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2岁2次搭桥术后出血,拿什么拯救你我的孩儿?国际烟雾病大咖川岛手术案例

在现有治疗手段中,手 术血运重建 是少数有效的烟雾病治疗方法之一,通过建立侧支循环系统有效 改善脑血流灌注(CBF) ,可显著 降低继发性缺血性脑卒中 的发生风险。 从病理分型角度,出血型
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  在现有治疗手段中,手术血运重建是少数有效的烟雾病治疗方法之一,通过建立侧支循环系统有效改善脑血流灌注(CBF),可显著降低继发性缺血性脑卒中的发生风险。

  从病理分型角度,出血型烟雾病在临床上相对少见。针对出血型烟雾病的急性期外科干预面临多重挑战:异常增生血管网导致术中止血困难,纤维化狭窄的病变血管存在再出血风险,加之患者原有供血系统代偿不足,术后并发脑梗死的概率显著升高。

  值得注意的是,脑血管重建术在出血型病例中的应用仍存学术争议,尤其是搭桥术后再出血问题已成为亟待解决的关键课题。

  INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团(WNEG: World Neurosurgical Expert Grop)成员、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次教授(Akitsugu Kawashima)曾治疗过一位搭桥术后再出血的2岁烟雾病患儿,并将该研究案例报导于Journal of Neurosurgery,为此领域提供了新的循证依据。

  2岁女孩突发烟雾病该如何治疗?

  2岁的日本女孩桃子,正是无忧无虑快乐长大的年纪,然而父母好几次发现了孩子突然晕倒抽搐的症状,后期桃子的症状也越演越烈,发展为惊厥发作。父母赶紧送医检查,经过核磁共振血管造影(MRA),桃子父母被告知孩子可能得了“烟雾病”,脑DSA显示双侧ICA末端、大脑前动脉近端和MCA严重狭窄(图1)。

  相关检查显示右侧额叶CBF明显降低,并曾发生脑梗死。原来孩子早先的卒阙早有苗头,都是因为这个“烟雾病”作祟。桃子需要住院做进一步检查和治疗。

图1.a双侧CTA显示左侧颈内动脉血管严重狭窄,颈内动脉的末端前部和中部的动脉和起源可见于两侧的脑动脉,还可以看到“烟雾动脉。

图1.a双侧CTA显示左侧颈内动脉血管严重狭窄,颈内动脉的末端前部和中部的动脉和起源可见于两侧的脑动脉,还可以看到“烟雾动脉。
右侧额叶明显的脑血流减少、代谢低,提示既往脑梗病史。

右侧额叶明显的脑血流减少、代谢低,提示既往脑梗病史。

  在医生的建议下,桃子2岁时开始每日口服阿司匹林(5mg/kg/天),并在右侧接受联合直接和间接搭桥手术。将颞浅动脉(STA)的额、顶叶分支末端分别与额叶、颞叶M4段分支吻合,再进行脑硬脑膜-动脉-肌肉连通术。

  第一次手术后一个月,在对侧进行了同样的手术。这些手术均未导致高灌注综合征。双侧手术后,每6个月进行一次MRI复查。半年后,经随访DSA证实,侧支血循环明显改善,基底神经节中的烟雾血管减少。在脑XeCT检查中,两侧的脑血流量(CBF)也充分增加和改善。

图2.脑CTA显示首次搭桥术后显示良好的血管网络和基底烟雾血管消失,双侧脑血流得到改进。

图2.脑CTA显示首次搭桥术后显示良好的血管网络和基底烟雾血管消失,双侧脑血流得到改进。

  术后观察到良好的临床过程,尽管有几次她反复遭受猝倒发作。术后继续口服阿司匹林,她的血压保持在她年龄的正常范围内。

  脑内再发血肿,应该怎么办?

