在脑卒中的常见认知中，高血压与动脉硬化常被提及，然而一种名为烟雾病的脑血管疾病，同样构成儿童与中老年人脑卒中的重要诱因。该疾病因脑血管造影影像呈现“烟雾状”异常血管网而得名，其危害性不容小觑，且具备显著的人群与地域特征。实现早期发现与干预，是改善患者预后的关键所在。

烟雾病与烟雾综合征

　　烟雾病的病理本质在于颅内颈内动脉及其近端分支发生进行性狭窄，致使大脑前循环血流减少。为代偿供血不足，机体在颈动脉分叉处、皮质表面等区域生成大量脆弱的侧支血管网。这层“烟雾”看似是机体的代偿反应，实则易于引发缺血或出血事件。在极少数情况下，病变可能累及基底动脉等后循环血管。

　　医学上将合并镰状细胞病、唐氏综合征、颅脑放疗史等明确病因的情况定义为烟雾综合征，而无明确诱因者则归类为烟雾病。单侧病变者也归为综合征范畴，且约有40%的单侧病变者后续会进展为双侧病变。

烟雾病的血管造影结果

烟雾病的易感人群

　　既往观点认为烟雾病主要累及亚裔人群。然而，全球病例报告显示，各人种均有发病，该病已成为一种世界性疾病。其发病呈现独特的“双峰”年龄分布特征：首个高峰约在5岁儿童期，第二个高峰则处于40至50岁的中年阶段。总体而言，女性患者数量约为男性的两倍。该病是日本最常见的儿童脑血管病，但在欧美地区，其发病率相对较低。

儿童与成人患者的症状差异

　　烟雾病的核心病理问题在于脑缺血以及脆弱的侧支血管破裂出血。具体临床表现因人而异，主要取决于血管狭窄的速度、范围以及侧支代偿情况。

缺血性症状（儿童更为常见）

此为主要临床表现，大脑缺血可导致以下情况：

• 　　短暂性脑缺血发作或缺血性卒中：典型表现包括突发性单侧肢体无力或麻木、口齿不清、言语困难、视力模糊以及认知功能下降。在儿童患者中，过度换气（例如大哭、吹奏乐器）与脱水是常见的诱发因素，因其可能引起代偿性扩张的血管进一步收缩，导致脑灌注急剧下降。

• 　　癫痫发作。

• 　　不典型表现：部分患儿可表现为难以解释的头痛、舞蹈样不自主运动，甚至可能被误诊为精神心理问题。

出血性症状（成人更为常见）

　　脆弱的烟雾状侧支血管或因此血流动力学改变而形成的动脉瘤破裂，可导致颅内出血，包括脑实质内出血、脑室内出血或蛛网膜下腔出血。这是成人烟雾病患者致死、致残的主要原因。

　　重要差异：存在显著的地理与年龄差异。亚洲成人患者以出血为首发症状的比例可高达42%，远高于欧美成人患者。而在儿童中，无论地域，绝大多数以缺血症状起病，出血发生率很低（约2.8%）。

诊断方法：影像学为“金标准”

　　当患者（尤其是儿童）出现不明原因的脑缺血症状或存在相关高危因素时，应警惕烟雾病的可能。诊断依赖于影像学检查：

• 　　磁共振/血管成像：属于首选无创筛查手段。可发现脑梗死、典型“流空信号”消失以及基底节区增多的侧支流空信号。FLAIR序列上的“常春藤征”提示软脑膜侧支血流缓慢，是脑缺血的特征性表现。

• 　　数字减影血管造影：是诊断的“金标准”。能清晰显示颈内动脉末端及大脑前、中动脉近端的狭窄或闭塞，以及典型的“烟雾状”侧支血管网。临床医生常用Suzuki分级（I-VI级）来描述疾病的进展阶段。

烟雾病的治疗策略

　　目前尚无药物能够逆转血管本身的进行性狭窄。治疗的核心目标在于预防卒中发生，主要通过手术方式重建脑血流。

药物治疗

　　常用抗血小板药物（例如阿司匹林）以预防微血栓形成；钙通道阻滞剂可用于缓解头痛，但需注意监测血压。然而，药物治疗无法阻止疾病进展，大部分患者最终仍需接受手术治疗。

手术治疗

• 　　直接搭桥术（如STA-MCA吻合术）：该术式将头皮浅表动脉（例如颞浅动脉）与大脑中动脉分支进行吻合，直接建立血流通道，从而迅速改善脑组织供血。

  • 　　优点：血流量提升迅速，尤其适用于成人或已出现明显缺血症状的患者。

  • 　　局限性：对于儿童患者或血管条件较差者，可能因吻合困难而导致手术失败。

• 　　间接搭桥术（如EDAS/EMS/骨膜贴敷术）：通过将颞肌、脑膜或骨膜等富含血管的组织贴敷于脑表面，刺激新生血管自然形成。

  • 　　优点：操作相对简单，创伤较小，适合儿童患者或血管纤细无法直接吻合者。

  • 　　局限性：新生血管形成需要数月时间，短期内无法快速改善脑血流。

• 　　联合手术（直接+间接搭桥术）：结合两种术式的优势，同时建立直接血流通道并促进侧支循环形成，尤其适用于疾病进展期或复杂病例。研究显示，联合手术可能降低术后再出血风险，但尚需更多数据支持。

烟雾病软脑膜血管融通术治疗后 1 年的血管造影影像，分别为颈内动脉造影（图 A）和颈外动脉造影（图 B）：图 A 中红色区域为颈内动脉供血区；经手术治疗后，大脑中动脉供血区得到丰富的血供填充（图 B 中灰色区域），仅小部分大脑皮质仍由颈内动脉供血。

预后关键：早期诊断与干预

　　烟雾病属于一种进展性疾病。患者的长期神经功能预后，在很大程度上取决于确诊和接受治疗时的神经功能状态，而非年龄因素。因此，对于出现可疑症状或伴有前述高风险疾病的个体，提高警惕、及时转诊至具备丰富经验的脑血管病中心进行评估，是避免发生不可逆脑损伤、获得最佳治疗结果的重中之重。
 

参考文献：

R. Michael Scott, M.D., and Edward R. Smith, M.D. Moyamoya Disease and Moyamoya Syndrome，N Engl J Med 2009;360:1226-37

INC国际神经外科专家团 川岛明次教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术权威专家、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其精于脑血管搭桥手术及颈内动脉内膜切除术。

神经外科手术经验：

• 　　烟雾病脑血管搭桥手术：1300例

• 　　脑动脉瘤夹闭手术：1000例

• 　　脑血管畸形切除术：500例

• 　　颈内动脉内膜切除术：450例

• 　　开颅脑瘤切除术：280例

• 　　颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等

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• 更新时间：2026-03-04 09:18:22

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