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29岁女性突发重度残疾病例:隐匿性脑部病变的警示

临床背景:29岁女性患者因"左侧肢体无力"就诊,确诊为烟雾病合并格雷夫斯病(Graves病)。
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  临床背景:29岁女性患者因"左侧肢体无力"就诊,确诊为烟雾病合并格雷夫斯病(Graves病)。

  检查发现,影像学评估:右侧额顶叶急性脑梗死。甲状腺功能检测:提示严重甲状腺毒症——游离甲状腺素(fT4)、游离三碘甲状腺原氨酸(fT3)、促甲状腺激素(TSH)及TSH受体抗体(TRAb)均显著升高。

  初始干预方案:阿司匹林(100mg/日)用于卒中预防,甲巯咪唑(Thiamazole, 60mg/日)控制甲状腺功能。

术前血管造影(双侧颈总动脉正位图)显示双侧颈内动脉末端有“烟雾血管狭窄征象”,双侧大脑中动脉(MCA)狭窄(左)。术前Xe-CT显示双侧MCA区域脑血流减少(右:15.9,左:22.8 ml/100 g/min)(右)。

术前血管造影(双侧颈总动脉正位)显示双侧颈内动脉末端烟雾血管狭窄征象及大脑中动脉(MCA)狭窄(左侧显著)。术前氙气CT(Xe-CT)示双侧MCA区域脑血流量下降(右侧15.9 ml/100 g/min,左侧22.8 ml/100 g/min)。

病程进展

  约1个月后,患者因"构音障碍及右下肢无力"再次入院。影像复查显示左额叶新发脑梗死。

  随后病情急剧恶化,出现甲状腺风暴(甲状腺毒症的罕见危重并发症)。临床表现包括发热、心动过速、高血压,实验室检测显示极高甲状腺激素水平(fT4 3.91 ng/dl, fT3 10.09 pg/ml)。

术前T2、DWI序列显示左额叶新发展的脑梗死。

术前T2、DWI序列证实左额叶新发脑梗死。

治疗决策挑战

  患者急需脑血管搭桥术(血运重建)预防进一步脑梗死,但严重甲状腺毒症显著增加手术风险。

  治疗优先级为强化抗甲状腺治疗。经约70天积极干预,甲状腺功能达缓解状态(激素水平复常)。

甲状腺激素和TRAb随时间的变化。

甲状腺激素及TRAb水平随时间变化趋势图

手术实施与术后管理

  甲状腺功能正常化后,行左侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术(STA-MCA bypass)。

  术后早期影像提示左侧MCA供血区高灌注现象(术后脑血流异常增加风险),遂采用巴比妥酸盐昏迷治疗3日以调控脑代谢及血流。

  术后恢复平稳,未出现新发缺血或出血并发症。

术后Xe-CT显示左侧大脑中动脉区域明显血流灌注(局部脑血流量:26.8 ml/100 g/min),血管通畅。

术后Xe-CT显示左侧MCA区域灌注显著改善(局部脑血流量:26.8 ml/100 g/min),血管通畅
术后20天血管造影显示旁路通畅(箭头)

术后20日血管造影证实旁路血管通畅(箭头标示)
术后23天MR复查显示未出现新的缺血性或出血性病变,恢复良好

术后23日MR复查未见新发缺血或出血性病变

功能预后

  入院时神经功能状态:改良Rankin量表(mRS)评分4分(重度残疾)。

  术后3个月随访:mRS评分改善至2分(轻度残疾),日常生活活动基本可独立完成。

【改良Rankin量表(mRS)评分标准说明】

0分:无症状。

1分:存在症状但无残疾,可完成日常活动。

2分:轻度残疾,无法完成病前活动但生活自理。

3分:中度残疾。

4分:重度残疾,需部分协助但可行走。

5分:严重残疾,卧床且完全依赖照护。

疾病关联与治疗机制

  烟雾病与甲状腺毒症被认为存在相似发病机制——非甲状腺毒症烟雾病患者常见甲状腺自身抗体升高。甲状腺毒症可加重烟雾病脑缺血症状,而甲状腺功能正常化可改善病情。

  STA-MCA搭桥术是治疗缺血性烟雾病的有效术式。

STA-MCA搭桥术临床应用

  该术式通过旁路血管为缺血脑组织提供额外血供。研究证实其对MCA远端血流不足、大血管闭塞致脑灌注不足、烟雾病脑血流改善具有疗效。

手术适应证

烟雾病或烟雾综合征

  复杂MCA动脉瘤(含梭形动脉瘤、巨大动脉瘤、瘤腔血栓形成、钙化瘤颈或重要分支受累)

  慢性缺血性脑血管病(如MCA狭窄/闭塞)

技术难点

  因涉及显微血管吻合及烟雾病患者脑血管的特殊性,STA-MCA吻合术操作难度较高。

STA-MCA吻合术操作流程

  患者仰卧位,头部高于心脏水平并转向对侧。

  术前根据颞浅动脉(STA)搏动或超声定位其走行。开颅前游离约8cm血管,保留周围2-3mm软组织,结扎分支。

  开颅骨窗约4×6cm。剪开硬脑膜,分离外侧裂,充分暴露MCA受血血管。

  在血管闭塞远端选取外膜完好区域作为受血血管,放置临时阻断夹5-10mm。

  根据供血血管直径,剪开1.0-1.5mm切口(直口、斜口或直口加边缘扩展)。

  肝素盐水冲洗STA并清理远端外膜后,以10-0或9-0显微缝线行供血-受血血管端侧吻合。

  术中采用血管超声或荧光造影验证桥血管通畅性。

INC国际神经外科专家团

川岛明次教授(Prof. Akitsugu Kawashima)

世界知名脑血管搭桥手术专家 国际动脉瘤手术专家

  INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团(WNEG)成员,世界脑血管搭桥手术权威,日本东京女子医科大学神经外科主任。

  专业领域:脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面肌痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形。

  核心专长:脑血管搭桥术、颈内动脉内膜切除术。

手术经验:

  烟雾病脑血管搭桥术:1300例

  脑动脉瘤夹闭术:1000例

  脑血管畸形切除术:500例

  颈内动脉内膜切除术:450例

  开颅脑肿瘤切除术:280例

  颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等

学术任职:

  世界知名脑血管搭桥手术专家

  日本知名脑血管病手术专家

  日本东京女子医科大学八千代医疗中心神经外科主席

  日本神经外科学会委员

  日本脑卒中协会委员

  日本脑卒中外科学会委员

  日本急诊医学会委员

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