑水肿、颞肌肿胀压迫等，同时进行持续脑电监测等处理。

　　感染

　　感染的原因包括手术伤口、硬膜外引流或术中无菌操作不当。一般表现为发热、头皮伤口红肿或分泌物，严重时可出现脑膜炎。术后需保持切口清洁，预防感染，使用抗生素进行预防性治疗。

　　脑水肿

　　与手术刺激和脑血流动态变化引起局部组织水肿相关。术后出现头痛、呕吐、神经功能障碍加重等症状。一般建议使用脱水剂(如甘露醇)和激素，同时控制液体摄入，监测颅内压。

　　血管再狭窄或闭塞

　　原因包括搭桥术后血管内膜增生或血栓形成。容易再次出现脑缺血症状。需长期服用抗血小板药物(如阿司匹林)，定期随访影像检查，监测血管通畅情况。

　　INC国际烟雾病手术大咖：川岛明次

　　日本知名脑血管病手术专家

　　日本东京女子医科大学八千代医疗中心神经外科主席

　　日本神经外科学会委员

　　日本脑卒中协会委员

　　日本脑卒中外科学会委员

　　日本急诊医学会委员

　　国际知名脑血管搭桥手术专家 Akitsugu Kawashima

　　作为INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科专家团(WNEG)成员，教授擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。教授神经外科经验丰富，包括脑血管搭桥手术1300例，其中儿童150例、婴儿12例;脑动脉瘤夹闭手术1000例;脑血管畸形切除术500例;颈内动脉内膜切除术450例;开颅脑瘤切除术280例。擅长颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等。

　　参考资料：

　　[1]Kawashima, Akitsugu et al. “Moyamoya Disease : Indication for Revascularization Surgery and Future Prospects.” Japanese Journal of Neurosurgery 27 (2018): 522-527.

　　[2]烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2024版)

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• 更新时间：2024-12-12 11:43:38

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