29岁的小薇清晨准备起床时，突然发觉左侧上肢与下肢出现沉重无力感，完全无法自主活动。前一晚尚是职场干练白领的她，此刻连翻身动作都异常困难。家人紧急送医后，经系列检查，两个陌生的医学诊断明确：她同时罹患烟雾病与格雷夫斯病。

突发偏瘫，竟揪出两种罕见病

　　进一步的甲状腺功能检测揭示了关键问题：她的游离甲状腺素（fT4）、游离三碘甲状腺原氨酸（fT3）水平远超正常范围，促甲状腺激素受体抗体（TRAb）亦显著升高，处于严重的甲状腺毒症状态。这让本就因脑梗导致偏瘫的小薇，病情变得更加凶险。

治疗困局：甲亢未控，手术寸步难行

　　医生面临着一道棘手的诊疗难题。从烟雾病的治疗角度出发，小薇的脑血管狭窄闭塞已引发脑梗死，急需通过颞浅动脉-大脑中动脉（STA-MCA）旁路手术进行血运重建，以改善脑部供血。否则可能出现新发脑梗，加重神经功能损伤。

　　然而，格雷夫斯病带来的严重甲状腺毒症，却让手术实施风险极高。甲状腺毒症会引发心动过速、高代谢状态及血压异常等问题。在此状态下实施脑部手术，会大幅加重脑组织的耗氧与损伤，极易导致脑缺血状况恶化，甚至引发更严重的手术并发症。

　　同时，在调控甲状腺功能的过程中，还需时刻警惕脑部缺血症状反复出现。如何平衡甲状腺功能调控的时长与手术时机，成为诊疗过程中的关键难点。

精准调控，195天后迎来手术时机

　　针对小薇的具体情况，医生团队制定了先优化甲状腺功能、再实施血运重建手术的核心诊疗方案，并辅以对症支持治疗，以维持身体循环稳定，防止脑部缺血进一步加重。

　　经过60天的精准调控，小薇的甲状腺毒症实现临床缓解，fT3、fT4指标降至接近正常范围。在确诊发病后的第195天，小薇的甲状腺功能达到了手术安全标准，医生判定实施血运重建手术的时机终于到来。

精细手术：旁路重建，全程监测保通畅

　　手术当日，医生团队为小薇实施了右侧STA-MCA旁路手术。术中采用微多普勒超声和吲哚菁绿荧光血管造影技术，实时验证旁路血管的通畅性，确保脑部血运重建的效果。整个手术过程顺利完成。

症状改善，一年后对侧手术再获成功

　　术后，小薇出现了甲状腺激素水平轻度升高的情况，伴随38℃低热和一过性心动过速。医护团队立即对其进行密切监测与对症处理，所幸并未发展为甲状腺危象，也未出现新发的脑缺血、脑出血等并发症。

　　术后3个月复查时，小薇的左侧偏瘫症状得到明显改善。原本无法活动的肢体已经可以自主抬举，并能进行缓慢行走，日常活动能力大幅恢复。

　　更令人欣慰的是，1年后，小薇在甲状腺功能完全正常的状态下，接受了对侧脑部的血运重建手术。手术顺利完成，无任何并发症发生，术后恢复情况良好。

　　这例病例再次验证，对于烟雾病合并格雷夫斯病这类罕见共病，先将甲状腺功能优化至安全范围，再实施血运重建手术，是降低手术风险、改善患者预后的核心原则。

　　而神经科与内分泌科的多学科协作，精准的围手术期管理以及个体化的治疗方案，正是这类疑难病例救治成功的关键所在，也为同类患者带来了治疗的希望与方向。
 

本文参考文献来源：

Akitsugu Kawashima, et al. Moyamoya disease concurrent with Graves’ disease treated by direct bypass: clinical features and treatment strategies. 2025

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• 更新时间：2026-02-21 22:39:42

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