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当烟雾病合并甲亢,先治哪边?国际神外专家破解治疗困局

当检查报告里同时出现「 烟雾病 」和「 格雷夫斯病 」这两个词,很多患者都懵了 一个堵着脑血管悄悄埋雷,一个让心脏狂跳给血管加压 ,这俩病「组团作妖」该怎么办? 经验丰富的神经外科专
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  当检查报告里同时出现「烟雾病」和「格雷夫斯病」这两个词,很多患者都懵了——一个堵着脑血管悄悄埋雷,一个让心脏狂跳给血管加压,这俩病「组团作妖」该怎么办?

  经验丰富的神经外科专家会制定分步治疗方案,来解决这种「双重危机」。

  INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团(WNEG: World Neurosurgical Expert Grop)成员、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次教授(Akitsugu Kawashima)就是个中高手。

  川岛教授在血管神经外科领域享有盛誉,尤其擅长处理烟雾病等缺血性脑血管病的诊断和治疗。他已成功救治多例烟雾病合并格雷夫斯病患者,其临床发现为这类患者的治疗提供了重要线索。

  01. 29岁女孩烟雾病合并甲亢,术后MRS评分好转

  29岁女性患者理恵(化名)为川岛教授接诊病例之一。她因左侧肢体无力就诊,经影像学检查发现右侧额顶叶急性脑梗死最终确诊为烟雾病;同时甲状腺功能检测显示多项指标异常,显示甲状腺功能亢进症(甲亢),符合格雷夫斯病诊断标准。

术前血管造影(双侧颈总动脉正位图)显示双侧颈内动脉末端有“烟雾血管狭窄征象”,双侧大脑中动脉(MCA)狭窄(左)。术前Xe-CT显示双侧MCA区域脑血流减少(右)

  术前血管造影(双侧颈总动脉正位图)显示双侧颈内动脉末端有“烟雾血管狭窄征象”,双侧大脑中动脉(MCA)狭窄(左)。术前Xe-CT显示双侧MCA区域脑血流减少(右)。

术前T2、DWI序列显示入院前1个月显示,既往右侧额顶叶脑梗死

  术前T2、DWI序列显示入院前1个月显示,既往右侧额顶叶脑梗死。

  在初次就诊1个月后,理恵因言语障碍和右腿无力入院,MRI证实左额叶新发脑梗死。更严峻的是,她随后出现甲状腺风暴(一种危及生命的紧急情况,表现为严重的甲状腺功能亢进症状,可能导致心血管衰竭或休克)。

术前T2、DWI序列显示左额叶新发展的脑梗死。

  术前T2、DWI序列显示左额叶新发展的脑梗死。

入院3天后术前T2、DWI序列显示左侧颞叶进一步新发脑梗死。

  入院3天后术前T2、DWI序列显示左侧颞叶进一步新发脑梗死。

  理惠需要尽快进行脑部血管手术来改善供血,但她的甲状腺功能亢进十分严重,直接手术风险非常大。

  因此,川岛教授决定先治疗她的甲状腺问题,经过大约两个半月的治疗,理恵甲状腺指标恢复到安全范围,这时候才具备了做脑部手术的条件。

图2:甲状腺激素和TRAb随时间的变化

图2:甲状腺激素和TRAb随时间的变化

  而后,川岛教授主刀为理恵进行了左侧STA-MCA搭桥术。术后监测发现手术区域的血液流量明显增多,但值得庆幸的是,理惠在恢复过程中没有出现新的脑中风或脑出血等严重问题,手术达到了预期效果。

图3A:术后Xe-CT显示左侧大脑中动脉区域明显血流灌注(局部脑血流量:26.8 ml/100 g/min),血管通畅

图3A:术后Xe-CT显示左侧大脑中动脉区域明显血流灌注(局部脑血流量:26.8 ml/100 g/min),血管通畅
图3B:术后20天血管造影显示旁路通畅(箭头)

图3B:术后20天血管造影显示旁路通畅(箭头)
图3C:术后23天MR复查显示未出现新的缺血性或出血性病变,恢复良好

图3C:术后23天MR复查显示未出现新的缺血性或出血性病变,恢复良好

  刚住院时,理惠的神经功能缺损 MRS 评分为4分(重度残疾),日常活动需要他人帮助。术后三个月后复诊时,她的评估改善到2分(轻度残疾),已经能够独立完成基本生活事务。

  02. 临床研究:调控甲状腺功能在先,治疗手术在后

  川岛教授曾开展对8例GD合并MMD患者的系统性观察。

  除1例因致命性甲亢危象(表现为高热、心率及血压急剧升高)未能有效控制外,其余病例在通过药物将甲状腺激素水平稳定于正常范围后,均成功实施了颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)双桥血管重建术。

  术后改良Rankin量表(mRS)评估显示所有患者神经功能未恶化,3个月随访时mRS评分均≤2分,证实充分术前准备可取得良好预后。

  但值得注意的是,此类患者术前需经历70-310天(平均142天)的甲状腺功能调控期。临床实践中需警惕两个矛盾点:一方面过长的准备期可能延误血运重建时机,加重脑缺血风险;另一方面甲状腺激素未达稳态即行手术可能诱发甲亢危象。

  因此,平衡甲状腺功能优化与手术紧迫性十分重要。

  影像学检查规范方面,应避免使用含碘造影剂的常规脑血管造影,因其可能诱发甲状腺功能波动。术后一周内推荐以MRA为主要评估手段,仅在远期随访需要精确评估血管通畅性时,方在严格监测下选择性实施常规血管造影。

  川岛明次教授

川岛明次教授

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