烟雾病，在日语中被称为moyamoya，意为“喷出的烟雾”。但这里“烟雾”并非现实生活中真正的“烟雾”，其实是一种血管异常。

　　正常的双侧颈动脉到达颅底之后，会在脑内分出很多细小的分支。而烟雾病患者由于先天发育异常，颈动脉进入颅底之后发生闭塞狭窄，导致缺血。由于人体强大的代偿功能，可以让颅底长出一些细小的血管网。但这些血管网是异常的，在做脑血管造影时，会显示出一片细密的、不规则的网状“烟雾”。

　　该如何治疗烟雾病?血运重建术是有效方式之一，其中，比较典型的术式为颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)吻合术。

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团(WNEG: World Neurosurgical Expert Grop)成员、国际脑血管搭桥手术大咖、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次(Akitsugu Kawashima)教授就曾多次采用STA-MCA吻合术治疗烟雾病患者，并在研究中发现STA-MCA吻合术在预防进一步出血或缺血方面的有效性。

　　10岁女孩突发剧烈头痛原是烟雾病典型信号

　　10岁的伊织因严重头痛前往东京女子医科大学医院就诊。虽然她既往没有运动无力、感觉障碍、癫痫发作和不自主运动等症状，但在童年时期曾出现过几次原因不明的严重头痛。

　　当地医生为伊织进行磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影(MRA)，判断伊织得了烟雾病，Suzuki期为II期或介于II期和III期之间的过渡期。

术前右颈血管造影显示，在颈内动脉末端顶部，血管烟雾弥漫性发育，大脑中动脉扩张。

术前Xe-CT显示静息状态无偏侧(a)，注射丹木斯(Diamox)后右侧MCA区域脑血管反应性为14.8%(b)。

　　血运重建术是治疗烟雾病的有效方式之一，可以增加脑血流量、预防缺血性卒中与脑梗塞。其中，比较典型的术式为颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)吻合术。

　　STA-MCA吻合术通过搭桥为缺血的脑组织提供额外的血供。研究表明，STA-MCA吻合术治疗大脑中动脉远端血流不足、大血管闭塞所导致的脑灌注不足、提高烟雾病脑血流灌注是有效的。

　　然而，由于涉及显微血管吻合，且烟雾病患者脑血管状态特殊，因此STA-MCA吻合术具有一定难度。

　　川岛教授为伊织实行的颞浅动脉-大脑中动脉STA-MCA双吻合术非常顺利。

　　术后5天和7个月MRI均未见缺血性病变。MRA显示STA在7个月内有发展和扩张，选择性右颈外动脉造影显示右侧大脑中动脉区域有大量的血供。伊织也没有出现谵妄、癫痫、头痛和新的神经功能缺损等并发症。

术后右颈动脉造影显示经右侧大脑外动脉的旁路血流通过MCA和ACA供应到灌注较少的区域。右侧颈内动脉正位(a)、侧位(b);右颈外动脉正位(c)、侧位(d)。

　　STA-MCA吻合术七大步骤有效预防再次缺血

　　1. 麻醉生效后，患者采取仰卧位，头部固定并轻度抬高，维持相对较高的血压。

　　2. 在神经导航引导下，标记颞浅动脉的体表投影，并在其投影区域内选择血管吻合点，确保该点位于骨窗中心。手术切口设计为吻合点远近端各2-2.5厘米。

　　3. 消毒后，在显微镜下切开皮肤，显露颞浅动脉，并保留5毫米厚的组织鞘以保护其免受损伤。

　　4. 切开颞肌，用高速钻开一个直径约22毫米的骨窗。剪开硬脑膜后，选择M3或M4段血管作为受体血管。

　　5. 游离约10毫米长的受体血管，并用特制血管夹暂时夹闭，防止血管扭曲受损。

　　6. 使用特制显微剪刀剪开血管，确保切缘平整。

　　7. 用10-0丝线进行端侧吻合，吻合完成后，移除动脉夹，注射吲哚菁绿，并在显微镜下确认血管通畅。

　　川岛教授的研究发现，与接受保守治疗的非手术侧相比，STA-MCA吻合术在预防手术病灶进一步出血或缺血方面具有显著的有效性。

　　他曾开展一项回顾性分析研究，样本为36例接受颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)吻合术治疗的出血型烟雾病(HMD)患者，其中20例接受单侧吻合术(单侧组)，16例接受双侧吻合术(双侧组)。

手术组和手术侧的分布。将36例患者分为单侧手术组(20 例)和双侧手术组(16 例)。在单侧手术组中，分为手术侧(20 侧)和非手术侧 (20 侧)。加上16名双侧组患者的32侧，手术侧总数达到52侧。

　　尽管所有搭桥手术均获成功，但21%的手术侧出现了高灌注现象。围手术期死亡率为0%，并发症发生率为5.6%。

　　在随访期间，20名未接受手术的患者中有2名发生了缺血性梗死，而52名接受手术的患者均未出现缺血事件(p < 0.05)。与非手术患者相比，STA-MCA吻合术后患者的长期再出血率呈较低趋势。

　　研究表明，虽然STA-MCA吻合术在预防再次出血方面效果不显著，但能有效防止出血型烟雾病(HMD)患者的进一步缺血发作。

单侧和双侧组(a)以及手术侧和非手术侧(b)的 Kaplan-Meier 无再出血曲线。

　　INC国际烟雾病手术大咖

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• 更新时间：2025-04-23 16:08:40

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