“孩子总说头痛，检查后全家深感震惊：8岁男孩脑内血管呈烟雾状改变……”这不是虚构情节，而是真实存在的烟雾病（Moyamoya Disease）。

更需警惕的是，多数烟雾病患者最初症状仅为头痛！本文将解析头痛与烟雾病之间的重要关联。

烟雾病引发头痛的机制

　　根据国际头痛疾病分类第3版（International Classification of Headache Disorders-3, ICHD-3）标准，若患者符合以下任意一项情况，需考虑“烟雾病相关性头痛”：

　　头痛发作与烟雾病病程在时间上高度关联（例如确诊烟雾病后头痛显著加重）

　　头痛随烟雾病症状恶化而加剧

　　血管重建手术后头痛明显缓解

　　具体发生机制尚未完全阐明。目前认为可能是多因素共同作用的结果。近年随着影像学技术进步及偏头痛研究深入，学者提出以下潜在机制：

1. 异常血管增生刺激

　　颅内血管、脑膜及神经对痛觉敏感，其中三叉神经被证实与偏头痛直接相关。该神经主要支配颅内动脉、脑膜血管及脑膜组织。

　　烟雾病中，颅内大血管狭窄导致脑供血不足，机体代偿性促使其他血管（尤其颈外动脉系统经硬脑膜的血管）扩张增生（形成软脑膜侧支循环），同时小穿支血管扩张易形成微小动脉瘤或血管壁损伤。上述改变刺激硬脑膜及血管周围痛觉感受器，激活三叉神经相关系统并引发炎症反应，最终诱发头痛。

2. 脑血流低灌注

　　既往研究提示，脑供血不足（低灌注）可能增加偏头痛发作风险。

　　儿童烟雾病患者全脑血流量低于健康儿童，随病情进展，特定区域（如颞叶、顶叶）灌注进一步降低。患者若出现过度换气（如发热或哭闹），可能触发头痛。

　　临床观察显示，手术改善脑灌注后，多数患者头痛症状可缓解。

3. 皮层扩散性抑制（CSD）

　　皮层扩散性抑制（Cortical Spreading Depression, CSD）是一种抑制正常神经活动的脑电异常现象，被认为是偏头痛视觉先兆（如闪光、暗点）的病理基础。CSD可激活头面部疼痛感知系统（三叉神经血管系统），引发促头痛的炎症反应。

　　烟雾病导致颈内动脉慢性狭窄时，脑低灌注引起微血管异常扩张及缺氧，可能触发CSD。手术改善脑灌注后，大部分患者头痛及先兆症状显著减轻。

4. 血管内皮损伤

　　烟雾病以血管壁异常增厚为特征。狭窄血管段的平滑肌或内皮细胞增生可损伤血管内膜，暴露胶原蛋白并引发血小板聚集。

　　研究发现，烟雾病相关头痛患者中，血小板聚集程度与头痛发作频率呈正相关。经药物治疗后，多数患者头痛可改善。

除头痛外烟雾病早期还有哪些征兆？

　　烟雾病是一种脑血管疾病，主要特征为颅内主要血管进行性狭窄甚至闭塞，同时代偿性形成异常脆弱的“烟雾状”小血管网。

烟雾病血管造影影像

　　除头痛外，患者还可出现其他早期征兆。这些症状通常轻微且易被忽视，但若待症状加重，常已错过最佳手术时机。因此，识别早期征兆并及时就医至关重要。

烟雾病十大早期征兆

　　头痛头晕：患者常出现持续性或间歇性头痛，多与脑供血不足相关，可伴头晕。

　　记忆力减退：长期脑缺血导致脑功能下降，表现为记忆力减退、注意力涣散。

　　情绪变化：神经调节功能受损，患者易出现情绪波动，如易怒、抑郁或焦虑。

　　运动障碍：早期可见运动神经元损伤，导致步态不稳、手足协调性下降。

　　言语障碍：语言中枢受累，表现为构音困难、表达不清或理解障碍。

　　视力问题：视网膜及视神经血供不足，可致视力下降、视野缺损或视物模糊。

　　短暂性脑缺血发作（TIA）：突发性失语、肢体无力或麻木，症状短暂但可反复。

　　智力下降：慢性脑缺血可致智力水平渐进性下降，影响学习能力。

　　感觉障碍：感觉神经受损，表现为肢体麻木、触觉减退等异常。

　　心悸与癫痫发作：部分患者伴心悸，少数以癫痫起病（如肢体抽搐或意识障碍）。

　　烟雾病的精确诊断与评估对治疗及预后至关重要。随着医学影像技术进步及疾病认知深入，烟雾病及烟雾病综合征的评估方案与诊断标准已取得新共识。诊断烟雾病的“金标准”为数字减影血管造影（Digital Subtraction Angiography, DSA）。DSA的必要影像学表现包括：

　　以颅内颈内动脉末端为中心的动脉狭窄或闭塞

　　动脉期闭塞或狭窄病变周围出现烟雾状血管（异常血管网）

INC国际神经外科专家团川岛明次教授（Prof. Akitsugu Kawashima）

　　川岛明次教授为INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员，世界脑血管搭桥手术权威，现任日本东京女子医科大学神经外科主任。特别专长于脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面肌痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形的诊疗，尤精于脑血管搭桥术及颈内动脉内膜切除术。

神经外科手术经验：

　　烟雾病脑血管搭桥术：1300例

　　脑动脉瘤夹闭术：1000例

　　脑血管畸形切除术：500例

　　颈内动脉内膜切除术：450例

　　开颅脑肿瘤切除术：280例

　　颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等

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• 更新时间：2025-08-17 11:11:12

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