INC国际神经外科医生集团

INC国际神经外科医生集团咨询电话:4000290925
INC
当前位置:INC > 烟雾病29岁女性突发重度残疾病例:隐匿性脑部病变的警示

29岁女性突发重度残疾病例:隐匿性脑部病变的警示

临床背景:29岁女性患者因"左侧肢体无力"就诊,确诊为烟雾病合并格雷夫斯病(Graves病)。
本文有1208个文字,大小约为6KB,预计阅读时间4分钟

  临床背景:29岁女性患者因"左侧肢体无力"就诊,确诊为烟雾病合并格雷夫斯病(Graves病)。

  检查发现,影像学评估:右侧额顶叶急性脑梗死。甲状腺功能检测:提示严重甲状腺毒症——游离甲状腺素(fT4)、游离三碘甲状腺原氨酸(fT3)、促甲状腺激素(TSH)及TSH受体抗体(TRAb)均显著升高。

  初始干预方案:阿司匹林(100mg/日)用于卒中预防,甲巯咪唑(Thiamazole, 60mg/日)控制甲状腺功能。

术前血管造影(双侧颈总动脉正位图)显示双侧颈内动脉末端有“烟雾血管狭窄征象”,双侧大脑中动脉(MCA)狭窄(左)。术前Xe-CT显示双侧MCA区域脑血流减少(右:15.9,左:22.8 ml/100 g/min)(右)。

术前血管造影(双侧颈总动脉正位)显示双侧颈内动脉末端烟雾血管狭窄征象及大脑中动脉(MCA)狭窄(左侧显著)。术前氙气CT(Xe-CT)示双侧MCA区域脑血流量下降(右侧15.9 ml/100 g/min,左侧22.8 ml/100 g/min)。

病程进展

  约1个月后,患者因"构音障碍及右下肢无力"再次入院。影像复查显示左额叶新发脑梗死。

  随后病情急剧恶化,出现甲状腺风暴(甲状腺毒症的罕见危重并发症)。临床表现包括发热、心动过速、高血压,实验室检测显示极高甲状腺激素水平(fT4 3.91 ng/dl, fT3 10.09 pg/ml)。

术前T2、DWI序列显示左额叶新发展的脑梗死。

术前T2、DWI序列证实左额叶新发脑梗死。

治疗决策挑战

  患者急需脑血管搭桥术(血运重建)预防进一步脑梗死,但严重甲状腺毒症显著增加手术风险。

  治疗优先级为强化抗甲状腺治疗。经约70天积极干预,甲状腺功能达缓解状态(激素水平复常)。

甲状腺激素和TRAb随时间的变化。

甲状腺激素及TRAb水平随时间变化趋势图

手术实施与术后管理

  甲状腺功能正常化后,行左侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术(STA-MCA bypass)。

  术后早期影像提示左侧MCA供血区高灌注现象(术后脑血流异常增加风险),遂采用巴比妥酸盐昏迷治疗3日以调控脑代谢及血流。

  术后恢复平稳,未出现新发缺血或出血并发症。

术后Xe-CT显示左侧大脑中动脉区域明显血流灌注(局部脑血流量:26.8 ml/100 g/min),血管通畅。

术后Xe-CT显示左侧MCA区域灌注显著改善(局部脑血流量:26.8 ml/100 g/min),血管通畅
术后20天血管造影显示旁路通畅(箭头)

术后20日血管造影证实旁路血管通畅(箭头标示)
术后23天MR复查显示未出现新的缺血性或出血性病变,恢复良好

术后23日MR复查未见新发缺血或出血性病变

功能预后

  入院时神经功能状态:改良Rankin量表(mRS)评分4分(重度残疾)。

  术后3个月随访:mRS评分改善至2分(轻度残疾),日常生活活动基本可独立完成。

【改良Rankin量表(mRS)评分标准说明】

0分:无症状。

1分:存在症状但无残疾,可完成日常活动。

2分:轻度残疾,无法完成病前活动但生活自理。

3分:中度残疾。

4分:重度残疾,需部分协助但可行走。

5分:严重残疾,卧床且完全依赖照护。

疾病关联与治疗机制

  烟雾病与甲状腺毒症被认为存在相似发病机制——非甲状腺毒症烟雾病患者常见甲状腺自身抗体升高。甲状腺毒症可加重烟雾病脑缺血症状,而甲状腺功能正常化可改善病情。

  STA-MCA搭桥术是治疗缺血性烟雾病的有效术式。

STA-MCA搭桥术临床应用

  该术式通过旁路血管为缺血脑组织提供额外血供。研究证实其对MCA远端血流不足、大血管闭塞致脑灌注不足、烟雾病脑血流改善具有疗效。

手术适应证

烟雾病或烟雾综合征

  复杂MCA动脉瘤(含梭形动脉瘤、巨大动脉瘤、瘤腔血栓形成、钙化瘤颈或重要分支受累)

  慢性缺血性脑血管病(如MCA狭窄/闭塞)

技术难点

  因涉及显微血管吻合及烟雾病患者脑血管的特殊性,STA-MCA吻合术操作难度较高。

STA-MCA吻合术操作流程

  患者仰卧位,头部高于心脏水平并转向对侧。

  术前根据颞浅动脉(STA)搏动或超声定位其走行。开颅前游离约8cm血管,保留周围2-3mm软组织,结扎分支。

  开颅骨窗约4×6cm。剪开硬脑膜,分离外侧裂,充分暴露MCA受血血管。

  在血管闭塞远端选取外膜完好区域作为受血血管,放置临时阻断夹5-10mm。

  根据供血血管直径,剪开1.0-1.5mm切口(直口、斜口或直口加边缘扩展)。

  肝素盐水冲洗STA并清理远端外膜后,以10-0或9-0显微缝线行供血-受血血管端侧吻合。

  术中采用血管超声或荧光造影验证桥血管通畅性。

INC国际神经外科专家团

川岛明次教授(Prof. Akitsugu Kawashima)

