当儿童主诉头痛时，家长初始反应多为感冒疑似。然而罕见的脑血管疾病烟雾病，其临床表现可能仅为反复头痛，但实际病理过程正悄然损伤脑组织。该疾病导致颅内血管进行性狭窄甚至闭塞，若未及时干预，可能引发脑梗死并影响智力发育。

　　此前，INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次（Akitsugi Kawashima）教授团队发表病例报告，为儿童烟雾病早期治疗提供关键参考：即使患儿脑血流暂时正常且仅表现为头痛症状，早期手术干预仍可有效缓解症状并预防脑损伤。

01 头痛症状背后的潜在危机：罕见烟雾病确诊历程

　　病例报告中10岁女性患儿小优，自幼出现反复头痛发作。家长多次带其就医排查，未见感冒征象、外伤史、肢体无力、抽搐发作或视力模糊等神经系统症状，初期曾误诊为偏头痛。

　　直至10岁时，医生建议进行MRI（磁共振成像）及MRA（磁共振血管造影）检查，影像学结果提示右侧单侧烟雾病可能。为明确诊疗，患儿转诊至川岛教授所在医院，经详细检查确认：

图1术前右颈动脉血管造影显示颈内动脉末端顶部烟雾血管形成，左图为前后位投照，右图为侧位投照

　　血管造影结果显示：右侧颈内动脉末端存在狭窄，颅内形成典型烟雾状血管，病情处于铃木分期II期（早期阶段），趋近III期进展；左侧血管目前未见异常。（图1）

　　脑血流检查（XeCT，氙气计算机断层扫描）：静息状态下脑血流量基本正常，药物负荷后脑血管反应性轻度下降，但未出现明显缺血区域。（图2）

图2术前脑血流检查显示静息状态下双侧脑血流无显著差异(a)，乙酰唑胺注射后右侧大脑中动脉供血区脑血管反应率为14.8%(b)

　　综合检查表明：患儿当前临床症状虽仅为反复头痛，但脑血管已出现病理改变，尚未达严重缺血程度。此种情况构成临床决策难点：是否需行手术干预？

　　烟雾病定义：进行性闭塞性脑血管疾病，特征为双侧颈内动脉末端分叉处狭窄，伴大脑前动脉和大脑中动脉异常，以及广泛侧支循环血管（烟雾状血管）形成。

　　严重缺血后果：颅内血管狭窄或闭塞影响脑血流灌注，导致短暂性脑缺血发作或脑梗死。临床表现为突发肢体无力、言语障碍或视力模糊，症状通常在24小时内缓解，但反复发作可致永久性神经功能缺损。

02 未达严重缺血标准的手术干预依据

　　传统烟雾病治疗策略中，手术指征限于明显缺血症状（如短暂性肢体麻木、视力下降、脑梗死）或脑血流显著降低病例。对于早期仅表现为头痛、脑血流正常的患儿，手术必要性存在争议。

川岛教授团队经综合评估后提出手术建议，核心依据包括三点：

　　头痛可能为早期缺血信号：虽脑血流暂时正常，但脑血管反应性下降提示轻度缺氧可能，头痛或为脑梗死前兆；

　　疾病具有进展特性：研究显示25%-58.8%儿童单侧烟雾病将发展为双侧病变，进展后缺血发作频率显著增加，脑梗死可导致不可逆的日常生活能力及智力损伤；

　　早期干预优于被动等待：在出现缺血症状前通过手术改善脑灌注，可规避后续神经功能损伤风险。

　　最终团队为患儿实施颞浅动脉-大脑中动脉双吻合术（STA-MCA双吻合术），通过将头皮供血血管与颅内缺血血管连接，建立新的脑血流通道。

03 手术治疗效果与长期预后

　　手术顺利完成，患儿术后恢复平稳，未出现并发症。困扰多年的严重头痛症状消失。

　　术后7个月复查血管造影显示（图3）：新建血管通畅良好，颈外动脉血流经搭桥血管有效灌注至右侧大脑中动脉区域，证实手术不仅缓解症状，更从根本上改善脑组织血流灌注。

图3术后右侧颈动脉血管造影显示：经右侧颈外动脉的搭桥血管向大脑中动脉(MCA)和大脑前动脉(ACA)供血不足区域供血。(a)右侧颈内动脉正位观；(b)右侧颈内动脉侧位观；(c)右侧颈外动脉正位观；(d)右侧颈外动脉侧位观

儿童烟雾病早期干预要点：

　　反复头痛需超越偏头痛诊断：伴发短暂肢体无力、视力模糊时建议头部MRI+MRA检查，排除烟雾病等脑血管病变；

　　早期病变不应等待观察：即使脑血流正常，需评估脑血管反应性及病变进展风险；

　　手术核心价值在于预防：通过改善脑灌注避免脑梗死及智力损伤，保障长期脑健康。

　　烟雾病虽属罕见病，但对儿童危害显著。遵循“早发现、早评估、早干预”原则对儿童脑血管疾病管理至关重要。
 

文献来源：

Kawashima A et al. Early surgical treatment benefits early staged pediatric moyamoya disease-single case report. Childs Nerv Syst DOI 10.1007/s00381-015-2709-3

INC国际神经外科专家川岛明次教授简介

　　作为INC世界神经外科专家团（WNEG）成员，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面肌痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病治疗，专精于脑血管搭桥术及颈内动脉内膜切除术。

神经外科手术经验：

　　烟雾病脑血管搭桥手术：1300例

　　脑动脉瘤夹闭手术：1000例

　　脑血管畸形切除术：500例

　　颈内动脉内膜切除术：450例

　　开颅脑瘤切除术：280例

　　颅后窝搭桥术及High-flow Bypass技术等

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• 更新时间：2025-11-05 09:50:10

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