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从猝倒发作到脑梗死,2岁女童烟雾病术后一年半的复查却埋着新危机!

烟雾病在神经外科临床中不属于常见疾病,但在东亚儿童人群中具有特殊高发倾向——发病率达每10万人3.16例,5岁左右为发病高峰年龄。
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  烟雾病(Moyamoya Disease)在神经外科临床中不属于常见疾病,但在东亚儿童人群中具有特殊高发倾向——发病率达每10万人3.16例,5岁左右为发病高峰年龄。INC国际脑血管搭桥手术专家川岛明次(Akitsugi Kawashima)教授研究团队曾报道一例特殊病例:2岁女童桃子术后1年半复查发现新发病灶,提示儿童烟雾病患者术后出血风险可能被低估。

INC国际脑血管搭桥手术大咖川岛明次(Akitsugu Kawashima)教授研究团队曾发表过这样一则病例——儿童烟雾病患者曾被认为术后出血风险极低

临床表现与诊断过程

  患儿桃子2岁时突发惊厥就诊,此前已有多次不明原因猝倒发作。头部磁共振成像(MRI)检查显示脑梗死存在,进一步经磁共振血管造影(MRA)和数字减影血管造影(DSA)确诊为烟雾病。详细检查发现:

磁共振检查(MRI)显示她已出现脑梗死,进一步的磁共振血管造影(MRA)和数字减影血管造影(DSA)最终确诊:烟雾病。

MRI确认脑梗死病灶

  DSA显示双侧颈内动脉末端、大脑前动脉近端及大脑中动脉严重狭窄

  123I-IMP SPECT证实右侧额叶脑血流显著减少,与既往脑梗死区域吻合

  患儿血管病变为双侧性,表明双侧大脑半球均处于缺血高危状态。由于烟雾病缺乏特效药物治疗,血管重建手术成为改善脑血流、预防缺血性脑卒中复发的唯一有效方案。

手术治疗挑战与方案

  面对2岁幼儿的脑血管重建手术,医疗团队面临三重挑战:

  幼儿脑血管纤细,吻合操作易致血管壁损伤

  双侧病变需分阶段手术,避免脑血流剧烈波动

  需平衡缺血预防与出血风险控制

手术治疗分两阶段实施:

  首次手术(右侧):将颞浅动脉额支、顶支与大脑中动脉M4段分支吻合(直接旁路),并行脑肌血管融合术(间接旁路)

  二次手术(左侧):间隔一月后实施相同术式

  术后随访显示侧支循环建立良好,基底节区异常血管减少,氙气计算机断层扫描(XeCT)证实双侧脑血流量改善。患儿术后恢复良好,长期服用阿司匹林,血压控制稳定。

图a:第二次手术半年后,双侧颈内动脉血管造影显示侧支血管网络发育良好,基底烟雾血管消退。  图b:双侧脑血流显示有所改善。

术后随访与新发病灶处理

  术后1年半常规MRI复查发现左侧岛叶新发病灶。初期采取保守策略,减少阿司匹林剂量并加强监测。一月后病灶体积增大,虽无临床症状,为预防神经压迫行手术切除。病理检查提示肉芽组织伴反应性胶质增生和毛细血管增生。术后影像学检查证实病灶完全切除,患儿无后遗症发生。

随访轴位(a)与冠状位(b)T2加权磁共振成像(MRI)图像。可见左侧岛叶病灶扩大至两倍以上,周围伴有水肿组织。  (c)术后T2加权MRI显示,原异常病灶已被手术疤痕组织取代。术前(d)与术后(e)磁共振血管造影(MRA)。术前MRA上的较大病灶在术后影像中已消失。

临床启示与长期管理

  此病例表明儿童烟雾病术后需长期随访监测,即使血流改善和烟雾血管减少后,仍存在微血管异常增生风险。直接旁路、间接旁路或联合血运重建手术虽能有效改善脑血流,但需建立长期血管管理方案。

 

案例来源:Akitsugu Kawashima et al. Do Direct Bypasses Really Resolve Capillary Vessels in Moyamoya Disease? Delayed Hemorrhage Potentially Relevant to Direct Bypasses: A Pathological Investigation

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  • 更新时间:2026-01-19 11:41:28

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