  第二次手术一年半后,在一次常规随访中,MRI发现左侧岛叶有一个小病变如图3a  。复查脑MRA显示在左侧MCA远端有一个动脉瘤等圆形病变(图3b),然而,进一步的DSA检查排除了一个动脉瘤(图3c ),排除了脑内血肿或海绵状血管瘤等其他诊断病因可能。但由于桃子暂无无症状,暂时选择了保守治疗,包括减少阿司匹林剂量(2. 5mg/5kg/天)。

图3.轴向(a)和冠状(b)T2加权磁共振图像显示左侧岛叶皮质有一个小的圆形混合强度质量(箭头)。c体积渲染磁共振血管造影。在大脑中动脉的左远端(箭头)发现一个浆果状病变,留下大动脉瘤的印象。d数字减影血管造影的动脉期。左侧颈内动脉造影术未发现动脉瘤等异常表现。

图3.轴向(a)和冠状(b)T2加权磁共振图像显示左侧岛叶皮质有一个小的圆形混合强度质量(箭头)。c体积渲染磁共振血管造影。在大脑中动脉的左远端(箭头)发现一个浆果状病变,留下大动脉瘤的印象。d数字减影血管造影的动脉期。左侧颈内动脉造影术未发现动脉瘤等异常表现。

  然而一个月后再行检查,发现病变已经扩大并压迫了周围的脑组织(图4a–c). 尽管病变无症状,但预计病变还会进一步扩大,产生神经症状 ;经过商议,因此决定采用显微手术切除病变。

图4.二次术后随访MR发现,左侧岛叶病灶长大了两倍以上,明显水肿。

图4.二次术后随访MR发现,左侧岛叶病灶长大了两倍以上,明显水肿。
术后MRI显示手术瘢痕组织,而不是术前异常肿块。

术后MRI显示手术瘢痕组织,而不是术前异常肿块。

  在川岛明次教授主刀下,利用原有手术入路,保留直接旁路,打开额、颞叶的硬脑膜以保存中脑膜动脉,显微镜下暴露、识别旧血肿,术中未发现任何动脉瘤或血管异常,血肿最终被清除。术后桃子恢复良好,无后遗症。术后一年核磁复查显示术前血肿消失。

搭桥术后脑MRA显示肿块形成。

搭桥术后脑MRA显示肿块形成。
术后MRA显示的大肿块在消失。

术后MRA显示的大肿块在消失。

  出血性烟雾病术后再出血概率高吗?导致发病的危险因素有哪些?

  烟雾病儿童常是以“缺血性”发作常见,“出血性”烟雾儿童的再出血是罕见的。对于出血性发病的儿童烟雾病患者的手术干预的指征是毋庸置疑的。直接和间接搭桥手术均有助于改善基底神经节的脑血流量和病灶烟雾血管的消退。

  在该病例中,在血管重建手术半年复查DSA显示烟雾血管消退(图2),但在术后一年半双侧发现一个小的局限性血肿,后逐渐发展为慢性扩张性血肿。发现血肿扩大后重复DSA显示基底神经节毛细血管再增生。实际上,CD34/EVG染色的病理标本显示有大量的微血管。

  这可能是微小的烟雾血管没有退化,也可能是手术血管重建术后长期所引发的新血管生成。这些残留的毛细血管或新血管生成血管可能有出血的风险。口服阿司匹林必须被认为是另一个因素。Safiri和Ayubi 报道,使用抗凝剂是慢性扩张性脑内血肿(CEICH)的风险因素。

  血管搭桥手术,包括直接搭桥、间接搭桥或两者都被认为是改善烟雾病患者的脑血流的成功策略,但它可能并不总是足以促进烟雾血管的消退和减少术后出血。

  研究显示,即使手术血运重建术可以成功地完成,儿科患者也会有进一步发生出血性卒中的风险。因此,建议在血管搭桥术后数年进行定期的影像复查。

  川岛明次教授

川岛明次教授

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  • 更新时间:2025-03-20 14:33:29

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