世界知名脑血管搭桥手术专家 国际动脉瘤手术专家

  INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团(WNEG)成员,世界脑血管搭桥手术权威,日本东京女子医科大学神经外科主任。

  专业领域:脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面肌痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形。

  核心专长:脑血管搭桥术、颈内动脉内膜切除术。

手术经验:

  烟雾病脑血管搭桥术:1300例

  脑动脉瘤夹闭术:1000例

  脑血管畸形切除术:500例

  颈内动脉内膜切除术:450例

  开颅脑肿瘤切除术:280例

  颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等

学术任职:

  世界知名脑血管搭桥手术专家

  日本知名脑血管病手术专家

  日本东京女子医科大学八千代医疗中心神经外科主席

  日本神经外科学会委员

  日本脑卒中协会委员

  日本脑卒中外科学会委员

  日本急诊医学会委员

  • 所属栏目:烟雾病
  • 如想转载“29岁女性突发重度残疾病例:隐匿性脑部病变的警示”请务必注明来源和链接。
  • 网址:https://www.incsg.com/yanwubing/5986.html
  • 更新时间:2025-07-12 10:16:42

烟雾病相关文章

疾病之雾散开:Terry的烟雾病治疗之旅
活泼可爱的八岁秘鲁男孩在一次癫痫发作时被查出了烟雾病,除了四年的慢性头痛病史Terry再无...
更新时间:2025-02-28 14:55:29
致命"烟雾"如何驱散?INC国际专家深度剖析烟雾病治疗密码
烟雾病,在日语中被称为moyamoya,意为喷出的烟雾。但这里烟雾并非现实生活中真正的烟雾,其...
更新时间:2025-04-23 16:08:40
烟雾病饮食有忌口吗?可以喝酒吗?可以运动吗?
“医生,我平时吃饭口味重,还能像以前那样吗?”“工作压力大,偶尔抽支烟缓解下,影响...
更新时间:2025-05-22 18:13:29
烟雾病吃什么东西好?
烟雾病吃什么东西好?对于烟雾病患者来说,合理的饮食对疾病的控制和治疗具有不可忽视的重...
更新时间:2024-05-03 04:31:34
快进来看!烟雾病(Moyamoya病)术后并发症如何处理
烟雾病手术后如果出现了并发症要如何解决呢? 日本杰出的血管搭桥手术专家、INC国际神经外科...
更新时间:2025-04-01 10:30:13
烟雾病复发率高吗?核心诱因是什么?
烟雾病复发源于其进行性病理本质,即使接受血管重建手术,仍有12%-15%患者因吻合口狭窄、...
更新时间:2025-07-11 11:07:43
烟雾病术后七大风险知多少?INC国际川岛教授搭桥术“再显身手”!
直接血流重建术与烟雾病 尽管尚缺乏高级别循证医学证据,脑血流重建术仍是目前烟雾病(MM...
更新时间:2024-12-12 11:43:38
烟雾病吃什么食物好?
烟雾病吃什么食物好?烟雾病,作为一种少见的脑血管疾病,对患者的身体健康构成了严重威胁...
更新时间:2024-05-03 03:42:04
为什么会得烟雾病?
为什么我会得烟雾病?研究人员认为,这些国家更高的患病率强烈表明了某些人群中的遗传因...
更新时间:2021-11-26 11:39:51
烟雾病吃什么水果比较好?
烟雾病吃什么水果比较好?烟雾病,医学上称为Moyamoya病,是一种少见的脑血管疾病,表现为脑...
更新时间:2024-05-03 03:33:22
脑肿瘤分类
胶质瘤 脑垂体瘤 脑膜瘤 脑血管瘤 听神经瘤 颅咽管瘤 脑积水 松果体肿瘤 三叉神经鞘瘤 室管膜瘤 脑瘤 癫痫 脊索瘤 脊髓肿瘤 烟雾病 脉络丛肿瘤
大家都在看

烟雾病不同发病模式的临床特征差异

更新时间:2021-12-06 14:58:54

烟雾病都有两次手术吗?

更新时间:2024-05-03 04:28:22

烟雾病诊断要做哪些检查?有哪些症状?

更新时间:2025-06-04 15:18:42

大脑烟雾病手术后遗症有哪些?

更新时间:2024-05-03 03:58:05

相关文章

烟雾病复发率高吗?核心诱因是什么?

更新时间:2025-07-11 11:07:43

学术活动
专访苏州大学附属儿童医院王杭州教授:国际合作下的小儿 INC国家儿童神经外科专家Rutka鲁特卡教授学术沙龙:小儿神经 INC鲁特卡教授(Rutka)抵华,学术交流活动持续进行 【国际交流】INC福洛里希抵达中国,开启北京天坛医院之行 学术沙龙即将开启 | 国际小儿神经外科大咖鲁特卡教授7月初 INC巴特朗菲教授今日抵达,面对面咨询+脑瘤示范手术同步开 小儿神经外科专家座谈会:难治性儿童脑瘤国际诊疗新进展 从鼻孔抵达颅底:福洛里希教授“筷子技术”实现脑瘤微创 聚焦小儿脑瘤前沿治疗|专访浙江大学医学院附属儿童医院神 2023年11月——国际颅底教授福洛里希教授中国示范手术咨询